很多患者甚至醫生不知道皮肌炎Gottron徵是何類疾病。有的認為是面板科的,有的說是骨科的,還有的以為是神經內科或者感染科的。其實,皮肌炎Gottron徵屬於自身免疫病範疇,是風溼免疫科疾病。皮肌炎Gottron徵表現為面板和肌肉的瀰漫性炎症,面板出現紅斑、水腫,肌肉表現為無力、疼痛及腫脹,可伴有關節痛和肺、心肌等多臟器損害;而多發性肌炎無面板損害。
面板和肌肉是兩組主要症狀,面板往往先於肌肉數週至數年發病,也可先有肌炎或肌肉和面板同時發病。面板與肌肉症狀常不平行,可一種很重而另一種較輕。個別病例首先出現症狀的器官可以不是面板或肌肉,而是心、肺或胸膜,表現為心包填塞、肺纖維化或胸膜炎等。
1、面板症狀
典型皮損為雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑,蔓延到眶周,逐漸向面、頸、上胸部V字區擴充套件。四肢肘膝尤其是掌指關節和指(趾)關節間伸側出現紫紅色丘疹,伴毛細血管擴張,色素減退,上覆細小鱗屑,稱Gottron徵。上眼瞼的水腫性紫紅色斑和Gottron徵是診斷皮肌炎的重要依據,尤其是前者,出現最早,對早期診斷很有意義。大多數患者的皮疹無疼痛、瘙癢。
皮肌炎的其他皮損還有異色症、紅皮病、面板血管炎、蕁麻疹、鈣質沉著等。出現面板異色症伴有惡性腫瘤的可能性增大;有面板血管炎者易同時有系統性血管炎,往往症狀較重,治療不當時預後差;有面板鈣沉著者往往重要臟器損害輕、預後較好。
2、肌肉症狀
累及橫紋肌,但骨骼肌的受累比心肌常見得多;平滑肌很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害,如三角肌和股四頭肌等。多對稱發病。病變肌肉有無力和疼痛等症狀,並表現出相應的運動障礙,如上肢抬高困難,下肢不能抬步和下蹲後不能起立;較重者抬頭困難,翻身不能,顯示頸和軀幹部肌群的受累。食管和咽喉部肌肉受累時有吞嚥困難、進食咳嗆、發音改變等。呼吸肌受累可出現氣促、呼吸困難。眼肌受累有複視。少數患者可無肌痛而僅表現為肌無力。
3、其他系統症狀
(1)消化系統:在系統損害中消化道症狀最多見,表現為腹脹、食慾降低、消化與吸收不良、便祕或腹瀉。近1/3的患者有吞嚥困難;肝功能異常在疾病活動時多見。個別患者可有膽囊硬化、膽汁淤積性肝炎,此時可檢測到抗線粒體抗體。
(2)呼吸系統:常見的肺部病變是:間質性肺炎,發生率>40%;肺泡炎(>30%)和支氣管肺炎引起的通氣障礙(20%左右)。多呈緩慢發展,可有不同程度的呼吸困難,易繼發感染。肺部病變的非創傷性的早期檢查可憑藉高解析度CT和肺功能檢查。肺功能檢查中以一氧化碳彌散功能檢查最為敏感,可檢出影像學尚無改變的早期患者,尤其是肺泡炎。少數患者的肺間質病變以急性型出現,表現為急性發熱、呼吸困難、發紺、乾咳,而肌無力症狀可不明顯,較快出現呼吸衰竭,預後差。胸膜炎有時也可發生;個別還可出現氣胸、縱隔積氣甚至廣泛的皮下氣腫。
(3)心臟:心臟病變較多,約50%可發現異常,但大多較輕微,僅心電圖示ST-T改變。其他還有心律失常及不同程度的傳導阻滯等。極少數患者因心肌病變而出現心力衰竭、嚴重的心律失常,此時則預後較差。
(4)腎臟:腎臟病變輕而少見,可有少量蛋白尿、管型尿及血尿。
4、惡性腫瘤
25%的患者容易伴發腫瘤,腫瘤可發生在肌炎出現之前,同時發生,也可在其之後。常見的腫瘤型別包括:肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌和淋巴瘤等。
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