腦性癱瘓(cerebral palsy),又稱大腦性癱瘓、腦癱。腦癱是指出生前、出生時或出生後的一個月內,由於大腦尚未發育成熟,而受到損害或損傷所引起的以運動障礙和姿勢障礙為主要表現的綜合徵,還常常併發有癲癇、智力低下、語言障礙等表現。基本與小兒腦癱同義。病變常損傷錐體束和錐體外系。該病與腦缺氧、感染、外傷和出血有直接關係,如妊娠早期患風疹、帶狀皰疹或弓形蟲病,妊娠中、晚期的嚴重感染、嚴重的妊娠高血壓綜合徵、病理性難產等可致新生兒腦性癱瘓。山東省千佛山醫院神經外科魏麟
【腦癱病因】
致病的原因包括胎盤異常、胎位不正、宮內窘迫、早產、多胎、出生時窒息,以及新生兒缺氧缺血性腦病、核黃疸、感染、外傷、腦出血、腦部畸形等。
1)缺氧窒息:包括 胎兒在母親子宮內缺氧窒息、分娩時新生兒缺氧窒息、呼吸窘迫綜合症、周身迴圈衰竭、紅細胞增多症。
2)腦部受傷: 如分娩過程中嬰兒腦部受傷, 新生兒顱腦受傷或腦部感染、腦血管意外 。
3)早產和胎兒發育不良:胎兒宮內感染,宮內生長緩慢,先天畸形。新生兒體重少於2500克,腦癱可能性大大增加(腦癱兒童中約有40%的體重低於2500克)
4)某些遺傳病和新生兒核黃疸。
5)孕婦的原因:包括孕婦腹部外傷,孕婦先兆流產、產前出血,妊娠毒血症以及胎盤原因(胎盤早剝、前置胎盤、胎盤壞死或胎盤功能不良),還有孕婦的某些慢性疾病(高血壓、肝炎、糖尿病、吸毒、藥物過量等)。
【腦癱的臨床分型】
由於腦癱病因多樣,臨床表現各異,並隨年齡增長而不同,因此.至今仍無統一的分類。2002年2月第一版全國七年制《神經病學》規劃教材依據運動障礙的性質和體徵,臨床分為五種型別。
1、痙攣型腦性癱瘓是最典型和常見的型別。主要表現以雙下肢為主的痙攣性截癱獲四肢癱瘓。患兒行走、站立困難,走路足尖著地呈剪刀步態。肌張力明顯增高,腱反射亢進,可有病理反射。常伴有語言及智慧障礙。
2、肌張力不全型腦性癱瘓多見於幼兒,主要表現為肌張力明顯降低。不能站立行走,頭頸不能抬起,運動障礙明顯,關節活動幅度過大,但腱反射活躍,可出現病理反射。常伴有失語及智慧低下。
3、手足徐動型腦性癱瘓多由核黃疸、新生兒窒息引起的基底核損害而發病。患兒表現為面、舌、脣及軀幹肢體的舞蹈樣或徐動樣動作。伴有運動障礙和肌張力增高。
4、共濟失調型腦性癱瘓較為少見,是由於小腦發育不良所致,主要臨床表現為肌張力低下、共濟運動障礙、意向性震顫、構音障礙及運動發育遲緩。
5、混合型兼具上述各型某些特點。
【腦癱臨床表現】
腦癱的表現可以分為多個型別。
1.痙攣型(Spatic):
腦癱患者學童中卻以徐動型者居多,其次才為痙攣型.痙攣意指肌肉僵硬不靈活。為何導致這種現象主要是腦受傷部位在傳達控制訊息到肌肉的過程中出現不正確的傳遞或訊息。正常現象是當我們在動作時,會有二群肌肉在互相拮抗著,一群肌肉收縮,另一群肌肉則放鬆,如此才能產生完美動作,若二群,平順的動肌肉同時收縮,則會使肌肉變得導演緊張,導致動作困難,僵硬。
2.徐動型:
此型的最大特徵在於動作控制不良,常出現誇大的動作.尤其在作一個動作時,會伴隨全身動作及臉部表情扭曲的現象,在徐動型腦癱患者早期,肌肉張力無力或低張現象,隨著年齡漸長,若沒有適當的復健治療,常轉變為為混合型,多呈現如高張徐動型。
3.共濟失調型以四肢肌肉無力、不能保持身體平衡、步態不穩、不能完成用手指指鼻等精細動作為特徵。單純性共濟失調較少見。共濟失調也可與手足徐動聯絡在一起。患兒常常無法保持一個固定姿勢,當站立時,為了維持站立姿勢不得不進行頻繁調整。學走路時間晚於正常兒童。當行走時為了獲得較穩定的平衡,雙腳左右距離較寬,步態蹣跚,方向性差。
