熱性驚厥（febrile sezures, FS）是發生在小兒發熱性疾病時的驚厥，是最常見的小兒驚厥事件，發病高峰為6月~3歲(佔90％)，呈明顯年齡依賴性，有一定自限性，絕大多數6歲後停止發作，為良性疾病，並不屬於癲癇的範疇，近年來，與熱性驚厥的密切相關的癲癇綜合徵日益得到重視，因此熱性驚厥的概念有所變遷，其治療方案也有所不同，本文就熱性驚厥的相關診治進展綜述如下。
1、熱性驚厥的定義
1980年美國國家衛生研究院(The National Institute of Health，NIH)關於熱性驚厥共識研討會提出以下定義：熱性驚厥是指年齡3月~5歲之間發生的驚厥，伴有發熱但無顱內感染等特定原因，凡是過去曾發生過無熱性驚厥者其伴有發熱的驚厥應排除在熱性驚厥之外。該定義突出既往有無熱驚厥史的發熱驚厥不屬於熱性驚厥範疇。1993年國際抗癲癇聯盟（The International League Against Epilepsy，ILAE)給熱性驚厥的定義是：大於1個月的患兒在發熱狀態下出現抽搐，且排除中樞神經系統感染和急性電解質失衡以及非發熱狀態抽搐。兩者的對熱性驚厥的定義非常接近，僅僅在發病年齡上有所不同，但是均為將有神經系統損傷的病人排除在外，並且未對發熱與驚厥的關係加以明確。年齡、發熱、驚厥應是熱性驚厥定義的三個基本要素。目前比較公認而廣泛的概念是：是指發生在小兒發熱性疾病時的驚厥，一般體溫在38℃以上，先前無癲癇發作，多見於6個月至5歲的嬰幼兒，但不包括急性中樞神經系統感染(如腦炎、腦膜炎等)以及腦部其他器質性疾病合併的發熱性驚厥。
2、流行病學FS兒童發病率在歐美國家為2％~5％，中國為5％~6％，日本為6％~9％，西太平洋馬利亞群島則為11.4％，其表現出明顯的種族和地域的差異性。FS患病率存在性別差異，男孩多於女孩，男女之比為(1.5～2)：1 。女孩大腦成熟早於男孩是可能的原因。FS發病呈明顯的年齡依賴性，呈鍾式分佈，90 ％在6 個月～3歲，4 ％ < 6 個月，6 ％ > 3 歲，中間年齡為17～23 個月。這種年齡分佈特點可能與腦發育、免疫狀態或遺傳因素緊密相關。
3、病因與發病機制熱性驚厥是遺傳因素與環境因素共同決定的。24％熱性驚厥患兒具有熱性驚厥家族史，4％熱性驚厥具有癲癇家族史。多基因遺傳是熱性驚厥的常見原因，並且已經證實部分鈉離子通道基因與GABA受體基因的突變將導致熱性驚厥的發生。
4、熱性驚厥的臨床分類傳統根據起病年齡、驚厥的嚴重程度、神經系統體徵等熱性驚厥分為單純性熱性驚厥和複雜性熱性驚厥兩類。
單純性熱性驚厥：驚厥發作為全面性，一次發作不超過15min，24h內不再發作，且排除急性CNSI，年齡6月至5歲，無既往神經系統病變（即無產前、圍產期或產後產生腦損傷的病理因素，精神運動發育正常及沒有無熱驚厥史）。既往發作的體溫高度並不重要，但至少應當是短暫的。
複雜性熱性驚厥(CFC)：驚厥發作要麼表現為局灶性發作，要麼為單次發作持續時間大於15min或24h內反覆發作，和/或伴有發作後神經系統異常，通常為發作後麻痺（如Todd氏麻痺），或有既往神經系統病變。該組兒童需要服用AED治療（如安定）以防止可能（潛在）的再次發作。CFC本身可以一次發作大於15min，或連續短暫發作，發作間期意識不能恢復，即為惡性熱性驚厥持續狀態。複雜性熱性驚厥的診斷應至少包含下列因素之一：部分性發作，發作持續時間在10-15分鐘以上，24小時內或同一次發熱性疾病反覆發作多次。
5、熱性驚厥相關概念
隨著癲癇和熱性驚厥分子遺傳學研究的深入，傳統熱性驚厥的範疇受到挑戰，部分複雜性熱性驚厥的患兒將最終發展為癲癇，熱性驚厥成為癲癇或癲癇綜合徵的早期表現。對於這部分熱性驚厥近幾年提出了新的概念。熱性驚厥附加症(febrile seizures plus, FS+)：是指6歲以後仍有熱性驚厥，伴有或不伴有無熱性全身強直陣攣發作，並且不是目前已經定義的其他癲癇綜合徵。而全面性癲癇伴熱性驚厥附加症(GEFS+)為家族性遺傳性癲癇綜合徵，具有遺傳與表型異質性，最常見的表型為FS，其次為FS+。目前所報道的FS+或GEFS+均有明顯的家族遺傳背景，目前認為FS+與GEFS+是同基因的不同表現，其基因座位於常染色體19q1311或2q212q33，它是一種由遺傳因素控制的癲癇綜合徵，呈常染色體顯性遺傳伴不完全外顯率，GEFS+的診斷必須有FS+、FS+伴有其他全身性發作的家族史。從上述概念可見FS+與複雜性熱性驚厥的概念有所重複，筆者認為FS+的診斷應重點體現其家族性，而複雜性熱性驚厥的診斷應體現部分性發作、發作持續時間在10-15分鐘以上、24小時內或同一次發熱性疾病反覆發作多次的特點。
