什麼是雷諾氏綜合徵?雷諾氏綜合徵是指肢體遠端小動脈在寒冷或精神刺激等因素的作用下,陣發性痙攣收縮或閉塞,肢體遠端面板出現對稱性、陣發性的蒼白―紫紺―潮紅的臨床症候群。該病可以單純表現為肢體遠端的特徵性改變,亦可以伴發於動脈閉塞性疾病或結締組織疾病,表現為肢體遠端缺血等一系列改變。
雷諾氏綜合徵所表現的肢體遠端蒼白主要是由於在寒冷及精神緊張等因素的刺激下,病人的末梢小動脈、微動脈完全關閉,毛細血管網的灌注停止所致;隨著區域性毛細血管網代謝產物的積聚,尤其在溫暖的環境下,病人的毛細血管以及微靜脈反應性擴張,同時毛細血管前微動脈的痙攣有所緩解,使大量的動脈血進入擴張的毛細血管床.從而臨床上表現為紫紺;此後隨著末梢動脈痙攣的完全緩解,毛細血管床的灌注得以恢復,大量的動脈血進入毛細血管網,臨床上表現為肢體遠端的潮紅。
隨著病程的進展,一方面原發疾病本身就會引起小動脈閉塞,另一方面雷諾氏綜合徵的反覆發作,也會導致小動脈的內膜增生,管腔狹窄,最終完全閉塞,從而表現為肢端的潰瘍,甚至壞疽。
雷諾氏綜合徵的病因及發病機制?
雷諾氏綜合徵女性多於男性,男女比例約為1:10,起病年齡多在20―30歲之間,目前關於雷諾氏綜合徵的具體發病機制不明,一般認為可能與下列出素有關:
1.寒冷刺激 典型的雷諾氏綜合徵發作往往是在受到寒冷刺激後,發作的頻度和程度也與氣候的寒冷程度相關。
2.精神因素 雷諾氏綜合徵的病人中以交感神經興奮型者居多,有一部分病人在精神高度緊張的情況下也會誘發,可能是因病人血管運動神經中樞處於紊亂狀態,使得末梢動脈平滑肌張力增高,對刺激敏感度增加所致。
3.內分泌因素 雷諾氏綜合徵多見於女性,病人症狀在經期加重,孕期減輕,由此考慮可能與性激素的分泌水平有關。
4.職業因素 在長期從事振動性作業(如汽鑽、電鋸)的工人中間,雷諾氏綜合徵的發病率可高達50%,研究表明振動頻率在125Hz時,對於指末梢動脈的衝擊張力相當大,病理上可出現內膜下層纖維化的表現。此外,在冷凍食品行業的從業人員中,雷諾氏綜合徵的發病率也明顯增高。
關於引起末梢動脈完全關閉的原因,目前的研究認為主要在於下列兩個方面:一是動脈閉塞.二是動脈痙攣(當然這兩種病理過程也並非完全獨立,有可能是同一類疾病的兩個階段)。引起動脈閉塞的病變有很多類,但主要是動脈硬化、脈管炎以及自身免疫反應所導致的慢性動脈炎,區域性血栓形成。至於動脈痙攣的具體機制目前不明,可能與神經、內分泌、免疫系統功能亢進等因素有關。
雷諾氏綜合症的臨床表現?
雷諾氏綜合徵多見於寒冷地區,在寒冷的氣候環境下容易發生,多見於女性。實際上在相當一部分病人,雷諾氏綜合徵是自身免疫性結締組織病及動脈閉塞性病變的早期表現。
典型的雷諾氏綜合徵發作主要表現為在寒冷刺激及精神緊張等因素作用下,病人手指、甚至腳趾(但絕大多數為手指)的面板出現陣發性的由蒼白到紫紺再轉為潮紅的改變,同時伴有輕度的刺痛、麻木和感覺遲鈍,每次發作一般持續10―30分鐘,大部分病人需要消除寒冷刺激等誘發因素,發作才會終止。當然有很多病人並不表現為典型的三步改變,而只有一到兩種的膚色變化。發作時,往往兩側肢體同時受累,其中小指及無名指最為常見,而拇指較少累及,但也有少數病人兩側肢體的發作有先後性。
隨著病程的進展,包括少數病人在發病早期,由於存在著末梢動脈的閉塞,可表現為肢體末端的慢性缺血,即持續性的肢端疼痛,營養障礙,甚至出現潰瘍或者壞疽。
雷諾氏綜合徵的治療?
(一)保暖、鎮靜、戒菸
對於雷諾氏綜合徵的病人(尤其是症狀輕微的病人)首先應該注意患手、足的保暖;精神緊張者給予一定的鎮靜治療,如口服安定片、思諾思、谷維素及利眠寧等。有相當一部分病人經過保暖和鎮靜治療後,症狀得到明顯好轉。由於香菸中的菸鹼成分可致血管痙攣收縮,因此吸菸的病人應嚴格戒菸並避免出現在吸菸環境中。此外,因職業因素而導致的雷諾氏綜合徵發作者應改換工作崗位。
(二)藥物治療
藥物治療主要是針對以血管痙攣為主的雷諾氏綜合徵病人,由於缺乏評估藥物改善末梢微迴圈的客觀指標,相當部分的藥物存在較為明顯的副作用,因此對於藥物治療雷諾氏綜合徵的確切療效還有待進一步評價。
常用藥物主要有腎上腺素能神經阻滯劑(抑制交感神經亢進)、鈣離子通道阻滯劑(鬆弛血管平滑肌,擴張血管)及改善微迴圈的藥物(擴張末梢血管)。
(三)血漿置換治療
由於一部分雷諾氏綜合徵的病人存在著血液黏度的變化以及血小板功能的改變,因此有人應用血漿置換進行治療,其作用機制首先是降低血液中的纖維蛋白水平,此外它也有助於溶解纖維蛋白沉積,調節血小板功能,清除有害的迴圈免疫複合物。當然需要指出的是血漿置換療法主要適應於存在血液黏度指標異常的症狀嚴重的雷諾氏綜合徵病人,而對於大部分病人,作用並不明顯。因此,血漿置換治療對大部分病人並不適用。
(四)手術治療
絕大多數雷諾氏綜合徵的病人通過上述內科保守治療可以得到症狀緩解,只有在內科治療無效,或者存在指、趾動脈閉塞時才考慮使用外科治療。
(1) 指、趾動脈交感神經末梢切除術:短期效果好,遠期有一定複發率。
(2) 指、掌動脈顯微吻合:通過架設橋血管改善末端肢體血液供應,但大多數雷諾症患者末梢動脈廣泛受累,無法架設橋血管,而不適合行該手術。
(3) 對於存在潰瘍的患者,應積極清洗創面、換藥、抗感染治療,對於已經壞死的指趾,則應採取截肢手術。
(五)伴發疾病的治療
由於相當一部分雷諾氏綜合徵伴有全身系統性疾病(如動脈閉塞性疾病或結締組織病),早期僅表現為動脈痙攣,而後逐漸表現出原發病。因此雷諾氏綜合徵病人因保持密切隨訪,以便及時處理原發病。如存在動脈閉塞性疾病的應行動脈血運重建(球囊擴張、支架植入或血管旁路搭橋),對結締組織疾病患者則應行相關免疫治療。
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