科室: 泌尿外科 主治醫師 馬武劍

  腎上腺是體內重要的內分泌器官,因為其位置與腎臟關係密切,手術處理在傳統上有泌尿外科負責。腎上腺腫瘤主要分為功能性和非功能性兩大類,前者係指瘤體具有內分泌功能。腎上腺皮質和髓質均可發生腫瘤,會引起內分泌功能變異者稱為功能性腫瘤,不引起內分泌功能改變者稱為非功能性腫瘤。主要有以下幾大類:

  1、皮質醇增多症主要有慢性糖皮質激素增多導致一組臨床表現:滿月臉、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病傾向、性功能異常、月經紊亂、精子減少等。需要注意的是兒童約一半以上有癌腫引起,女性男性化或男性女性化表現明顯,也提示癌腫可能性大。

  2、原發性醛固酮增多症血壓逐漸升高,降壓效果不佳,並有低血鉀和鹼中毒表現(肌肉無力、肌麻痺、心律失常、手足搐搦、痛性肌痙攣等)。

  3、腎上腺嗜鉻細胞瘤大量釋放腎上腺素和去甲腎上腺素,這些物質可以引起血管收縮、心跳增快,從而引起陣發性高血壓,並伴有劇烈頭痛,面板蒼白尤其是臉色蒼白,心跳過快,四肢及頭部有震顫,出汗,無力,有時可有胸悶氣急,噁心嘔吐。

  4、非功能性腫瘤包括轉移瘤、血腫、囊腫等。

  概述發生在腎上腺的腫瘤為腎上腺腫瘤,分為腎上腺皮質腺瘤、腎上腺皮質癌和腎上腺髓質腫瘤等。

  腎上腺是腎臟上方的腺體,和腎臟一樣,也有2個,左右各一,位於腹膜後腎臟上方。左腎上腺為半月形,其上鄰為脾臟;右腎上腺為三角形,上鄰為肝臟。腎上腺對人體來說是一個十分重要而不可缺少的內分泌器官,它能分泌4大類、數十種激素,經過血迴圈運送到人體的各個組織臟器,發揮其特定的生理效應。

  病理腎上腺皮質位於腎上腺的外側部,包繞著髓質。皮質的體積約佔整個腎上腺的90%。由外向內分3層,最外層為球狀帶,約佔全皮質的15%;中間層為束狀帶,此帶最厚,約佔全皮質的78%;裡層為網狀帶,僅佔皮質的7%,最薄。

  腎上腺髓質在腎上腺的中間部位,僅佔腎上腺的10%左右。髓質細胞的形態不一,由於在用含鉻的液體處理髓質細胞時,發現這些細胞中的顆粒可著色,故稱其為嗜鉻細胞。

  腎上腺皮質的3個帶及髓質共有4類內分泌細胞,在這塊不大的天地裡各自分泌不同的激素,肩負不同的使命。

  1、腎上腺皮質腺瘤腎上腺皮質腺瘤與局灶性結節性增生的病變相似,兩者可以併發。腺瘤通常是單側單發性,並有薄層包膜,對周圍組織有壓迫現象,為鑑別的主要點。大小直徑為1~5cm,切面黃色,有時呈紅褐色,鏡下多為類似束狀帶的泡沫狀透明細胞,含有豐富類脂質,有時由類脂含量少的嗜酸性細胞構成,或者兩種細胞混合存在。瘤細胞排列成團,由含有毛細血管的少量間質分隔。部分腺瘤為功能性,可引起醛固酮增多症或Cushing綜合徵,在形態上與非功能性腺瘤沒有區別。

  2、腎上腺皮質癌腎上腺皮質癌甚少見,一般為功能性,發現時一般比腺瘤大,重量常超過100g,呈浸潤性生長,正常腎上腺組織破壞或被淹沒,向外侵犯周圍脂肪組織甚至該側腎。小的腺癌可有包膜。切面棕黃色,常見出血、壞死及囊性變。鏡下分化差者異型性高,瘤細胞大小不等,並可見怪形核及多核,核分裂像多見。常轉移到腹主動脈淋巴結或血行轉移到肺、肝等處。分化高者鏡下像腺瘤,如果癌體小又有包膜,很難與腺瘤區別,有人認為直徑超過3cm者,應多考慮為高分化腺癌。

