皮肌炎Gottron徵:約70%的皮肌炎出現此徵。它表現為在掌指關節和近指關節處面板有紅紫色的斑丘疹,頂面扁平,伴少許脫屑,久後面板萎縮,色素減退。在甲根皺襞可見僵直毛細血管擴張和瘀點,有助於診斷。此徵由Gottron在1930年首先描寫,被認為是DM的特異性皮疹。指指關節,掌指關節伸側的扁平紫紅色丘疹,表面附有糠狀鱗屑,境界清楚,見於30%的患者,皮損消退後留有萎縮、色素減退和毛細血管擴張。
皮肌炎(DM)又稱面板異色性皮肌炎,屬自身免疫性結締組織疾病。皮肌炎可單獨存在,也可與系統性紅斑狼瘡、硬皮病、類風溼等其他自身免疫性疾病重疊存在。患者血中常存在抗PM-1、抗Jo-1、抗Mi-2等多種特殊抗體。
皮肌炎是一種主要累及橫紋肌,以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎症病變,可伴有或不伴有多種面板損害。臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌及嚥肌無力為特徵,常累及多種臟器,亦可伴發腫瘤和其他結締組織病。
Gottron徵是皮肌炎引起的,是其臨床面板症狀。
確切病因尚不夠清楚,可能為病毒感染,機體免疫異常對自我的異常識別以及血管病變,三者亦可能有相互聯絡,例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導致肌纖維抗原性的改變,被免疫系統誤認為"異己",從而產生血管炎而發生本病。
皮肌炎一般認為與遺傳和病毒感染有關。多發性肌炎和皮肌炎的發病有明顯種族差異。非裔美國人發病率最高,黑人與白人的發病比例為3~4:1。兒童皮肌炎的發病率亞非較歐美高。皮肌炎在同卵孿生子和一級親屬中出現也提示它有遺傳傾向性。
皮肌炎是一種主要累及橫紋肌,以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎症病變,可伴有或不伴有多種面板損害。臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌及嚥肌無力為特徵,常累及多種臟器,亦可伴發腫瘤和其他結締組織病。
現已發現下列相關因子:遺傳易感因素,核抗原(ANA)與胞質抗原自身抗體,傳染性病原體,藥源性,矽膠隆胸。
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