科室:

Dupuytren病是常染色體顯性遺傳病,具有不同的外顯率,並受環境因素影響。

隨著分子生物學和遺傳學領域的進展,現在已可對結節的發生和束的進展起著重要作用的生物事件有所瞭解。生長和成熟因子可能是預防和治療本病的關鍵因素。武平縣醫院修復與重建外科練至真

手術是本病的主要治療方法。

手術成功的關鍵是對正常和異常的解剖和重要結構的處理具有全面瞭解。

      定義

在手部病理學中,Dupuytren攣縮是最具典型特徵的疾病,其診斷很少存在疑問。

解剖學上,手的掌麵皮膚下存在纖維組織形成的筋膜,顯著存在於手掌、手指和指蹼間隙。這些筋膜之間、與面板真皮之間以及和深層筋膜之間繼續以纖維筋膜相聯絡。所有這些筋膜都被視為“帶”,分別以掌腱膜、韌帶或其它不同名字命名。這些纖維存在增生、結節或攣縮時稱為“束”[1]。這些“束”的存在使Dupuytren攣縮有著顯著特徵表現。

Dupuytren攣縮是根據上述病理表現進行定義。

Dupuytren病具有進展性和侵襲性特徵。手的掌尺側是最常見的發生部位,偶爾侵犯橈側。其它異位病變發生率不到3%,常見包括:

近端指間關節背側的Garrod結節或指節墊也很常見。

足的跖筋膜攣縮(Ledderhose攣縮)

陰莖的Buck筋膜攣縮(Peyronie病)

      流行病學

一般認為Dupuytren病為常染色體顯性遺傳,外顯率的文獻報道不同[2]。但在Dupuytren病患者中,有陽性家族史的不到10%。一些證據強調環境因素對Dupuytren病的發生具有影響。

Dupuytren的真正發病率還不清楚,並隨人種不同而異。作為大樣本篩查的一部分,Mikkelsen[3]調查16000名挪威城市居民,發現男性發病率為9.4%,女性為2.8%。Yost等調查紐約市5000多名住院病人,發現總髮病率為4.8%。

年齡因素具有明確的相關性,Dupuytren病很少見於40歲以下的人群,發病年齡多見於40~65歲。

大量的研究關注發病因素。有三種因素最被關注:酒精中毒或肝臟疾病、癲癇及其治療藥物、糖尿病。其它研究的病理性相關問題包括吸菸、HIV感染、區域性創傷和工作損傷(Dupuytren最先提出時認為的原因)、高脂血症。

       發病機制

隨著Dupuytren病的發病機制的理解不斷深入,隨著分子生物學和遺傳學領域的成熟,現在已經可以對結節的發生和束的進展起至關重要作用的生物事件有所瞭解。

      臨床表現

病變組織表淺,明確位於面板的真皮下或波及真皮。因為進展行和侵襲性特徵,可以在病變部位觀察到“蝕損斑”。Dupuytren病的結節沒有肌腱滑動痕跡,這個特徵在臨床檢查可以識別,並與狹窄性腱鞘炎的屈肌腱結節有著顯著不同。通過外觀、紋理、常見位置和通常沒有疼痛的特徵,診斷很少存在疑問。

多數Dupuytren病患者的病變侷限於手掌,病變延伸超過掌指面板關節的不多見,也可以有僅發生於單指的情況。Grapow韌帶是橫跨於第一指蹼間隙掌側面的皮下韌帶,這條韌帶的攣縮可限制拇指外展活動。發生Dupuytren攣縮病變後,關節功能限制的嚴重性變化很大,病變的進展也無法事先預測。

Dupuytren病目前還沒有分類系統。準確評價疾病的嚴重性和預測手術效果需要對本病的病理解剖和靜態攣縮程度進行詳細而全面的瞭解。

      輔助檢查

全面的病史調查應當包括:

手、足、陰莖病變情況

治療

外傷史

家族史

 很少需要影像學和實驗室檢查來幫助判斷。如果存在嚴重的關節屈曲攣縮畸形,同時計劃進行鬆解手術,則需要X線檢查來排除原發的關節疾病。如果診斷容易和一些神經疾患的手畸形混淆,或者無法解釋肌肉萎縮,則進行電生理檢查。

       治療

Dupuytren病的治療是“二元”的,這裡的二元是指觀察和手術,這兩者同步進行。到目前為止,還沒有有效的藥物治療方法。以前很多學者報告非手術治療方法,包括放療和藥物區域性治療(有類固醇激素、膠原酶、干擾素等),最終這些方法都沒有得到印證,並被認為不具有臨床價值。

       手術策略

手術策略直截了當:切除病變組織、鬆解各方向繼發攣縮。手術策略的簡單並不意味著手術簡單。Dupuytren病的手術具有挑戰性,包括手術前充分的評估,手術中需要廣泛分離和保護血管神經、徹底切除病變組織、合理重建組織缺損。

首先,明確病變組織的位置和形式及其對神經血管的影響,這是手術正確的前提。手術的第一步是正確處理面板和選擇切口。準確判斷攣縮的範圍、充分預見攣縮鬆解後形成的組織缺損,這是手術的挑戰性的最重要的組成部分。

單指或單列的Dupuytren攣縮的手術切口可以選用Brunner切口。這個切口可以根據攣縮鬆解的要求不同而進行改進,Thomas J. Graham 和Thomas R. Hunt在《Orthopaedics》中推薦對屈曲攣縮30°~60°的手指Brunner切口的橫向V-Y推進。對於超過60°攣縮,完全鬆解後的面板缺損難於以簡單切口改形方法直接解決,可能需要使用McCash手掌開放技術和各種面板移植技術。McCash技術保持手掌部傷口開放,通過二期癒合方式很難於被人接受,但它確實安全有效[4],[5]。通常推薦立即覆蓋手掌面板缺損,並被認為可以減少攣縮復發,所以面板移植更多地被應用。但事實上供區併發症、面板不匹配導致的不適等原因,面板移植的風險-效益比並不總是良好的。

有兩種特殊的切口值得推薦,第一種是Dupuytren病變集中在小指尺側時的特殊切口,第二種是多個手指受累時的切口。


注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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