原發性肝膽管結石―-始發於肝內膽管的結石，我國常見，病變複雜，殘石率高，易復發。是膽道外科的棘手問題，也是良性膽道病變致死亡的重要原因。
病因
1、不明確。
2、與慢性炎症、細菌感染、膽道蛔蟲、膽汁淤滯、營養不良有關。
病 理
1、膽汁內物質沉積是結石形成的基礎。
2、膽管內炎症是結石形成的重要因素。
3、膽汁淤滯是結石形成的重要條件。
4、病變沿膽管樹呈節段性或區域性分佈。
5、常並存不同程度肝膽管狹窄。
6、結石、膽管狹窄導致病肝萎縮、正常肝肥大、肝臟萎縮-增生複合徵。
7、膽道梗阻、感染、化膿性膽管炎、慢性肝膿腫。
8、晚期常發生膽汁性肝硬化及門靜脈高壓症。
9、繼發性肝內膽管癌。
臨床表現
1、隱匿型（靜止型）：僅有肝區或胸背部脹痛不適。
2、梗阻型：
單側肝膽管結石肝區及胸腹部疼痛，間歇性黃疸；
單側肝管結石並膽管狹窄，肝不對稱性腫大；
雙側肝管結石及肝膽管狹窄晚期，持續性黃疸。
膽管炎型：結石梗阻繼發感染肝內梗阻性化膿性膽管炎，膽源性肝膿腫，膈下膿腫，膽管支氣管瘻。
複合型：合併肝外膽管結石+Charcot三聯症（腹痛、寒熱、黃疸）。
診斷
1、詳細病史。
2、影像學檢查。
（1）單一檢查常難獲全面資料，兩種以上的影像檢查相互印證。是手術決策的重要步驟。
（2）包括B超、CT、MRCP、PTC、ERCP、膽道引流管造影、膽道鏡等檢查。
（3）Bus：首選，提供重要診斷依據，但非全面的依據，指導術中取石，判斷殘石。
（4）CT：顯示結石分佈、膽管擴張、肝實質病變，全面閱讀圖片；三維立體成像顯示肝內膽管結石、狹窄及佔位。
MRI和MRCP：
優點：無創顯示肝內膽管樹、膽管結石、狹窄、擴張部位及範圍，肝實質病變。
缺點：對結石影象顯示不如CT和Bus清晰
診斷價值優於CT和膽道直接造影。
PTC清晰顯示肝內外膽管結石、狹窄、擴張及變異，以梗阻段膽管為主，有創，有出血、膽道感染、膽瘻等併發症的風險。
ERCP診斷遠端膽管及乳頭病變，二級以上肝膽管易漏診，有創，可引起膽道感染及胰腺炎
術中術後膽道造影減少殘石發生。
3、實驗檢查
肝腎功能、血生化、血清酶學檢查評估全身狀況、肝臟功能及肝硬化者Child分級
CEA、γ-GT升高者有無膽管癌
分型
1、Ⅰ型：侷限型，結石侷限於某一肝段或亞段膽管，多屬臨床隱匿型。
2、Ⅱ型：區域型，結石沿肝內膽管樹侷限性分佈於一個或幾個肝段內，常合併區段肝管的狹窄及受累肝段的萎縮，臨床膽管炎型。
Ⅲ型：瀰漫型，結石遍佈雙肝膽管內，分3種亞型：
Ⅲ a型：不伴明顯肝實質纖維化和萎縮。
Ⅲ b型：伴有區域性肝實質纖維化和萎縮，常 合併萎縮肝段肝管的狹窄。
Ⅲ c型：伴有肝實質廣泛性纖維化繼發膽汁性 肝硬化和門靜脈高壓症，
常伴左右肝管或匯合部以下膽管的嚴重狹窄。
3、E型：附加型，合併肝外膽管結石，按Oddi括約肌功能分成3個亞型
Ea：膽管下端功能正常
Eb：膽管下端鬆弛
Ec：膽管下端狹窄
治 療
1、治療原則：“去除病灶、取盡結石、矯正狹窄、通暢引流、防治復發”。
2、治療方法：手術治療為主。
全 身 治 療
（1）控制感染：Gˉ菌和厭氧菌有效的抗生素。
（2）調節全身狀況：營養支援、控制腹水。
（3）改善肝功能：補充維生素，改善凝血功能。
（4）減黃：意見不一，PTCD或END。
（5）預防腎衰：黃疸、內毒素血癥肝腎綜合症。
手 術 治 療
（1）膽管高位切開取石是基礎。
（2）切開肝總管達匯合部，直至顯示左右肝管及尾狀葉膽管開口。注意檢查尾狀葉膽管，必要時擴大或切開其開口以便取石。
（3）術中膽道鏡檢查膽管有無結石殘留及膽管狹窄。
（4）術中B超提高殘石的檢出率；協助確定切肝範圍。
