角膜色膜環是膽汁性肝硬化的臨床表現之一。該病90%發生於女性,特別多見於40~60歲的婦女,男:女為1:8。
角膜色膜環的病因:
膽汁性肝硬化分原發性膽汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)和繼發性膽汁性肝硬化 (SecondaryBiliaryCirrhosis)。後者由肝外膽管長期梗阻引起。一般認為PBC是一種自身免疫性疾病,淋巴細胞被啟用後,攻擊 中、小膽管,導致炎症反應。組織學上,頗似宿主對移植物的排斥反應。與肝臟同種移植的排斥反應有許多相似之處。臨床上,病情緩解與惡化交替出現,常伴有其他自身免疫性疾病,如干燥綜合徵,系統性紅斑狼瘡,類風溼性關節炎及慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等。體液免疫顯著異常,抗線粒抗體陽性率達90%~100%,80%患者其滴度大於1:80,有人在研究PBC時,甚至把抗線粒體抗體陽性作為病例納入標準。部分患者尚有抗核抗體、類風溼因子、甲狀腺抗體等,這些抗體與相應抗原可形成大的免疫複合物,通過補體系統引起免疫損傷。
角膜老年環:角膜老年環是角周邊部基質內的類脂質沉著。見於老年人,雙眼發病。起初混濁在角膜上下方,逐漸發展為環形。該環呈白色,通常約1mm寬,外側邊界清楚,內側邊界稍模糊,與角膜緣之間有透明角膜帶相隔。老年環通常是一種有遺傳傾向的退行性改變,但有時也可能是高脂蛋白血癥(尤其是低密度脂蛋白)或血清膽固醇增高的眼部表現。
心源性肝硬化:系慢性充血性心力衰竭反覆發作所致。長期淤血與缺氧,致使肝臟網狀纖維組織增生,主要是肝小葉中央呈現星芒狀纖維化,纖維組織把肝小葉分割形成不規整細胞團,即假小葉形成。
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