科室: 骨科 副主任醫師 孟祥龍

  關節出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。血液淤積到患者的關節腔後,會使關節活動受限,使其功能暫時喪失,例如膝關節出血後患者常常不能正常站立行走。淤積到關節腔中的血液常常需要數週時間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢復功能,但如果關節反覆出血則可導致滑膜炎和關節炎,造成關節畸形,使關節的功能很難恢復正常,因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。
  以下疾病也是導致關節腔內出血的病因:
  1、血小板型假性血管性血友病

  血小板型假性血管性血友病,其特點為出血症狀輕重不一,血漿高分子量vWF多聚體減少。由於本病具有血管性血友病(vWD)的某些特點,但其缺陷在於GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又稱假性vWD或血小板型vWD。
  2、獲得性血友病
  獲得性血友病(acquired hemophilia,AH)是指由於體內產生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特異性自身抗體而引起的出血病。 類風溼性關節炎患者的FⅧ自身抗體滴度通常較高,且不經治療或單用潑尼鬆治療不會降低,大多數患者需加用一種烷化劑以消除抗體。
  3、血友病乙
  血友病乙(hemophilia B,HB)是一種遺傳性疾病,遺傳方式和出血表現與血友病甲相似,其發病機制為缺乏因子Ⅸ。

  4、後十字韌帶損傷
  後十字韌帶損傷(injury of posterior cruciate ligament of knee)為強大暴力所致,後交叉韌帶損傷在所有膝關節韌帶損傷中佔3%~20%。其中,30%是單獨損傷,70%是合併其他韌帶損傷。因為在膝關節韌帶結構中,PCL最為強大。生物力學實驗證明,PCL對抗外力的強度相當於ACL的兩倍,它是膝關節屈伸及旋轉活動的主要穩定結構,相當於膝關節旋轉活動軸。因此,PCL損傷後不僅造成關節直向不穩,還可以導致膝關節旋轉不穩。後交叉韌帶損傷後功能喪失程度,從幾乎不影響生活方式到日常活動嚴重受限均可發生。後交叉韌帶損傷可以導致膝關節次要穩定因素的進一步鬆弛,造成區域性疼痛、腫脹和不穩定。已證實在內側和髕股關節間隔中,這種損傷的結果是退行性骨性關節炎。臨床必須進行適當的治療。
  5、血管性血友病
  血管性血友病,也稱為VonWillebrand綜合徵(簡稱VWD)。本病患者血漿內的VonWillebrand因子(簡稱VWF)缺乏或分子結構異常。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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