患者男性1例，15歲,體重28kg,女性1例，45歲，48Kg，男性1例查體：口脣發紺，測四肢氧飽和度88-89%，心率80次/分，胸骨左緣2、3肋間可聞及Ⅱ/6級吹風樣收縮期雜音，P2輕亢，餘陰性。心電圖：竇性心律，心電軸不偏，不完全性右束支傳導阻滯。心三位片：雙肺血偏多，主動脈結小，肺動脈段平，右心室圓隆，心胸比率0.52。心臟超聲心動圖：冠狀靜脈竇頂部間隔完全缺如，竇口於右房開口約19mm，左上腔靜脈匯入左房頂部，估測肺動脈收縮壓57mmHg。心臟64排CTA：主動脈弓旁見左上腔靜脈，直接匯入左心房，左心房造影劑經冠狀竇進入右心房（房間隔可見造影劑通過最大徑為18mm），左上腔靜脈與右上腔靜脈間無交通。女性1例心臟超聲心動圖：冠狀靜脈竇頂部間隔完全缺如，竇口於右房開口約22mm，估測肺動脈收縮壓52mmHg。手術均在全麻中度低溫體外迴圈下進行，經主動脈根部灌注心肌保護液，每30分鐘重複1次。心臟停跳後經右房切開顯露冠狀靜脈竇型缺損，用修補原發孔型缺損的方法修補（用滌綸片）冠狀靜脈竇型缺損，將冠狀靜脈開口隔入左房，有左上腔靜脈的1例遊離左上腔靜脈，從左上腔靜脈近心端切斷左上腔靜脈，4-0plonre線縫合近心端，用4cm×8cm大小的自體心包片經0.6%0戊二醛溶液浸泡處理，用4-0plonre線縫合成管狀，直徑約1.2 cm，與左上腔靜脈近心端行端端吻合，遠端與右心耳吻合。心臟復跳後停機，撤除體外迴圈術後處理同普通心臟手術。術後不吸氧測氧飽和度93-94%（海拔2262米），2例患者恢復良好。
術後1、3、6月複查心電圖為竇性心律，超聲心動圖：左上腔靜脈迴流無梗阻，二尖瓣無返流。青海省心血管病專科醫院心外科龐雲峰
討 論
無頂冠狀靜脈竇綜合徵又稱冠狀靜脈竇型間隔缺損，較為罕見，是由於胚胎髮育時期左側心房靜脈皺壁形成不完全，造成冠狀靜脈竇頂部及其相對應的左房後壁，即冠狀靜脈竇間隔部分性或完全性缺損，從而使冠狀靜脈竇與左房直接相交通，形成一組綜合性心臟畸形。根據冠狀靜脈頂部缺損的部位和程度分為3種類型。Ⅰ型：完全型冠狀靜脈頂部缺損，即冠狀靜脈竇間隔完全缺如，冠狀靜脈以多個開口直接回流入左房。Ⅱ型：中間部分型冠狀靜脈頂缺損，即在冠狀靜脈竇間隔中間段至上游段的某處有1個或幾個園形或橢圓形Ⅲ冠狀靜脈頂部缺損,使冠狀靜脈竇既與左房又與右房相交通。Ⅲ型：終端部分型冠狀靜脈竇開口處的冠狀靜脈竇間隔缺損，常合併房室間隔缺損，表現為冠狀靜脈竇開口於左房內，在二尖瓣後內交界的外下方。
無頂冠狀靜脈竇綜合徵一經診斷，均需行外科手術治療。然而，是否合併左上腔靜脈及其與右上腔靜脈之間有無通暢的無名靜脈，對於手術方式起著決定性作用。不合並左上腔靜脈或者合併但可以結紮的病例，只需修補冠狀靜脈竇型房間隔缺損、或者修補原發孔型房間隔缺損將冠狀靜脈竇開口留於左房內。左上腔靜脈與右上腔靜脈之間缺乏通暢的無名靜脈而不能結紮時，通常採用的方法有（1）心房內板障法：如存在房間隔，切除除前外側的所有房間隔組織，以自體心包片或人工補片重建房間隔，把上、下腔靜脈及左上腔靜脈隔入右心房，引流入三尖瓣口；把肺靜脈隔入左心房，引流入二尖瓣口。但有引起肺靜脈及左上腔靜脈迴流梗阻的可能。(2)心房上徑路：在近上腔靜脈入口的位置切開房間隔，以自體心包片或人工補片作成隧道，從左上腔靜脈入口沿左房頂延伸到右心房的上部，並與上述切開的房間隔連線，閉合心房間的交通。（3）冠狀竇頂重建法：以自體心包片或心房幣的皺襞作出新的竇頂。縫合時注意避免造成左上腔靜脈及腔靜脈的迴流梗阻，同時避免損傷傳導束。（4）心外法：在左上腔靜脈近心房處切斷，縫閉近心端，把遠心端與右心耳連線。如左上腔靜脈長度不夠，可使用PTEE人工血管。
禁忌證為由於合併心臟畸形引起艾森曼格綜合徵者。
我們用修補原發孔型缺損的方法修補（用滌瀧片）冠狀靜脈竇型缺損，將冠狀靜脈開口隔入左房，採用心外法，用自體心包片做成管道連線左上腔靜脈與右心耳，彌補了左上腔靜脈長度不足的缺點，同時簡化了手術的複雜操作，避免了腔靜脈迴流梗阻，取得了良好的治療效果。
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