下列症狀有助於腦癱的早期診斷:
(1)小兒出生不久常少哭、少動、哭聲低弱,過分安靜。或多哭、易激惹、易驚嚇或反覆出現肉跳。
(2)生後餵哺困難,如吸吮無力、吞嚥困難、口腔閉合不佳。
(3)動作不協調、不對稱、隨意運動很少。
(4)經常出現肌張力異常、姿勢和動作模式異常。
(5)運動發育遲滯。例如,3~4個月小兒俯臥位不能豎頭;4個月後仍不能用前臂支撐負重;雙手常握拳,不能將手伸入口中吸吮;6~7個月仍不能翻身和獨坐片刻;扶站時以足尖著地或雙腿屈曲不能負重,或兩下肢過於挺直、交叉等。
【腦癱診斷】
1、詢問有無上運動神經元發育不良或受損病史,如早產、難產、高熱、腦缺血、腦缺氧、顱腦損傷、腦感染等。
2、檢查有無痙攣性癱瘓、肌肉運動失調、肌張力增強、反射亢進、肌肉萎縮、關節畸形、共濟失調及智力障礙。
【腦癱輔助檢查】
根據臨床表現診斷為腦癱的患兒,還須經以下輔助檢查:①智力測試;②腦電圖檢查;③腦幹聽覺誘發電位測定;④影像學等檢查確診。
【腦癱預防】
1、首先是孩子出生前:
(1)孕婦要積極進行早期產前檢查,做好圍產期保健,防止胎兒發生先天性疾病;
(2)應戒除不良嗜好,如吸菸、飲酒,不能濫用麻醉劑、鎮靜劑等藥物;
(3)預防流感、風疹等病毒感染,不接觸貓、狗等;
(4)避免與放射線等有害、有毒物質接觸及頻繁的B超檢查。
2、胎兒出生時,即分娩過程中。因分娩引起的胎兒窒息和顱內出血是造成小兒腦癱的一個重要原因。應預防早產、難產。醫護人員應認真細緻地處理好分娩的各個環節,做好難產胎兒的各項處理。
3、胎兒出生後一個月內要加強護理、合理餵養,預防顱內感染、腦外傷等。
4、有下列情況的孕婦應儘早做產前檢查:
(1)大齡孕婦(35歲以上)或男方50歲以上;
(2)近親結婚;
(3)有不明原因的流產、早產、死胎及新生兒死亡史;
(4)孕婦智力低下或雙方近親有癲癇、腦癱及其它遺傳病史。如果懷孕早期發現胎兒異常,應儘早終止妊娠。
【腦癱的心理護理】
(1)與患兒建立良好的護患關係,定專人進行護理,只有互相信任和尊重,患兒才能真實而詳細地反映自己存在的心理問題,積極配合治療,提高治療效果。
(2)護理人員可採用交談、問答及特定、有效的量表或問卷,對患兒及其親屬進行心理測試,以瞭解患兒及其親屬的心理、行為問題所在,根據患兒存在的心理問題採取相應的護理措施。
(3)護士應經常巡視病房,多與患兒交流溝通,鼓勵患兒多與他人交往,不要理會社會上對腦癱患者的誤解及歧視,消除恐懼心理,鍛鍊社交能力,教育患兒通過鍛鍊照樣可以自食其力,長大後要做一個身殘志堅的人。
(4)指導家長幫助患兒克服依賴心理,不要什麼事都替患兒去做,能自己做的儘量讓患兒自己去做,培養其獨立意識,使其生活能夠自理,減輕家長負擔。
(5)與患兒交流要耐心、細心、語調輕柔、語速放慢、使用簡單明確的語言及耐心、充分地傾聽,儘量解答患兒提出的問題。
(6)多安慰和鼓勵患兒,少批評,患兒有了某些進步,護士要及時給予表揚和鼓勵。
(7)協助家長正確地教育和引導患兒,儘量克服心理障礙,使患兒的身心都向健康的方向發展。
(8)指導家長多與患兒交流、溝通,告訴家長腦癱患兒的康復是一個長期乃至終生的過程,光靠訓練人員的訓練是遠遠不夠的,家長的幫助在腦癱患兒的康復中起了非常重要的作用,特別是認知功能差的患兒一定要指導家長配合訓練人員在業餘時間對患兒進行教育和訓練,這樣才能起到事半功倍的效果。
【兒童腦癱治療誤區】
誤區一:有的家長雖然發現孩子在半歲前有不明原因的哭鬧、吃奶差、過於安靜,以及受驚嚇時出現身體打挺等現象,但只是簡單地認為孩子年齡小,身體弱,是不是感冒了?是不是消化不好?是不是傳染其他疾病了?