6、診斷
FS的診斷應具備以下條件：(1)首發年齡多在6月~6歲；(2)驚厥發作時伴有發熱，發作時直腸溫度≥38℃；(3)既往沒有無熱驚厥史；(4)除外顱內感染和其他確切病因(如器質性、代謝性異常)所致的驚厥。
熱性驚厥和驚厥伴發熱是不同的概念，診斷時必須排除顱內感染，對伴有發熱的驚厥發作，只要臨床上疑有嚴重的細菌感染，特別是化膿性腦膜炎(尤其是部分治療後化腦)，都需要進行腰穿CSF檢查。1996年美國兒科學會(AAP)推薦；(1)首發年齡<12個月，應高度考慮腰穿；(2)年齡在12~18個月的患兒，應考慮腰穿；(3)年齡>18個月的患兒，有腦膜刺激徵或顱內感染徵象時方考慮腰穿。另外應注意有無預先存在的中樞神經系統異常，由於發熱而觸發驚厥，是否有低鈣血癥和低血糖等暫時性代謝紊亂。
7、治療
7.1、一般治療 ①保持安靜，禁止一切不必要的刺激；②保持呼吸道通暢，及時吸取咽喉部分泌物，頭側向一側，以免將嘔吐物、分泌物等吸入，能引起窒息或吸入性肺炎；③嚴重者給氧，以減少缺氧性腦損傷。
7. 2、控制驚厥 大多數FC 的發作短暫，數分鐘內自行終止，不需應用止驚藥。但對長時間或正要發作中的驚厥，應立即置患兒於側臥位以防止嘔吐物吸入，適當吸氧，立即靜脈緩慢注射安定(地西泮)，必要時20 min 後可重複給藥。驚厥控制後，仍應繼續應用抗驚厥藥物，直至熱退為止，因為在一次熱病過程中仍有可能出現第2 次或更多次的驚厥發作，而苯巴比妥是維持治療的首選藥物。
7. 3、FS預防性用藥治療 目前對FC 有2 種有效的預防性治療方法：①持續給予苯巴比妥( PB) 或丙戊酸鈉(VPA) ；②短程給予(DZP) 栓劑、糖漿或片劑。目前臨床有不同意見，但多數文獻觀點認為，對具有FS復發多個危險因素尤其是有多個繼發癲癇危險因素的FS患兒，在熱程的初期，除立即採取積極的降溫及治療原發病等措施外，可給予地西泮等短期間歇預防性治療，至體溫恢復正常，但FS多為突發性，因而驚厥是否發生，何時發生也無法預測故預防效果較查，一般不主張使用。發作頻繁的FS患兒，可給予抗癲癇藥物如丙戊酸鈉等長期規律性防治，不具有高危因素的單純性FS患兒可不接受此項治療。長期持續使用PB或VPA方法已有20 多年曆史，此法雖能減少FC的復發，但不能減少癲癇的發生率，且常伴有過敏性皮炎，肝功能損害等副作用，家屬較難接受，因此臨床也難以推廣應用。
8 預後
8.1、FS後癲癇的危險性最近25年來的研究發現，熱性驚厥的預後通常是良性的，目前尚未發現有可檢測到的腦損害。而與熱性驚厥的有關的癲癇綜合徵早期可表現為熱性驚厥，且有部分熱性驚厥將因各種因素可轉變為癲癇。但本病日後發展為癲癇的比例不高，由於病例來源、調查方法和發作型別不同，各家報道的比例有一定的差異,一般<5％。不同的臨床研究提出以下FS繼發癲癇的危險因素(1)CFS；(2)發作前已有神經系統發育異常；(3)一級家屬中有癲癇病史。FS繼發癲癇的危險因素與癲癇發生(1)沒有任何RF，癲癇發生率1％；(2)一項RF者，癲癇發生率2％；(3)具有上述2~3項者,癲癇發生率10％。
8.2、FS的復發目前認為在首次FS發作後，大約30％~40％在每次感染髮熱時均有驚厥復發的危險性，其中50％有多次復發，復發時間70％~75％在首次發作1年內，0％在2年內復發；發熱後驚厥發生越快，驚厥複發率越高；與首發年齡的關係:初發年齡越小，複發率越高；FS復發與首發體溫升高程度的關係呈反比；Knudsen提出預測FS復發的危險因素(rislcfactors，RF)包括(1)首發年齡<15月；(2)一級家屬有FS史；(3)一級家屬有癲癇病史；(4)已有多次發作者；(5)首次發作呈CFS。具有其中1~2項者，複發率25％~50％，3項或3項以上，複發率50％~100％。
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