（5）膽道鏡和術中B超是膽道外科醫生的得力助手。
個別醫生首次手術未處理肝內結石和狹窄膽管，僅行腹腔鏡或開腹膽囊切除術加膽總管切開取石術，術後再經T管竇道膽道鏡反覆取石，追求“微創”不可取。
（6）肝葉部分切除術：複雜的肝內膽管結石，同時行患側肝部分切除。
（7）肝內膽管廣泛結石採用多方位、多區段肝部分切除。
肝切除術的適應證
1、侷限一段、一葉或一側肝的病變，肝內膽管長期梗阻、肝組織明顯萎縮、纖維化者。
2、膽管結石並膽管狹窄，其他方法難清除結石糾正狹窄者。
3、一側膽管結石並肝內膽管囊狀擴張者。
4、區域性肝內膽管結石並肝膿腫，肝膽管內或外瘻者。
5、肝內膽管結石並肝膽管出血，其他方法不能止血者。
6、一側肝內膽管結石並肝內膽管癌變者。
7、肝門部膽管結石和（或）狹窄，為了顯露解剖結構，需切除增生腫大的部分肝葉者多方位、多區段肝部分切除。
膽道狹窄的處理
1、II級膽管以上的膽管良性狹窄，行病變肝葉（段）切除是徹底處理結石及狹窄的方法。行肝葉切除時必須注意切除狹窄膽管。
2、位於肝門部的膽管狹窄可縱行切開狹窄環直達近端擴張膽管，橫行縫合整形，亦可用臨近組織補片。
3、膽管狹窄徹底矯正後，可酌情行內引流或外引流。
4、肝外膽管無狹窄梗阻時，不必要再作膽腸內引流
5、無論內引流與否，最好留置外引流管，以便術後造影和膽道鏡取石。
膽管引流
1、所有行膽道探查取石手術均應放置外引流
2、內引流手術主要適用於肝外膽管狹窄者。
3、膽腸吻合術和Oddi括約肌的功能的重新評價
A、膽腸吻合後膽汁排出減慢，逆行膽道感染機會增加，各種抗返流措施難以發揮實際作用。
B、返流性膽管炎可發展為慢性增生性膽管炎，最終可發生癌變。
4、膽腸吻合術消除了Oddi括約肌的對膽系的調控，故只能在去除病灶、解除梗阻、矯正狹窄後酌情通暢引流
5、切忌在肝膽管狹窄未矯正和肝內結石未取盡的條件下行吻合手術，應嚴格掌握適應症
膽汁性門脈高壓症的處理
1、PBCH是膽管結石病程晚期的表現。門脈高壓症食道胃底靜脈曲張出血，嚴重威脅生命。
2、肝功能損害，凝血功能障礙，肝門部靜脈曲張給膽道手術帶來了困難。
3、而先解決膽道梗阻？先處理門脈高壓？
4、一次手術？分期手術？
5、對肝功能較好，ChildA/B級，無食道胃底靜脈曲張，或有曲張，但無出血史及出血徵象者。力爭先手術處理膽道疾病。
6、行肝葉切除時必須注意切除狹窄膽管。
7、切肝時應儘量不阻斷肝門或嚴格控制肝門阻斷的時間。
8、適當控制切肝的體積，
9、肝功能較好，有食道胃底靜脈曲張破裂出血史，或有出血徵象者，亦可同時處理膽管疾病和門脈高壓。
10、黃疸時間長，凝血功能障礙，腹水嚴重，肝功能差者，先行PTCD或ERBD。有出血時可先行食道靜脈套扎。待黃疸下降、凝血功能基本糾正後再手術。
11、結石病變廣泛，肝硬化門脈高壓症嚴重、肝功能失代償的終末期肝病，肝移植是唯一的治療手段。
防治結石復發
國內報道肝內膽管結石術後殘石率為20％-40％，殘餘結石多可術後膽道鏡取除。
1、廣泛肝內膽管結石、肝纖維化時，應選擇適當的肝切除，為避免切除太多肝臟，可行多方位、多區段肝葉切除。
2、切肝原則：解除狹窄、祛除病灶，切除毀損嚴重的肝臟。
3、術中直視下反覆取石沖洗。
4、切忌在膽管狹窄的遠端行膽腸內引流術。
5、術中膽道鏡輔助取石。
6、術中B超指導取石和切肝。
7、留置外引流以備術後膽道造影、沖洗和膽道鏡取石。
8、術中放置T管應遵循“短、直、粗”的原則。
9、術後膽道造影、肝膽B超、膽道鏡綜合評估膽道殘餘結石。
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