皮肌炎的常見臨床表現為肌無力，伴隨著肌肉疼痛，隨著病情的發展可能會造成運動的障礙以及活動受限等。
通常皮肌炎主要會有面板損害，且面板出現紫紅色的斑點，水腫明顯。首先兩側眼瞼的面板開始變色，呈紫紅色水腫斑但不會影響眼球的日常活動。面板表現常見於掌指關節、肘、膝、跨等關節伸面及肩、且易受摩擦的部位。伴隨至肌肉痠痛、運動功能障礙、關節疼痛、身體乏力、眼瞼浮腫，肌肉受累通常是雙側對稱性的。
其次為頸肌和咽喉肌，在頸屈肌受累時，平臥抬頭很困難，坐位時無力仰頭。咽喉肌受累可出現吞嚥困難、聲音嘶啞、發音困難等，如果攝人流質食物，可能會經鼻孔流出，引起嗆咳。
心臟受累相對較輕微，如引起心律紊亂、心悸、心律不齊等。如果發展到晚期，會由於心肌炎或心肌纖維化，導致充血性心力衰竭。
皮肌炎要及時治療，根據病情發展及採取的治療措施，多數患者可獲緩解甚至治癒，少部分可出現肌無力的表現，據統計，有相當比例的皮肌炎患者會伴發惡性腫瘤，尤其內臟腫瘤，因此，皮肌炎患者在做常規檢查時，必須做腫瘤檢查或全身派特CT，以除外伴發腫瘤。
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