埃布斯坦綜合徵又稱Ebstein畸形，是指三尖瓣隔瓣和(或)後瓣偶爾連同前瓣下移，附著於近心尖的右室壁上，約佔先天性心臟病0.5％～1.0％。
埃布斯坦綜合徵發病可早可晚，症狀可輕可重，體徵可多種多樣，嚴重畸形者，出生後即可有明顯發紺和充血性心力衰竭;畸形較輕者，直至成年不一定出現明顯症狀，該畸形最突出的症狀是發紺和充血性心力衰竭，埃布斯坦綜合徵的主要體徵包括：
膨隆而又安靜的心前區(望診無明顯心前區搏動，觸診無肺動脈關閉感);第1心音和第2心音明顯分裂，可有增強的第3心音，還可以出現第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性質，此即所謂“揚帆徵”(sail sign);三尖瓣區可出現柔和的收縮期雜音及短促的舒張中期雜音，此外還有發紺，杵狀指(趾)，頸靜脈收縮期正性搏動，Siber認為，對該畸形來說，最具有特徵性的體徵是這樣兩組：
①發紺伴安靜的心前區;
②第1心音，分裂的第2心音，增強的第3心音或第4心音所構成的四重奏。
診斷心內分流為右向左時可參考下面：
1、新生兒期青紫症狀明顯以後減輕或完全消失，年長後青紫重新出現。
2、青紫症狀合併快速型心律失常應首先考慮本病。
3、右向左分流的先心病，肺血偏少而無右室肥厚。
4、心臟增大，但心前區搏動很弱，聽診時有“多音律”心音。
5、肺血偏少而心影增大，主動脈和肺動脈影偏小，心影似球囊。
6、P波特高，但無右室肥厚的圖形。
7、右心導聯示完全性右束支傳導阻滯及細小多相的寬QRS波。
8、有青紫伴B型預激綜合徵，肺血偏少者。
9、V1～4導聯上有QR型波及T波倒置。
10、超聲心動圖顯示三尖瓣附著點下移。
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