表皮鬆解性角化過度魚鱗病(epidermolytichyperkeratosisichthyosis)又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病,是一種常染色體顯性遺傳病。出生時或出生後不久出現的盔甲樣鱗屑,可覆蓋大部分或全身,脫落後露出充血性潮溼面,很快又有新的鱗屑出現。角質層過度增厚的診斷要點是:
1、出生時即有。
2、皮損在屈側較重,特別在腋部、腹股溝區、腕肘等皺褶處更明顯,甚至出現灰棕色疣狀鱗屑。
3、全身覆蓋盔甲樣鱗屑,鱗屑脫落後出現粗糙潮溼的表皮,可見鬆弛性大皰,其上再度出現鱗屑,如此反覆。
4、皮損可遍及全身,也可呈限局性及線狀等其他異型,如豪豬狀魚鱗病即為以疣狀增殖和鱗屑為主的一種異型。
5、慢性病程,但病情隨年齡增長有逐漸減輕趨勢。
6、組織病理示表皮明顯角化亢進,可有乳頭瘤樣增生,顆粒層細胞內水腫,致角朊細胞鬆解,顆粒變性。
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