皮肌炎Gottron徵:約70%的皮肌炎出現此徵。它表現為在掌指關節和近指關節處面板有紅紫色的斑丘疹,頂面扁平,伴少許脫屑,久後面板萎縮,色素減退。在甲根皺襞可見僵直毛細血管擴張和瘀點,有助於診斷。此徵由Gottron在1930年首先描寫,被認為是DM的特異性皮疹。指指關節,掌指關節伸側的扁平紫紅色丘疹,表面附有糠狀鱗屑,境界清楚,見於30%的患者,皮損消退後留有萎縮、色素減退和毛細血管擴張。
皮肌炎Gottron徵的鑑別診斷:
皮肌炎(dermatomyositis,DM)又稱面板異色性皮肌炎(poikilodermatomyositis) 屬自身免疫性結締組織疾病,主要累及橫紋肌,呈以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎症病變,可伴有或不伴有多種面板損害,也可伴發各種內臟損害。
多發性肌炎(polymyositis,PM)係指本組疾患而無面板損害者,確切病因尚不夠清楚,可能為病毒感染,機體免疫異常對自我的異常識別以及血管病變,者亦可能有相互聯絡,例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導致肌纖維抗原性的改變,被免疫系統誤認為“異已” 從而產生血管炎而發生本病。
皮疹發生於掌指關節、指關節、跖趾關節伸側,內踝關節也可見到,皮疹為紫紅色丘疹,可融合成斑塊,表面有細小鱗屑,日久中央凹陷萎縮和色素減退,也常有毛細血管擴張。
根據患者對稱性近端肌肉無力、疼痛和觸痛,伴特徵性面板損害如以眶周為中心的紫紅色水腫性斑,Gottron徵和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑,一般診斷不難,再結合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高,必要時結合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查,可以確診皮肌炎。
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