重症肌無力(MG)是一種慢性自身免疫性疾病,因神經、肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起。本病具有緩解與復發的傾向,可發生於任何年齡,但多發於兒童及青少年,女性比男性多,晚年發病者又以男性多。臨床表現為受累橫紋肌易於疲勞,這種無力現象是可逆的,經過休息或給予抗膽鹼脂酶藥物即可恢復,但易於復發。
重症肌無力的發病原因是突觸後肌細胞膜以及兩者間的突觸間隙組成。當一個運動指令從突觸前運動神經末梢傳下時,會啟用;重症肌無力的發病原因是突觸小泡向突觸間隙釋放化學遞質乙醯膽鹼,而乙醯膽鹼通過間隙移動到突觸後肌細胞膜突觸後肌細胞膜時會與上面的。重症肌無力的患者一般受累肌群的範圍和程度差異很大,但次眼肌受累最多,佔90%以上,其次為延髓肌,然後頸肌、肩帶肌、上肢肌、軀幹肌和下肢肌群的受累或全身肌肉同時受累。
重肌無力症,中國內地稱為“重症肌無力”,此乃神經肌的疾病引致肌肉顫動、軟弱及容易疲勞。重症肌無力是一種自我免疫系統的紊亂,它會阻礙抗體的迴圈,阻塞乙醯膽素感受體在突觸後神經肌的接合點。重症肌無力的臨床主要特徵是區域性或全身橫紋肌於活動時易於疲勞無力,經休息或用抗膽礆酯酶藥物後可以緩解。也可累及心肌與平滑肌,表現出相應的內臟症狀。
重症肌無力常見有眼肌型肌無力、延髓肌型無力、全身型肌無力、單純脊髓肌型、肌無力危象。
眼肌型肌無力:表現為一側或兩側,或左右交替出現的眼瞼下垂、眼球運動障礙等。約1/4患者可自愈,成年起病的眼外肌無力常在一至數年演變為全身型肌無力。
延髓肌型無力:表現為面部表情肌無力,眼瞼閉合力弱,說話吐詞不清且極易疲勞。延髓肌受累者常可累及全身其他骨骼肌群,極易因上呼吸道感染等原因而誘發肌無力危象。
全身型肌無力:表現為眼外肌、面部表情肌、延髓肌、頸肌、咀嚼肌和四肢肌肉同時受累而出現相應肌群無力的症狀。這些症狀可以由單純眼肌或延髓肌無力逐步發展而來,亦可由陣列肌肉同時無力而致。
單純脊髓肌型:表現為四肢近端肌極度無力,上樓困難,易跌倒等,經休息或抗膽鹼酯酶藥物治療後效果良好。多數患者在四肢肌無力起病後數月至數年迅速演變為全身肌無力。
肌無力危象是重症肌無力患者出現吞嚥困難和呼吸困難,影響生活,危及生命的情況稱為肌無力危象。若不及時糾正,可因呼吸衰竭而危及生命,一個患者可發生多次危象,死亡率較高。
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