類癌是一種十分少見的神經內分泌腫瘤，可發生於全身各個部位，絕大部分發生於消化道，闌尾較多見。而發生於支氣管肺部者十分少見，屬低度惡性，分別約佔原發性肺腫瘤的1％-7％和原發性肺惡性腫瘤的1％-2％. 起源於支氣管肺黏膜及黏膜下腺體的神經內分泌細胞，即Kulchitsky 細胞（嗜銀細胞），屬於低度惡性腫瘤，其臨床及影像學表現多樣，與肺內其他佔位病變鑑別較為困難。本研究旨在提高該病的診斷及鑑別診斷能力。
1、資料與方法
（1）臨床資料 收集我院2009 年-2011 年間臨床資料完整均經手術和病理確診的肺類癌7 例，男3 例，女4 例，年齡18 歲-52 歲，平均年齡39.5 歲。其中2 例進行了經皮肺穿刺活檢，5 例進行了支氣管鏡檢查，7 例均行開胸探查和手術治療。臨床症狀：咳嗽3 例，其中1 例伴血痰；胸部不適2 例，其中1 例伴有胸痛；體檢發現2 例，無明確病史及陽性體徵。
（2）檢查方法 術前所有病例均行MSCT 平掃及增強掃描。掃描裝置採用Philips Brilliance 64 層多排螺旋CT 機，掃描範圍：胸廓入口處至上腹第一肝門水平，主要掃描引數：層厚3.0 mm，重建厚度3.0 mm，螺距1.0；增強掃描採用高壓注射器經肘靜脈團注碘海醇（300 mgl/mL）90 mL，流率3.5 mL/s.影象後處理主要採用多平面重組（multi planar reformation，MPR）及曲面重組（curved planar reformation，CPR）技術。
（3）影象分析 由2 名主治以上職稱的放射科醫師共同對病灶的CT 表現進行全面分析，並達成一致意見。內容包括，直接徵象：腫塊發生的部位、形態、大小，增強後的病灶強化特點等；間接徵象：阻塞性改變、淋巴結轉移、肺內及其他部位轉移等。
2、結果
（1）CT表現 本組病例均行胸部CT 平掃和增強掃描。
其中中央型4 例，周圍型3 例，中央型腫塊影較小，平均直徑約2.5 cm，周圍型病灶成圓形、分葉狀及不規則形，其中最大者直徑約5.6 cm；除1 例合併肺實變病灶部分邊界不清，餘病灶邊緣較光滑、清楚。1 例有毛刺徵，1 例可見點狀鈣化影，1 例同側可見少量胸腔積液。平掃病灶密度均勻者6 例，平均CT 值約31 Hu，增強後明顯強化（CT 值上升>40 Hu）4 例，中度強化2 例（CT 值上升>20 Hu，<40 Hu），輕度強化1 例，CT 值平均上升42 Hu.本組病例見阻塞性肺炎肺實變1 例，縱隔及肺門淋巴結腫大5 例，未見有明確遠處轉移。
（2）病理結果 本組病例術後全部送病理經免疫組化染色明確診斷，典型類癌5 例，不典型類癌2 例。CT 示5 例淋巴結腫大者，病理僅提示3 例為轉移瘤，其餘2 例為炎性腫大，其中3 例陽性淋巴結腫大者，2 例為典型類癌，1 例為不典型類癌。
3、討論
（1）臨床特點 原發性支氣管肺類癌屬於肺內神經內分泌腫瘤，為肺內少見低度惡性腫瘤，起源於支氣管和細支氣管上皮的Kulchitsky 細胞。近年來，根據病理超微結構檢查及免疫組織化學結果，將其分為兩種型別：
①Kulchitsky 細胞Ⅰ型（KCC-Ⅰ），即典型類癌（typicalcarcinoid，TC）。此型多表現為中央型，病灶向支氣管內生長，形成突入管腔的息肉樣腫物，邊界光整，直徑一般不超過2.5 cm，侵襲性小，可侵犯支氣管壁甚至肺組織，但淋巴轉移少見。病理上主要表現為瘤細胞較少，且大小、形態、排列等較一致，一般無核分裂象及壞死等；
