心臟輕~中度增大肺迴圈血流量減少,擴大的右房與功能性右室之間有壓差,心內分流為右向左。這種症狀屬於埃布斯坦綜合徵的狹窄。
埃布斯坦綜合徵又稱Ebstein畸形,是指三尖瓣隔瓣和(或)後瓣偶爾連同前瓣下移,附著於近心尖的右室壁上,約佔先天性心臟病0.5%~1.0%。這種疾病又名三尖瓣下移畸形。其後瓣及隔瓣位置低於正常,不在房室環水平而下移至右心室壁近心尖處,其前瓣位置正常,致使右心房較正常大,而右心室較正常小,可有三尖瓣關閉不全。此類畸形常合併卵圓孔開放或房間隔缺損以及肺動脈狹窄。 由於右心房內血量較多,壓力增高,其所含血液部分經房間隔缺損或卵圓孔流入左心房,部分仍經三尖瓣入右心室,因肺動脈狹窄,進入肺迴圈的血量減少,故回入左心房的動脈血量也少,此時再與自右心房分流來的靜脈血混合,經二尖瓣而入左心室及體迴圈。
心內分流為右向左表現為:青紫明顯,心功能Ⅱ級以上,心臟輕~中度增大肺迴圈血流量減少,擴大的右房與功能性右室之間有壓差,心內分流為右向左,心血管造影見雙球徵,需要手術治療。
肺迴圈血流量減少,擴大的右房與功能性右室之間有壓差。
埃布斯坦綜合徵往往有心房間交通存在(見於80%的病例),這種心房間交通可以是未閉卵圓孔,也可以是房間隔缺損,此外,少數病例尚可合併其他先天性畸形,如主動脈縮窄,室間隔缺損,肺動脈瓣狹窄或閉鎖,動脈導管未閉或矯正型大血管轉位等,後一種情況下,解剖學上的右心室,在功能上是體迴圈的左心室,臨床上可有二尖瓣關閉不全的表現,因而稱為左側埃布斯坦畸形。
這種畸形的病理生理改變,取決於肺動脈狹窄的有無,功能性右心室容量的大小和三尖瓣反流的程度,如果並存有肺動脈瓣狹窄,功能性右心室腔明顯縮小,三尖瓣反流嚴重,那麼右心室收縮時排血量勢必減少,臨床上將表現為發病早,症狀重,預後差,反之,血流動力學改變輕,臨床上將表現為發病晚,症狀輕,預後較佳。
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