重症肌無力是一種神經-肌肉接頭部位傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床主要特徵是區域性或全身橫紋肌於活動時易於疲勞無力。本病主要是突觸後膜乙醯膽礆受體(AChR)減少所致。
山東省千佛山醫院神經內科段瑞生
本病見於任何年齡。發病者15-20%可能伴有胸腺瘤,70%出現胸腺增生。多數起病隱襲,主要症狀為骨骼肌稍經活動後即感疲乏,短時休息後又見好轉。症狀通常晨輕晚重,亦可多變。感冒、情緒激動、過勞、月經來潮、使用麻醉、鎮靜藥物、分娩、手術等常使病情復發或加重。顱神經支配的肌肉特別是眼外肌最易累及,常為早期或唯一症狀;輕則眼球運動受累,多呈不對稱性眼瞼下垂,睜眼無力、斜視、複視、有時雙眼瞼下垂交替出現;重者雙眼球固定不動。10歲以下兒童眼肌受累更為常見。也可以出現咀嚼吞嚥困難,聲音嘶啞,飲水嗆咳和抬頭困難。嚴重時發展成肢體無力。如出現 呼吸肌無力或麻痺而致嚴重呼吸困難,稱為重症肌無力危象。
根據臨床特徵診斷不難。肌疲勞試驗(如反覆睜閉眼、握拳或兩上肢平舉,可使肌無力更加明顯)、新斯的明試驗、重複神經電刺激、抗AChR抗體檢測以及胸腺CT檢查有助於診斷。
本病的治療應採用個體化原則,主要包括: 1.藥物治療,如 抗膽鹼脂酶類藥物(口服吡啶斯的明,溴化新斯的明)、 皮質激素(甲基強的鬆龍、強的鬆)、免疫抑制劑(硫唑嘌呤、環磷醯胺)以及靜脈用免疫球蛋白。 2.胸腺切除術。3.血漿替換療法。4.中草藥。
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