一、隱性嵴柱裂與嵴髓栓系綜合徵
【定義】
1、胚胎早期椎弓發育障礙、椎管閉合不全稱嵴柱裂，若椎板裂隙不大，無椎管內容物通過缺損向椎管外膨出，稱為隱性嵴柱裂。
2、胚胎早期嵴髓在椎管內大致與椎管等長，以後椎管增長較快，嵴髓增長與之不同步。正常情況，胚胎20周，嵴髓末端在L4～L5平面，40周在L3平面，出生時在L1～L2平面，成年後在L1平面。胚胎期嵴柱裂常合併嵴髓發育畸形，區域性粘連，終絲粗短，造成嵴髓固定於病變部位，不能適應嵴柱之伸長而上升，稱為嵴髓拴系綜合徵。
【診斷依據】
1、臨床表現
隱性嵴柱裂的症狀因受累節段的嵴髓與嵴神經損害引起，與是否合併嵴髓栓系、受壓和神經損害的程度相關。
(1)輕症：下肢力弱，輕度肌萎縮，麻木、遺尿，有時腰痛或腿痛。多為一側下肢受累。檢查時有周圍神經損害表現，如：肌張力低，下肢及會陰部淺、深感覺減退。
(2)中症：上述運動與感覺障礙加重，常見馬蹄內翻足，有時尿失禁。
(3)重症：上述運動與感覺障礙進一步減退，甚至出現下肢癱瘓，感覺明顯減退或消失，神經營養性很差，下肢發涼、發紺及營養性潰瘍。骶尾部也出現營養性潰瘍，久之下肢失用發生攣縮，出現截癱、尿失禁。
2、輔助檢查
(1)X線嵴柱平片：可顯示椎板缺損，棘突缺如，有時尚為多處嵴柱裂，或同時合併椎體畸形、嵴柱側彎。
(2)CT和MRI檢查：MRI檢查對嵴柱裂合併嵴髓栓系的顯示更準確、清晰。可看到嵴髓末端位置很低，達到腰骶交界或骶管內，區域性存在粘連。
【鑑別診斷】本病與腰椎間盤突出、腰肌勞損、肌痛、嵴髓佔位、椎管狹窄相鑑別。行MRI檢查可明確診斷。
【治療原則】嵴柱裂合併嵴髓拴系者，適於手術治療。手術應儘早進行，手術主要是擴大椎板、減壓，切除粘連，使嵴髓及神經根鬆解。
二、嵴膜膨出及嵴膜嵴髓膨出
【定義】
先天性椎板閉合不全為嵴柱裂。如果嵴膜、嵴髓、嵴神經由嵴柱裂即椎板缺損處膨出稱為嵴膜膨出或嵴膜嵴髓膨出。
【診斷依據】
1、臨床表現
(1)區域性包塊：嬰兒出生時，背部中線、頸、胸或腰骶部可見一囊性腫物，大小不等，呈圓形或橢圓形，多數基底較寬，大多表麵皮膚正常。有感染及潰破者，表面呈肉芽狀，已破潰則有腦嵴液流出。
嬰兒哭鬧時包塊增大，壓迫包塊則前囟門膨隆。單純嵴膜膨出，透光程度高，若內含嵴髓和神經根者，有時可見包塊內有陰影。若合併有脂肪瘤者，其外表為脂肪包塊，其深面為嵴膜膨出囊。
(2)神經損害症狀：單純嵴膜膨出，可無神經系統症狀。嵴膜嵴髓膨出，有嵴髓末端發育畸形，形成嵴髓空洞者，症狀較嚴重。可出現不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。腰骶部病變引起的嚴重神經損害症狀要遠多於頸、胸部病變。若合併有嵴髓栓系，隨年齡增長，嵴髓拴系綜合徵也更加重。
(3)其他症狀：少數嵴膜膨出到胸、腹、盆腔內，出現包塊及壓迫內臟的症狀。合併腦積水和其他畸形，出現相應症狀。
2、輔助檢查
(1)嵴柱X線平片：顯示嵴柱裂改變，膨出囊伸向胸、腹腔者，椎間孔多見擴大。突入盆腔者骶管擴大。
(2)CT及MRI檢查：可顯示嵴柱裂，嵴髓、神經畸形，以及區域性粘連情況。
【鑑別診斷】本病需與頸、胸、腰骶後中線部位表皮腫物鑑別。行X線、CT及MRI檢查多可鑑別。
【治療原則】手術是主要的治療手段，切除嵴膜膨出囊和修補軟組織缺損。尤其是單純嵴膜膨出效果良好。若膨出囊內有嵴髓或神經，應予以遊離分離，使之還納於椎管內，絕不能盲目切除。合併有腦積水並出現顱壓高症狀時，宜先行分流術，二期再行嵴膜膨出切除修補術。
向胸、腹、盆腔突出的膨出包塊，常需行椎板切開及胸、腹、盆腔內聯合手術。
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