誤區二:早產兒的家長見到孩子翻身、趴臥、坐、立、走等運動發育落後於其他的正常同齡兒時,往往會簡單地認為是早產原因造成的,孩子會隨著自然生長髮育慢慢地恢復,常常採取“觀望、等待”的態度。
誤區三:家長髮現小兒在運動中出現不正常的姿勢時,常常以為是孩子骨骼與肌肉出現了問題,而貽誤了就診時機。
誤區四:一旦經過醫生確診孩子為腦性癱瘓時,家長往往最先採取的態度是盲目地四處求醫,盼望通過常規的“打針、吃藥”來解除患兒的運動功能不良狀態。
【腦癱治療原則】
1、後遺症腦細胞損傷病灶,目前中西醫療水平尚無顯著有效的治療方法;
2、腦細胞損傷導致中樞運動神經元障礙影響肢體的靈活性,一般都以手術和康復功能訓練為主,來加強肢體功能運動量,提升靈活性。
3、肢體如有以下症狀如:1、雙腿股部內側(股溝)腱帶緊繃,2、膝部向前彎曲不直,3、掂腳尖、後腳跟不著地,4、雙腳行走成剪刀步,5、骨體變形錯位,6、肢體痙孿等症狀須到正規醫療單位手術治療,使下肢體挺直、足底平整;增加下肢的支撐力和平衡感,行走活動才能更進一步改善。
【腦癱外科手術治療原則】
小兒腦癱手術治療在臨床治療中佔有重要的位置,尤其應用各種非手術療法患兒無效時,手術療法就成為了重要的選擇。但腦癱患兒的臨床表現多種多樣、病因更是雜糅不一,所以也就增加了手術治療的難度。針對各種腦癱型別不同的治療方案,以嚴格區分不同型別病患的具體治療方法。
1.小兒腦癱:型別與手術關係
痙攣型腦癱最適宜手術療法。
2.神經狀態及智力情況
患兒應智力良好,智商在70%以上,有治療慾望,並能在手術後配合康復治療。
3. 肢體固定畸形影響康復訓練情況
術前經過正規康復訓練治療,且有一定療效,但有手法難以矯正的畸形影響運動功能改善者,宜手術矯正該畸形。
4.上肢施術原則
上肢運動功能比較複雜,且多精細動作,對治療效果的要求較高,希望恢復手的精細運動功能。因此矯正上肢的畸形和恢復手的隨意運動功能,難度較大。要求上肢受術者,智力應較好,有強烈的康復慾望,術後能積極進行訓練,且手術前應有一定程度的隨意運動功能。
5.下肢多關節畸形的處理原則
對於下肢髖、膝、踝等多個關節畸形的患兒,各關節畸形不宜同時矯正。因多關節畸形中,有原發畸形和繼發畸形之分,例如髖關節屈曲攣縮或馬蹄尖足均可繼發膝關節屈曲改變,原發畸形糾正後膝關節屈曲改變往往即可好轉。因此,手術前宜慎重判斷原發畸形,加以手術矯形,手術後對鄰近關節密切觀察一段時間,視其變化情況,再慎重決定後續手術是否需要。
6.精確測定痙攣肌和拮抗肌肌力
手術前應測定好造成痙攣畸形的肌肉與其拮抗肌的肌力情況,做出正確地判斷並設計出準確的手術方案。
7.預防併發髖關節脫位
患兒有強烈的髖內收,伴有髖關節脫位傾向者,宜早期施行髖內側軟組織鬆解手術,調整肌力的平衡,以防止髖關節脫位的發生。
8.解決重症患兒的生活護理困難
重症腦癱兒因肢體畸形或姿勢異常無法克服,嚴重影響日常生活。護理上極度困難者,應實施手術矯形,以適應護理和生活的需要。比如雙下肢嚴重交叉,無法護理大小便,雖然手術後並不有站立行走,也應該施行內收肌的切斷手
9.手術後配合康復訓練
腦性癱瘓與其它骨科疾患有很大不同,手術後的結局也有很大差異。那種認為手術出色完成即大功告成的觀點是錯誤的,許多患兒術後畸形復發即是一個很好的說明。為防止術後復發,提高治療效果,手術後必須進行康復訓練和配用矯形器。
10.手術目的
手術治療主要目的在於解除肌肉痙攣、平衡肌力、矯正畸形、調整肢體負重力線、改善運動功能。
