一旦確認甲狀腺未分化癌，應馬上對病人進行分期，纖維喉鏡評估氣道，快速制定並實施治療計劃。
原發病灶需要通過評估確定是否需要切除，需切除的患者切除後應立即使用體外放療，最好應用放療敏感藥物，比如紫杉烷，聯合鉑或氨茴環黴素。對於不能切除原發病灶而又未發現遠處轉移的患者，往往推薦姑息性放化療。
對於有遠處轉移的晚期患者，處理較為棘手。醫生需要權衡控制原發腫瘤和轉移之間的利弊。原發病灶突出的，應先使用放化療。氣道情況穩定的患者，可接受有細胞毒性藥物的系統化療，推薦加入臨床試驗。
靶向治療是最新的研究成果。例如，BRAF 抑制劑用於 BRAFV600E 突變的未分化型甲狀腺癌的治療。一項針對選擇性的 BRAF 抑制劑達拉非尼和 MEK 抑制劑曲美替尼的臨床試驗顯示患者在逐漸好轉。包括免疫治療等多種方法在研究中，免疫治療通常在開始後的數個月後才會誘發腫物發生退化，這就不適合於那些需要快速起效的病人。
患者及家庭成員應該瞭解到這種疾病的不良預後，還有患者的需求和願望。對於一些臨床表現的確惡劣或者是沒有治療訴求的患者，臨終關懷是值得推薦的。
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