肝膽管結石病是我國的常見病之一，其病情複雜，治療困難。為了適應臨床工作需要，規範我國肝膽管結石病的診斷和治療，中華醫學會外科學分會膽道外科學組組織國內有關專家，基於我國肝膽管結石病40餘年診治經驗的總結，並借鑑國內外最新臨床研究成果，制定了我國第一部《肝膽管結石病診斷和治療指南》。需要指出，臨床醫學的精髓在於根據患者的具體病情及現有的醫療資源，採取最合理的診療措施。因此，該指南旨在指導醫師對肝膽管結石病的診斷治療作出合理的決策，而並非強制性標準。未來，隨著肝膽管結石病研究的深入和循證醫學證據的不斷積累，本指南將定期進行修訂和更新。
1、概念與定義
肝膽管結石病(hepatolithiasis)即原發性肝膽管結石(primary intrahepatic stone)特指始發於肝內膽管系統的結石，不包括膽囊內排降並上移至肝內膽管的結石，也不包括繼發於損傷性膽管狹窄、膽管囊腫、膽管解剖變異等其他膽道疾病所致膽汁淤滯和膽道炎症後形成的肝膽管結石。肝膽管結石病是我國的常見病，在華南、西南、長江流域及東南沿海等廣大區域尤為多見。由於其病變複雜、複發率高且常引起嚴重的併發症，此病成為我國良性膽道疾病死亡的重要原因。
肝膽管結石病多屬於膽色素結石。臨床上也可見到原發於肝內膽管的膽固醇結石。由於其成石機制及臨床病理特點有別於膽色素性肝內膽管結石，故應將其作為一獨立的疾病對待。本指南是針對色素性肝膽管結石的診斷和治療問題。
2、肝膽管結石病的病因和基本病理改變
肝膽管結石病的病因目前還不完全清楚。肝內結石的形成與膽道慢性炎症、細菌感染、膽道蛔蟲、膽汁淤滯、營養不良等因素有關。膽管內慢性炎症是導致結石形成的重要因素，膽汁淤滯是結石形成的必要條件。膽流滯緩並有膽道慢性炎症最易形成肝內膽管結石。
肝膽管結石病的基本病理改變是膽道梗阻、膽道感染和肝實質破壞。受累區域的肝膽管擴張、膽管呈環狀或節段性狹窄；管壁增厚、膽管壁及周圍纖維組織增生並慢性炎症細胞浸潤；匯管區大量炎性細胞浸潤和纖維細胞增生，伴有肝實質損害，嚴重者形成肝段或肝葉的纖維化萎縮和功能喪失。合併膽道感染時可造成膽源性膿毒症、肝膿腫、膈下膿腫、膽管支氣管瘻及膽道出血等一系列嚴重併發症。約2.0％～9.0％的肝膽管結石病例在病程後期可併發肝膽管癌。
肝膽管結石病的重要臨床病理特點是：
（1）結石沿肝內病變膽管樹呈區段性分佈。
（2）結石多並存不同程度的肝膽管狹窄，膽管狹窄是引起結石形成和復發的重要因素。肝膽管結石合併一級分支以上肝管的狹窄時易導致受累肝段或亞肝段萎縮；合併雙側肝門部肝管狹窄者，晚期常發生膽汁性肝硬化及膽源性門靜脈高壓症。
（3）由於長期反覆發作的膽道梗阻和/或感染可導致肝膽管結石病變區域內膽管樹、伴行血管及肝實質瀰漫而不可逆性損害，包括膽管壁結構破壞、多發性膽管狹窄和不規則性膽管擴張、膽管積膿、門靜脈及肝動脈小分支狹窄、肝實質纖維化和萎縮、慢性肝膿腫、繼發性肝內膽管癌等毀損性病變，這類病變是隻有手術切除才能得到有效治療的病灶。
（4）在肝膽管結石病的病變範圍內肝組織發生萎縮，而正常肝組織增生肥大，形成肝臟萎縮。
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