脊索瘤是起源於殘留脊索組織的低度惡性腫瘤，較為少見，以20-40歲多見，男性多於女性。其腫瘤位於硬腦膜外，可向顱內外各方向膨脹性生長。
手術為首選治療方案，但腫瘤廣泛侵蝕顱底，與附近重要的結構常粘連甚緊，全切率低，但應該爭取做大部或次全切除以緩解症狀及延長生存期。根據腫瘤主要所在部位，可選擇不同的手術入路，如經擴大額下硬腦膜外入路、顳下入路、經蝶竇入路、經口腔或經後外側（經髁）入路等。原則上以首先切除壓迫腦幹的腫瘤為主，然後可考慮進一步切除腫瘤，使放射治療的負荷減少。完全切除聯合大劑量放射治療可以獲得好的治療效果，常規放射治療聯合姑息性或減壓性手術治療時可延緩復發。其中立體定向放射治療中的重粒子放療，可以有效減少周圍組織的損傷，適用於生長較緩慢的脊索瘤。脊索瘤對常規化療不敏感，分子靶向藥物治療對脊索瘤具有一定的抑制作用，可以促進腫瘤細胞的凋亡。
脊索瘤在病理學上多為良性病變，但具有明顯的惡性行為，手術後複發率高。
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