Gottron徵是皮肌炎引起的,是其臨床面板症狀。它表現為在掌指關節和近指關節處面板有紅紫色的斑丘疹,頂面扁平,伴少許脫屑,久後面板萎縮,色素減退。在甲根皺襞可見僵直毛細血管擴張和瘀點,有助於診斷。
皮肌炎Gottron徵的病因有哪些?
皮肌炎皮疹發生於掌指關節、指關節、跖趾關節伸側,內踝關節也可見到,皮疹為紫紅色丘疹,可融合成斑塊,表面有細小鱗屑,日久中央凹陷萎縮和色素減退,也常有毛細血管擴張。
本病的確切病因尚不清楚,一般認為與遺傳和病毒感染有關。多發性肌炎和皮肌炎的發病有明顯種族差異。這個病在同卵孿生子和一級親屬中出現也提示它有遺傳傾向性。
通常隱襲起病,在數週、數月、數年內緩慢進展。極少數患者急性起病,在數日內出現嚴重肌無力,甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食慾不振、體重減輕、發熱(中低度熱,甚至高熱)、關節疼痛,少數患者有雷諾現象。
此病肌肉受累通常是雙側對稱性的,以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見,其次為頸肌和咽喉肌,呼吸肌受累少見,眼輪匝肌和麵肌受累罕見。約半數患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌,遠端肌無力少見,約半數患者頸肌,特別是頸屈肌受累,表現為平臥時抬頭困難,坐位時無力仰頭;咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現吞嚥困難、聲音嘶啞、發音困難,攝人流質食物時經鼻孔流出,引起嗆咳。消化道平滑肌受累很少見,下食管括約肌無力可導致胃酸反流、食道炎,慢性者可引起食道狹窄。當肩胛帶受累時,可出現抬臂困難,不能梳頭和穿衣;呼吸肌無力可造成胸悶、呼吸困難,嚴重者需用呼吸機輔助呼吸;當患者有骨盆帶肌無力時,可表現為上下臺階困難,蹲下後不能自行站立或從座椅上站起困難,步態蹣珊,行走困難。
風溼病:是一組侵犯關節、骨骼、肌肉、血管及有關軟組織或結締組織為主的疾病,其中多數為自身免疫性疾病。發病多較隱蔽而緩慢,病程較長,且大多具有遺傳傾向。 診斷及治療均有一定難度;血液中多可檢查出不同的自身抗體,可能與不同HLA亞型有關;對非甾類抗炎藥(NSAID),糖皮質激素和免疫抑制劑有較好的短期或長期的緩解性反應。
無肌炎性皮肌炎:是皮肌炎的一種新型別,它有特徵性的皮肌炎面板改變而無肌炎,持續24個月,它與皮肌炎一樣有惡性腫瘤的高伴發率,屬於伴腫瘤性結締組織病。
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