②Kulchitsky 細胞Ⅱ型（KCC-Ⅱ），即不典型類癌（atypicalcarcinoid，AC）。此型多表現為周圍型，通常來源於細支氣管，也有研究認為此型多位於胸膜下肺實質內，與支氣管一般無解剖學關係。AC 侵襲性較大，多伴有淋巴結轉移。本研究發現AC 較易出現淋巴結轉移，這也與其預後較差相符合。病理上主要表現為密集、排列不規則、巢狀分佈的瘤細胞，核異型、分裂象及壞死區增多，神經內分泌顆粒變小。一般認為本病男女發病均等，有文獻報道肺類癌主要發生於40 歲-50 歲成人，中位年齡47 歲，發病年齡早於肺癌，兒童和青少年罕見。支氣管肺類癌無明顯臨床特異性，主要取決於發病部位及病灶型別，TC 主要為中央型，早期可出現咳嗽、咳痰及痰中帶血等常見呼吸道症狀；而AC 表現為周圍型，早期可無任何症狀，本次研究中2 例周圍型患者為體檢時偶然發現。
（2）CT表現 類癌在CT 上主要表現為輪廓光滑、銳利類圓形結節樣病灶，可有分葉狀，病灶可完全位於支氣管腔內。因為該腫瘤主要起自支氣管上皮的基底部或支氣管壁的深層，表面覆蓋黏膜多完整，因此CT 表現缺少肺癌瘤周常有的細小毛刺或浸潤。本組病例6 例結節邊緣光整，僅1 例邊緣毛糙，與文獻報道CT 主要表現基本相符。從腫瘤大小來看，本次測量腫瘤平均直徑為1.8 cm-5.6 cm，中央型平均直徑為2.5 cm，周圍型最大直徑約5.6 cm，與文獻報告的腫瘤直徑3.6 cm（中央型）-4.3 cm（周圍型）接近。支氣管肺類癌其內密度較均勻，壞死、囊變少見。但據文獻報道，支氣管肺類癌的鈣化發生率較高，約為30％，且TC 鈣化率要高於AC，而本次研究僅1 例病灶內出現鈣化，約佔14.3％，低於文獻報道，可能與本次研究樣本量較小有關。此外本組資料CT 增強掃描結果顯示，6 例病灶增強後明顯強化，CT 值增幅超過40 Hu，這與類癌血供豐富，由支氣管動脈供血有關，因此提示支氣管肺類癌CT 增強掃描具有一定的特徵性。
（3）鑑別診斷 典型類癌TC 多為中央型，臨床及CT 表現與中央型肺癌極為相似，鑑別診斷相當困難。TC 常進展緩慢，腫塊邊界光滑清晰，密度均勻，強化均勻，很少見淋巴結腫大，發病與吸菸無關，腫塊多位於受累氣管支氣管腔內，管壁多柔軟。有研究認為其引起支氣管腔內光滑的侷限性病灶，與腔外較不規則大病灶形成所謂的“冰山徵”可用來鑑別中央型類癌和中央型肺癌；而中央型肺癌腫塊進展迅速，邊緣毛糙，多見分葉徵、偏心空洞，常有肺門和縱隔淋巴結腫大，發病多與吸菸有關，病灶在支氣管常呈浸潤性生長，引起支氣管內壁不規則增厚，管腔狹窄甚至閉塞，遠端形成阻塞性肺炎，增強掃描病灶常呈不均勻強化，其內可見不強化壞死區。
不典型類癌（AC）主要需與周圍型肺癌、結核球及轉移瘤等相鑑別。周圍型肺癌周圍常見毛刺徵、胸膜凹陷徵，而AC 邊緣較光滑，且常可見點狀鈣化特點，前者鈣化罕見；結核球患者本身存在比較有特徵的臨床表現，且好發於30 歲以下患者，CT表現多位於肺的上葉，其內密度不均，可見鈣化灶或透光區，周圍可有散在“衛星灶”；轉移瘤多可找到原發灶，病變一般多發，常位於中下肺，呈棉團樣，邊緣光整，密度均勻，大小不一。此外，本病還應與球形肺炎、炎性假瘤及錯構瘤等疾病鑑別。原發性支氣管肺類癌在臨床症狀及CT 表現方面仍缺乏明顯特徵性，與肺內其他佔位病變有較多相同之處，需通過結合手術病理及免疫組化結果來提高CT 診斷水平及鑑別能力。
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