  3、腎上腺髓質腫瘤腎上腺髓質來自神經嵴,原始細胞為交感神經母細胞,以後分化為神經節細胞及嗜鉻細胞,因此可形成神經母細胞瘤、神經節細胞瘤及嗜鉻細胞瘤。

  嗜鉻細胞瘤80%~90%發生於腎上腺髓質,絕大部分為單側單發性,偶爾見於雙側,90%為良性,好發於30~50歲。腫瘤細胞可分泌去甲腎上腺素和腎上腺素,以去甲腎上腺素為主,偶爾也分泌多巴胺及其他激素,故臨床主要有兒茶酚胺過高的症狀,表現為血壓增高,多呈間歇性發作,並伴有頭痛、發汗、末梢血管收縮、脈搏加快、血糖增高、基礎代謝上升等症狀。肉眼觀,大小不一,平均100g左右,甚至可達2000g,有包膜,切面灰紅色、灰褐色,常見出血、壞死、囊性變及壞死灶。

  鏡下嗜鉻細胞為大多角形細胞,形成細胞索或細胞巢,可有不同程度的多形性,有時出現鉅細胞,瘤細胞胞漿內有大量嗜鉻的微細顆粒;電鏡下,顆粒有包膜,電子緻密度低者含有腎上腺素,而包膜不清楚電子緻密度高者含有去甲腎上腺素,用免疫組化方法亦可顯示。間質主要是血竇。良、惡性腫瘤在細胞形態方面無截然界限,包膜被侵犯並不能作為惡性的肯定證據,但如有周圍組織浸潤及轉移,則屬惡性無疑。

  腎上腺外嗜鉻細胞瘤多為多發性,位於主動脈兩側副節細胞分佈處,常稱為副節細胞瘤。本瘤好發於10~20歲,多數為多發性內分泌腫瘤的一部分,40%為惡性。

  症狀腎上腺皮質和髓質均可發生腫瘤,會引起內分泌功能變異者稱為功能性腫瘤,不引起內分泌功能改變者稱為非功能性腫瘤。

  醛固酮症主要由皮質腺瘤引起。最主要的症狀為高血壓,一般為中度增高。第二類症狀為肌無力或麻痺、感覺異常。第三類症狀是多尿、夜尿、煩渴。

  皮質醇症多由腎上腺皮質增生或腫瘤引起,表現為滿月臉、水牛背、中心性肥胖,而四肢瘦,多血質和紫紋。疲倦、衰竭、腰背痛;高血壓;多毛、脫髮、痤瘡;性功能障礙,閉經或月經減少。

  性腺異常症由皮質腫瘤引起,分為生殖器增大早熟症、女性假兩性畸形,女性男性化。

  嗜鉻細胞瘤的主要症狀為高血壓和代謝的改變。發作性高血壓增高,伴心悸、氣促、頭痛、出汗、精神緊張、四肢發涼震顫。

  腎上腺非功能性腫瘤主要從皮質或髓質的間質細胞發生,主要有非功能性皮質腺瘤和腺癌、神經母細胞瘤、節細胞神經痛。

  四、常見治療手段手術是目前唯一的治療腎上腺皮質癌的方法。另外,用火箭冷凍技術、後腹腔鏡手術和氬氦刀等方法治療腎上腺腫瘤均有一定突破。

  擴散與轉移腎上腺皮質癌術後複發率較高,有報告對復發的腫瘤再次手術治療,其平均生存時間(15.8±14.9個月)比未手術組(3.2±2.9個月)明顯延長。一般認為再手術時癌細胞難以暴露,存在已轉移的可能,完整切除的機率很小,因此再手術的意義尚難肯定。

  預後腎上腺皮質癌惡性度高、預後較差,自然病程很少超過1年。

  分類

  1、腎上腺腫瘤包括腎上腺皮質腺瘤、腎上腺皮質癌。它主要引起皮質醇增多症與原發性醛固酮增多症(多為腺瘤引起)。其中皮質醇增多症的主要表現為:向心性肥胖,滿月臉、下腹、臀部、股部可有面板紫紋,體毛增多,常有痤瘡,多有高血壓、心悸、胸悶等症狀,血糖增高,骨質疏鬆,腰背骨痛,性功能減退等。醛固酮增多症的表現為:高血壓、低鉀血癥、週期性肌肉軟弱、麻痺或抽搐。

  2、腎上腺腫瘤主要是嗜鉻細胞瘤。它主要引起陣發性或持續性高血壓、和代謝紊亂症群。主要表現為:突然血壓增高,伴有頭痛、心動過速、大汗法、面色蒼白等,常由情緒激動、劇烈運動、體位改變、腹部腫瘤受擠壓等而引發。另外,還有基礎代謝率增高的表現如低熱、多汗、血糖高、乏力、體重減輕等。

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