案例分享：患者，33歲，發現左側外陰腫物1年，當時約3*2cm大小，無疼痛不適，腫物漸增大，先後兩次於當地醫院考慮“前庭大腺囊腫”行切開引流術，均於術後1月內復發，且較術前增大，無明顯自覺症狀，現腫物約4*5cm大小，門診以“前庭大腺囊腫”收入院。
查體：左側小陰脣下端前庭大腺偏外側見一囊性腫物，約4*5cm大，張力不大，無觸痛，無波動感，呈多囊樣，內可觸及條索狀結構，陰道通暢，宮頸光滑，宮體前位，正常大小，雙側附件區未捫及明顯異常。
診斷：外陰腫瘤。腰硬聯合麻醉下行外陰腫瘤剝除術，術中見腫物沿左側陰道壁與直腸間隙，向左下方延伸生長，多囊樣，呈葡萄樣串狀排列，最大囊腔約3*1cm大，最小囊腔約1*1cm大，邊界清，周圍無浸潤，表面有纖維樣包膜，囊內可見透明粘液樣液體，剝除腫物，瘤腔深度約5cm，寬度2cm，填塞止血海綿，並留置引流。
術後第7天，外陰刀口癒合良好，無明顯腫脹，會陰底部(相當於手術腔隙最低端)觸及一硬結，直徑1cm左右，無壓痛，無滲出。術後1月複診見會陰處刀口癒合良好，底部硬結縮小為0.5cm左右，無壓痛。術後病理：外陰血管肌纖維母細胞瘤。鏡檢瘤細胞呈梭形、胖梭形、圓形或卵圓形,聚集在多量壁薄血管周圍,呈束狀、巢狀分佈，細胞豐富的區域和細胞較少的區域交替分佈，背景為黏液和纖細的膠原纖維。(圖一、二)
圖一 (HEx100)
圖二 (HEx40)
討論：
1、外陰肌血管纖維母細胞瘤是一種罕見的外陰良性間質腫瘤。1992 年由 Fletcher 等首次報道，目前國內外文獻報道不足300例。多發生於中青年女性外陰，特別是大陰脣，部分病例位於陰道、外陰，少數病例也可發生於男性會陰、腹股溝、陰囊、精索等處，患者多無意中發現，無自覺症狀，術前無法確診，多誤診為前庭大腺囊腫、外陰囊腫、脂肪瘤等。
2、病理診斷：該病確診依據術後病理，大體形態：周界清晰，部分病例被覆一層纖維性假包膜，直徑0.5至14cm不等，多小於5cm，切面呈灰白色或粉紅色，質地柔軟，部分割槽域呈粘液樣。典型的組織病理學表現是富含薄壁小血管的疏鬆水腫性間質以及由交替性分佈、比例不等腫瘤細胞構成的細胞豐富區和細胞稀疏區，細胞豐富區域瘤細胞呈胖梭形，細胞稀疏區域瘤細胞呈纖細的梭形或星形，瘤細胞多無異型性，核分裂少見或無，極個別病例報道見較多的核分裂像。瘤細胞vi-mentin和desmin瀰漫強陽性，actin、MSA、CD34灶性表達。
3、鑑別診斷：AMF最容易與侵襲性血管黏液瘤混淆，兩者在好發年齡、部位、組織學形態及免疫表型方面均相似，但AAM具有區域性侵襲性、不易徹底切除，複發率較高，與AMF的鑑別非常必要。兩者鑑別點：AMF位置相對錶淺，腫瘤體積較小通常小於5cm，腫瘤邊界清晰或有纖維性假包膜，而 AAM位置較深，腫瘤體積較大通常大於5cm，腫瘤邊界不清;AMF細胞豐富區和細胞稀疏區交替性分佈，腫瘤細胞呈梭形、胖梭形、圓形或卵圓形，含有多少不等的膠原伴玻璃樣變性，而AAM瘤細胞呈星狀或梭形均勻分佈於廣泛黏液樣變性間質中，黏液奧辛藍染色陽性，細胞間膠原無或稀少;AMF腫瘤內血管為豐富的小至中等大小的薄壁擴張血管，多為毛細血管型，而 AAM血管厚薄不一，多為厚壁小血管伴有管壁的膠原變性。
4、預後：AFM屬外陰良性腫瘤，區域性腫瘤完整切除即可治癒，一般不復發，有報道該腫瘤單純病灶切除術後隨訪19個月無復發[4]。本例患者術後1月隨訪會陰刀口癒合良好，放置止血紗布處有一硬結，直徑0.5cm，無紅腫，無壓痛，考慮與止血紗布吸收有關，無滲出，無復發。文獻報導僅有1例發生高度惡性肉瘤樣變。
5、診療體會：AFM為外陰少見良性腫瘤，術前易誤診為前庭大腺囊腫，常術中發現，靠術後病理確診，累積診斷經驗可提高術前確診率，有利於完善術前準備(麻醉方式選擇、手術範圍準備、手術難度評定等)，提高手術質量。本例筆者查體時發現囊腫內可觸及多發條索樣結構，有別於普通前庭大腺囊腫，遂選擇腰硬聯合麻醉，術中創面深，止血、縫合難度大，選擇留置止血紗布並放置引流，術後硫酸鎂外敷減輕外陰水腫，患者恢復良好，刀口甲級癒合，會陰部硬結考慮與止血紗布吸收有關，逐漸減小。回顧討論創面滲血處理也可選擇留置負壓引流裝置，利用負壓閉合腔隙亦可止血，並可減小硬結形成機率。
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