埃布斯坦綜合徵狹窄型表現為：青紫明顯，心功能Ⅱ級以上，心臟輕～中度增大肺迴圈血流量減少，擴大的右房與功能性右室之間有壓差，心內分流為右向左，心血管造影見雙球徵，需要手術治療。
心內分流為右向左的診斷：
埃布斯坦綜合徵的診斷，臨床症狀和體徵固然可能給予重要提示，但要作出準確診斷尚有賴於下述各項輔助檢查，尤其是選擇性心血管造影術。
1、心電圖；
2、X線檢查；
3、超聲心動圖；
4、右心導管檢查。
這裡應特別提到的是，如能同時記錄壓力曲線和心腔內心電圖，常可發現在右心房與功能性右心室之間有一移行區。該區所錄得的壓力同右心房，而腔內心電圖圖形同右心室。這個移行區即為房化了的右心室。這一發現，常有助於埃布斯坦綜合徵的診斷。
主要鑑別屬於哪種先天性心臟病：
1、動脈導管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損：在疾病早期由於是動脈的血分流到靜脈，屬於左向右分流型，因此無紫紺;但到了晚期，心臟左側的壓力超過了右側，就出現了紫紺。
2、法樂氏四聯症、大動脈轉位、肺動脈瓣閉鎖：由於部分或全部靜脈血直接分流入動脈，屬於右向左分流型，因此出生後就有紫紺。
3、肺動脈狹窄、主動脈狹窄、主動脈縮窄：儘管存在心臟畸形，但左右兩側之間無異常通道，屬於無分流型，因此，終身不出現紫紺。
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