高顎弓多見於馬凡氏綜合症,主要有四肢細長,蜘蛛指(趾),雙臂平伸指距大於身長,雙手下垂過膝,上半身比下半身長。長頭畸形、面窄、高顎弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不發達,胸、腹、臂面板皺紋。肌張力低,呈無力型體質。韌帶、肌腱及關節囊伸長、鬆弛,關節過度伸展。有時見漏斗胸、雞胸、脊柱後凸、脊柱側凸、脊椎裂等。心血管病變主要侵犯主動脈、主動脈瓣和二尖瓣,為致死的主要原因。由於此病很有特徵,故可以說是一目瞭然。
通過家族的連鎖基因定位顯性遺傳,可以從病人尿中羥脯氨酸排洩量增多來證明,本病為彈力纖維缺損,亦即膠原代謝異常。
本病原發缺陷不明。有人認為是彈性蛋白和膠原組織肽鏈之間的橫向聯合受損,即賴氨醯氧化酶缺陷。此外與酸性粘多糖沉積、唾液酸增多、透明質酸堆積、硫痠軟骨素形成不良或過度破壞有關。
宜吃維生素B含量高的食物;宜吃纖維素含量高的食物;宜吃膠原蛋白含量高的食物。
1、髮菜:含有豐富的維生素B元素,可增加末梢神經功能,縮小主動脈瘤的體積。
2、鯽魚:含有豐富的蛋白質,其中魚皮含有豐富的膠原蛋白,可促進動脈瘤的修復。
3、團魚:含有豐富的優質蛋白具有增加免疫力的作用,可緩解本病容易合併炎症的風險。
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