腎上腺部分切除(腫瘤切除)及腎上腺全切除術
1、腎上腺部分切除(腫瘤切除)適應症
腎上腺全切術曾經是治療腎上腺佔位病變的首選方法。雖然第1例腎上腺部分切除術早在1934年就完成,但在最近10餘年才成為常規手術,這得益於現代影像技術的普及、手術裝置的更新,以及手術技能的提高。腎上腺部分切除術的主要適應症為孤立腎上腺發生的病變、雙側腎上腺病變、家族性或具有遺傳背景患者的腎上腺病變。腎上腺皮質癌、轉移瘤、單側腎上腺多發功能性腺瘤或結節,應選擇腎上腺全切除術。
2、嗜鉻細胞瘤(PHEO)
2014年美國和歐洲內分泌學會聯合推出的“嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤臨床指南”指出,對於遺傳性PHEO、對側已行全切的小腫瘤,推薦腎上腺部分切除術,以保留部分腎上腺皮質,避免永久性皮質激素低下。對側已行腎上腺全切的患者,腎上腺部分切除可以保留足夠的腎上腺皮質,大約90%的患者術後不需要補充糖皮質激素和鹽皮質激素。不過腫瘤體積越大保留的皮質越少,術後需補充激素的可能性越大。部分切術後不可忽視的是腎上腺腫瘤復發問題,VHL患者術後10年複發率10%~15%。MEN2患者行保留腎上腺手術5年、10年同側和對側腺體累計複發率達38.5%。Grubbs等[6]對96個遺傳性雙側PHEO(MEN2、VHL陽性為主)患者腎上腺部分切除後,3年殘留腺體腫瘤複發率為7%,其中78%的患者無需補充激素。再次手術切除復發腫瘤的併發症高於初次手術,可以選擇開放手術。
3、ACTH非依賴性庫欣綜合徵(CS)
分泌皮質醇的腎上腺原發腺瘤推薦腹腔鏡保留腎上腺的腫瘤切除術。大結節性腎上腺增生(AIMAH)和原發性色素結節性腎上腺病(PPNAD)曾經認為首選雙側腎上腺切除術,術後終生皮質激素替代。但是Takata觀察到即使術後補充皮質激素,仍有23%的患者發生急性腎上腺皮質功能不足、激素補充過量的風險,因此,考慮到AIMAH和PPNAD為良性病變,儘管存在二次手術的風險,但保留腎上腺手術不失為相對合理的選擇。對於尿遊離皮質醇(UFC)中等程度升高,兩側腎上腺體積懸殊者,推薦先切除增生明顯側腎上腺。CS症狀明顯,UFC顯著升高者推薦一側腎上腺全切除,對側部分切除術。手術可雙側一期完成,也可分期,建議選擇腹腔鏡手術。
4、原發性醛固酮增多症(PHA)
對於醛固酮腺瘤(APA),CUA診療指南推薦首選腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術,儘可能保留腎上腺組織,如疑多發性APA者,推薦患側腎上腺全切除術。單側腎上腺增生(UAH)推薦醛固酮優勢分泌側腹腔鏡腎上腺全切。楊慶等對196例APA患者行後腹腔鏡下腎上腺腺瘤剜除術(145例)或患側腎上腺部分切除術(51例),196例術後均無心慌、乏力、發熱、血壓下降等皮質功能不足表現。隨訪6個月~3年(平均1.8年),168例(85.7%)血壓恢復正常,27例(13.8%)血壓高於正常範圍。後腹腔鏡下腎上腺部分切除術(腫瘤剜除)安全性與療效肯定,並能儲存相應腎上腺皮質功能。美國和歐洲內分泌學會診療指南對於APA和單側腎上腺增生(UAH)推薦腹腔鏡下病側腎上腺全切除。特發性醛固酮增多症(IHA)、家族性醛固酮增多症(FH/ GRA)以藥物治療為主。但當患者因藥物副作用無法堅持內科治療時可考慮手術,切除醛固酮分泌較多側或體積較大側腎上腺。單側或雙側腎上腺切除術後高血壓治癒率僅19%。
腎上腺部分切除術並不總是簡單易行。首先,術中出血的可能性及出血量高於全切術。其次,中央型腫瘤行部分切除術多較困難,是否保留腎上腺靜脈仍存在爭議。第三,不同的患者保留多少腎上腺才能維持正常的激素功能,以及術中如何精確估計保留的腎上腺體積,對於手術醫生仍是一個挑戰。
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