埃布斯坦綜合徵狹窄型表現為:青紫明顯,心功能Ⅱ級以上,心臟輕~中度增大肺迴圈血流量減少,擴大的右房與功能性右室之間有壓差,心內分流為右向左,心血管造影見雙球徵,需要手術治療。
心內分流為右向左的檢查:
埃布斯坦綜合徵的診斷,臨床症狀和體徵固然可能給予重要提示,但要作出準確診斷尚有賴於下述各項輔助檢查,尤其是選擇性心血管造影術。
1、心電圖
P波振幅增高及(或)增寬,有時可見切跡,以Ⅱ、Ⅲ,aVF以及V1導聯最為清楚。有人認為P波改變的程度與預後有關,P波正常者常無症狀;顯著異常者,不但常有症狀而且極易在短期內迅速死亡。P-R間期常延長,完全性或不完全性右束支傳導阻滯幾乎見於每一病人。肢體導聯及右胸導聯常有低電壓。右心室肥厚偶見,但絕無左心室肥厚的圖形。
近有人指出Vl~4導聯的QRS波群呈Qr型並伴有T波倒置,是本畸形一種特異性心電圖變化。
該畸形病人約有5%~25%合併預激綜合徵(B型)。先天性心臟病合併預激綜合徵者,其中30%為Ebstein畸形。因此,在臨床上,當先天性心臟病合併預激綜合徵時,應疑及Ebstein畸形之可能。這種畸形可發生各種心律失常,其中陣發性室上性心動過速常見,即使無預激綜合徵也是如此。其他心律失常如房性期前收縮、心房撲動或心房顫動等均可見。
2、X線檢查
輕度畸形者,心臟擴大不明顯,肺血正常。中、重度畸形者,心臟向兩側擴大,主要為右心房擴大。透視下心緣搏動不明顯,與擴大的心臟很不相稱,類似於心包積液或肺動脈口狹窄伴心力衰竭的X線徵象。由於右心房擴大,加上右心室流出道向左移位,心影可呈方盒形或漏斗形,少數病變可呈球形。肺血減少,主動脈結正常或偏小。
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