一、概述
支氣管肺發育不良在1961年由Northway等首先命名。本病病因目前認為與早產、正壓通氣、高濃度給氧、肺部感染等因素有關。診斷標準為：生後一週使用過機械通氣，其後需要吸氧以維持Pa02>6.67kPa（50mmHg）的時間持續在28d以上，且胸部x線片有持續存在的緻密陰影，並有不規則透亮區即可診斷此病。此病在極低出生體重兒中發生率較高，但各家報告差異很大，國外多家醫院報道在1500g以下極低出生體重兒中發生率從10％～80％不等。
二、病因及發病機制
1、氧中毒
高濃度氧在肺內形成大量以氧為基質的氧自由基氧化細胞膜表面不飽和脂類，干擾細胞內酶代謝從而破壞細胞結構及功能，而早產兒肺內清除氧自由基的抗氧化酶系統不足，故高濃度氧對早產兒肺損害較大。
2、氣壓傷
加壓呼吸峰壓過高，吸氣時間過長，及高平均氣道壓使肺過度膨脹，損傷肺泡結構，抑制肺泡表面活性物質合成使之減少，轉運障礙，使肺泡表面張力增高形成肺泡型肺氣腫及肺不張。
3、早產
早產易發生RDS常需高濃度氧及機械通氣，且通氣壓力較高。同時易發生動脈導管未閉致肺水腫，其後遺留支氣管壁增厚，肺泡間質纖維增生。
4、液體負荷過重
維生素A、維生素E缺乏，靜脈滴入脂肪乳，宮內感染和解脲脲原體感染均可促使支氣管肺發育不良發生。細菌繼發感染可加重肺損傷。
由於上述原因肺功能受到損害引起低氧血癥，二氧化碳瀦留，呼吸頻率增快，肺順應性降低，阻力增高，潮氣量下降，功能殘氣量增加。肺氣腫、肺不張、小氣道阻塞、氣道高反應性使呼吸增加，氧耗增高，呼吸肌疲勞。
三、臨床表現
常見於早產兒RDS及重症肺炎機械通氣及以後。仍需供氧方可維持其正常的血氧飽和度。其輕症患兒常需吸氧或機械通氣維持數週。重者持續數月後或進行性呼吸衰竭死亡、或逐漸恢復，亦可延長至數月至數年。存活者常有肺功能障礙。
在氣管肺發育不良及恢復期間，可反覆發生肺炎、肺不張、支氣管痙攣引起哮鳴音、胃食反流，吸入性肺炎、呼吸暫停、高血壓、生長髮育障礙等。
四、X線表現
不同時期肺部X線改變可表現為肺野透光度降低，肺野顆粒狀影及支氣管充氣影，肺野圓形透明區及條索狀肺不張。
五、治療
1、氧及呼吸機治療
支氣管肺發育不良，對氧及呼吸機治療具有依賴性，此時既要避免氧及氣壓對肺損傷，又要保持血Pa02在6.2～9.33kPa（50～70mmHg），PaC02在5.3～6.7kPa（40～50mmHg）。故呼吸機輔助呼吸多采用間歇指令方式（IMV），以利患兒自主呼吸，呼吸末壓力0.12～0.39kPa（2～4cmHzO），並控制吸氣峰壓。當呼吸機次數降至每分鐘4～6次，峰壓降至20cmHzO以下時可間歇使用持續正壓（CPAP），CPAP壓力在2～4cmH2O，又能維持血氣分析正常，即可以逐步撤離呼吸機，採用其他方式供氧，然後逐步停止供氧。
2、水及熱量供給
由於肺水腫為支氣管肺發育不良改變，故應對液體適當限制，可根據早產兒日齡的生理需要量，適當減少，並監測血清電解質並適當補充，維持其在正常水平。在保證水電解質平衡的基礎上，適當使用利尿藥有助於改善肺順應、阻力、分鐘通氣量、肺泡通氣量，減少氧的需要，縮短呼吸機應用時間，常使用速尿每次1mg/kg，2次/d。
支氣管肺發育不良時，生長髮育落後，能量消耗增加，故應提供足夠熱量，一般以627.6kj/（kg.d）[150call（kg.d）]為宜，熱量補充最好採用經口餵養或管喂，如需禁食或經口餵養困難可靜脈補充部分營養或靜脈高營養。
3、支氣管擴張藥
（1）由於支氣管痙攣肺阻力增加，可使用茶鹼降低呼吸道阻力，劑量為2mg/kg，每12h靜脈滴注一次。
（2）當茶鹼無效時可選用以下支氣管擴張藥霧化吸入。
①乙基異丙腎上腺素：1％0.25ml霧化吸入5min。
②異丙腎上腺素：0.1％5ml霧化吸入5min。
③奧西那林：0.3％溶液2ml霧化吸入5min。
④硫酸沙丁胺醇：0.02mglkg溶於1.5ml生理鹽水中，霧化5～lOmin。
⑤異丙託溴胺：2.5rug/kg溶於1.5ml生理鹽水中，霧化10～15min。
⑥阿托品：0.08mg/kg溶於2ml生理鹽水中，霧化10～15min。
4、地塞米松
地塞米松可增加肺泡表面活性物質合成，穩定溶酶體及細胞膜，增加β-腎上腺素能神經活性，鬆弛支氣管痙攣，減輕炎症反應及肺和支氣管水腫，增加血清維生素A水平。使肺順應性及阻力下降，有利於降低氧及機械通氣需要。縮短吸氧及機械通氣時間，通常使用地塞米松0.3～0.5mg/（kg.d），分2次靜脈注射3d，亦有使用0.6mg／（kg.d）-周的報道。使用地塞米松應注意下述副作用，如高血壓、應激性潰瘍、感染擴散、蛋白分解增加致生長髮育遲緩。
5、肺泡表面活性物質可改善肺順應性，補充肺損傷後其合成不足。用法為150mg/kg，每6心時1次，連續3次。
6、靜脈丙種球蛋白400mg／（kg.d）靜脈注射，連用3～5d。
六、預防
1、產前應用皮質類固醇可降低其發生，皮質類固醇及促甲狀腺釋放激素可促使胎兒肺成熟，預防效果更佳。
2、生後早期使用地塞米松治療重症RDS可減輕肺損傷。
3、肺泡表面活性物質替代治療可降低本病發生。
4、早期使用鼻塞CPAP及較高的吸入氣體溫度（36.5℃以上），以利溼化，可減少本病發生及減少機械通氣時間。
5、高頻通氣可減少本病發生。
6、維生素A早期作用，吲哚美辛關閉PDA，原發病治療，感染的控制均有利於減少本病的發生。
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