目前山東省千佛山醫院神經外科經常開展的主要的術式包括:選擇性脊神經後根部分切斷術(selective posterior rhizotomy,SPR)、周圍神經選擇性部分切斷術、頸總動脈交感神經網剝脫術等
1. 選擇性脊神經後根部分切斷術(SPR)
現代 SPR 術(腰骶部)由義大利人 Fasano於上世紀七十年代末創立,他的創新之處在於術中電刺激方法的應用。上世紀八十年代末美國的 Peacok做出進一步改良,將SPR手術平面降至馬尾水平。這兩位學者為現代 SPR 術的推廣做出了巨大貢獻[1,2] 。1990年美國醫學會雜誌登文肯定了SPR治療痙攣型腦癱的安全性和有效性,同年SPR術進入中國。迄今多年的臨床實踐證明了該術式在痙攣型腦癱的治療與康復中的重要性[1,2,4,5] 。目前國內已有多家醫療單位開展腰骶部SPR術,在幾個大的醫療中心頸部SPR術治療上肢痙攣狀態也取得成功,療效滿意。
資料來源 :醫 學 教 育網
腰骶部SPR手術適用於同時存在下肢髖、膝、距小腿(踝)等關節多處痙攣的患者。手術宜在全麻下進行,術中不用肌鬆劑。行跳躍式限制性椎板切除,即只切除L3,L5椎板,保留L4椎板和棘突,椎板切除寬度儘可能小,保留兩側小關節突,這種骨切除對脊柱的穩定性不會造成大的影響。切開硬脊膜後手術即在顯微鏡下進行,應用神經肌電生理刺激儀嚴格選擇後行脊神經後根部分切斷。如將神經內窺鏡應用於腰骶部SPR術,可以更準確識別脊神經的前後根,發現神經共幹、出口異常等變異,減少對神經的牽拉,而且進一步縮小了椎板切除範圍,可以使手術的安全性、有效性進一步提高,值得進一步研究、推廣。該項技術在國內外尚未見相關報道。
頸段SPR術的療效並不低於腰骶部SPR術,但因在下頸段操作,有損傷頸髓導致截癱的危險,而且為了充分顯露減少牽拉,椎板切除範圍較大,導致術後頸椎不穩的可能性增大,故建議更為嚴格地掌握手術指徵,而且只能在醫療條件較好的單位由有豐富顯微神經外科手術經驗的高階醫師來實施,切忌盲目推廣。
2. 周圍神經選擇性部分切斷術
周圍神經選擇性部分切斷術(Selective Partial Neurotomy)也可以按日本習慣稱為選擇性顯微縮小術,其前身是周圍神經切斷術。周圍神經完全切斷後雖可極大程度上緩解痙攣,但存在肌力低下、感覺障礙、建立對立畸形等嚴重缺點。顯微縮小術的改進之一是術中應用神經肌電生理刺激儀,之二是選擇性部分切斷而非全部切斷周圍神經。該術式在歐美開展的較廣泛,長期隨訪療效確切[1,2,6],但在國內尚未推廣,缺乏大宗病例積累和經驗總結。手術針對四肢不同部位的痙攣而分別採用脛神經(針對踝痙攣)、坐骨神經(針對膝痙攣)、肌皮神經(針對肘痙攣)、正中神經(針對腕、指痙攣)、閉孔神經(針對大腿內收肌痙攣)、臂叢神經(針對肩關節內收痙攣)選擇性顯微縮小,有切口小、出血少、療效確切、併發症少等優點,尤其適用於症狀體徵比較單一、侷限的低齡患兒,符合腦癱早期治療的原則。雖然該術式相比SPR 而言較為簡單易行,更適於在基層推廣,但同時強調手術必須在顯微鏡下施行,並使用神經肌電刺激儀進行仔細選擇以達到最佳效果。
3. 雙側頸總動脈鞘交感神經網剝脫術
雙側頸總動脈鞘交感神經網剝脫術(即頸部去交感神經術)對於手足徐動型和部分扭轉痙攣型腦癱可以有一定效果,且可能改善部分患者流涎、斜視、言語不清、共濟失調等症狀,手術創傷小,危險不大。
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