按大小分類,巨型大小血管瘤10cm以上。可出現下列症狀:
1.腹部包塊
腹部包塊有囊性感,無壓痛,表面光滑或不光滑,在包塊部位聽診時,偶可聽到傳導性血管雜音。
2.胃腸道症狀
右上腹隱痛和/或不適、食慾不振、噁心、嘔吐、噯氣、食後脹飽等消化不良症狀。
3.壓迫症狀
巨大的血管瘤可對周圍組織和器官產生推擠和壓迫。壓迫食管下端,可出現吞嚥困難;壓迫肝外膽道,可出現阻塞性黃疸和膽囊積液;壓迫門靜脈系統,可出現脾大和腹水;壓迫肺臟可出現呼吸困難和肺不張;壓迫胃和十二指腸,可出現消化道症狀。
4.肝血管瘤破裂出血
肝血管瘤破裂出血可出現上腹部劇痛,以及出血和休克症狀。多為生長於肋弓以下較大的肝血管瘤因外力導致破裂出血。
5.Kasabach-Merritt綜合徵
血小板減少、大量凝血因子消耗引起的凝血異常。其發病機制為巨大血管瘤內血液滯留,大量消耗紅細胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纖維蛋白原,引起凝血機制異常,可進一步發展成DIC。
6.其他
遊離在肝外生長的帶蒂血管瘤扭轉時,可發生壞死,出現腹部劇痛、發熱和虛脫。個別病人因血管瘤巨大伴有動靜脈瘻形成,迴心血量增多,導致心力衰竭。
【MRI表現】
在MRI上,巨型血管瘤有著典型的形態特點。邊緣光整。T1WI低訊號,T2WI高訊號,在動脈期典型的周邊結節狀強化。通常中心一個或者許多疤痕可表現比病灶內其他成分更高的訊號,病灶持續強化,中央疤痕不強化。
A.T2WI脂肪抑制:高訊號,分葉狀;B.T1WI同位像:低訊號,中央疤痕更低;C.典型的周邊結節樣強化;D.延遲期:仍見持續均勻性強化,中央疤痕不強化。
【鑑別診斷】
有時需與瀰漫性卵巢癌轉移瘤相鑑別。
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