骨髓纖維異常增殖症是舊稱,現稱骨纖維發育不良,又稱骨纖維結構不良。
此病臨床多見,好發於青少年和中年人,尤其高發於骨骼生長旺盛階段的10-25歲人群,病變的骨骼可以是單一部位,也可以是多處骨骼,其特徵是在骨髓腔內有纖維化骨骼形成:骨髓腔內先出現纖維組織,繼而形成纖維骨或編織骨。纖維化骨骼雖骨質稠密,但排列紊亂且無定向,抗爆力量較小,容易發生骨折。病程一般進展緩慢,故臨床症狀多不明顯,常因突發骨折就診而發現。X線檢查可見:病變處膨脹增粗,骨密質部分變薄,典型外觀是磨玻璃樣改變,病變界限清楚。如果是股骨近端病變,可以使得股骨頸彎曲,外觀似“牧羊人手杖”。
發病後需根據病變程度選擇治療辦法,病變輕微、不影響正常功能者,可暫時觀察。病變明顯者需進行手術治療,常用刮除植骨手術。對於功能相對較弱的部分長骨病變,如單一肋骨、腓骨,可以做節段性切除。有畸形者,需行截骨矯形手術。具體治療措施需由骨科醫生面診後決定。
骨髓纖維異常增殖症是一種良性病變,一般預後良好,無需過分擔心。
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