科室: 外科 副主任醫師 林耀東

  雷諾(Raynaud)綜合徵是指肢端動脈陣發性痙攣。常於寒冷刺激或情緒激動等因素影響下發病,表現為肢端面板顏色間歇性蒼白、紫紺和潮紅的改變。一般以上肢較重,偶見於下肢。
  雷諾氏綜合徵臨床上並不少見。多見於女性,男、女發病比例約為1∶10。發病年齡多在20~30歲之間,絕少超過40歲。大多數見於寒冷的地區。好發寒冷季節。
  病因
  雷諾綜合徵的病因目前仍不完全明確。寒冷刺激、情緒激素或精神緊張是主要的激發因素。其他誘因如感染、疲勞等。由於病情常在月經期加重,在妊娠期減輕,因此,有人認為本症可能與性腺功能有關。
  症狀
  病人常在受冷或情緒激動後,手指皮色突然變為蒼白,繼而發紫。發作常從指尖開始,以後擴充套件至整個手指,甚至掌部。伴有局部發涼、麻木、針刺感和感覺減退。持續數分鐘後逐漸轉為潮紅、面板轉暖、並感燒樣脹前,最後面板顏色恢復正常。熱飲或喝酒,暖和肢體後,常可緩解發作。一般地,解除寒冷刺激後,皮色由蒼白、青紫、潮紅階段到恢復正常的時間大至為15~30分鐘。少數病人開始即出現青紫而無蒼白階段,或蒼白後即轉為潮紅,並無青紫。發作時橈動脈搏動不減弱。發作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外,無其他症狀。
  發病一般見於手指,也可見於足趾,偶可累及耳朵和鼻子。症狀發作呈對稱性為雷諾綜合徵的另一重要特徵。例如兩側小指和無名指常最先受累,繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側手指面板顏色改變的程度、範圍也是相同的。少數病人最初發作為單側,以後轉為兩側。

  病程一般進展緩慢,少數病人進展較快,發作頻繁、症狀嚴重、伴有指(趾)腫脹,每次發作持續1小時以上,環境溫度稍降低、情緒略激動就可誘發。嚴重的即使在溫暖季節症狀也不消失,指(趾)端出現營養性改變,如指甲畸形脆裂、批墊萎縮、面板光薄、皺紋消失、甲指尖潰瘍偶或壞疽。但橈動脈始終未見減弱。
      檢查  

        (一)、實驗室檢查 提示全身結締組織疾病的抗核抗體,類風溼因子免疫球蛋白電泳、補體值、抗天然DNA抗體、冷凝球蛋白,以及庫姆斯氏(Combs)試驗等,應作為常規檢查。
  (二)、特殊檢查
  冷激發試驗:手指受寒降溫後,採用光電容積描記儀(PPG)描記手指迴圈恢復至正常所需的時間,作為估計指端迴圈情況的簡單可靠、無損傷性的檢查方法。試驗時,病人應安靜地坐在室內(室溫26±2℃)30分鐘,用PPG描記指端迴圈波形後,將兩手浸入冰水中1分鐘,立即擦乾,然後再每分鐘描記手指迴圈共5分鐘,正常人指端迴圈在0~2分鐘內恢復到基線,可雷諾綜合徵病人,指端迴圈恢復到正常所需時間要明顯延長(超過5分鐘)。正常人指端動脈波呈雙向形,即具有主峰波和重波。而雷諾綜合徵病人動脈波呈單向形,波峰低鈍平坦,甚至消失。此試驗方法,還可用於評估治療效果,倘若病人用藥後症狀好轉,指端迴圈恢復時間將見縮短。

  手指溼度恢復時間測定
  手指受冷降溫後,應用熱敏電阻探頭測定其恢復至正常溫度所需的時間,用來估計手指血流情況,則為雷諾徵診斷提供客觀論據。95%正常人手指溫度在15分鐘內恢復到基線,而絕大多數雷諾綜合徵病人,手指溫度恢復到正常所需時間要超過20分鐘,該試驗還可用於估計治療效果。
  手指動脈造影
  必要時,作上肢動脈造影,瞭解手指動脈情況,有助於確定雷諾綜合徵的診斷。還能顯示動脈是否有器質性病變。動脈造影不僅是一種損傷性的檢查方法,而且比較複雜,因此,不宜作為常規檢查。
  在特殊檢查中,測定上肢神經傳導速度,以發現可能存在的腕管綜合徵。手部X線平片有助於發現類風溼性關節炎和手指鈣化症。
  治療
  雷諾綜合徵治療的最重要方面當是針對原發病治療。本病的對症治療分為藥物療法、生物反饋和手術,依據病人具體情況加以選用。
  藥物療法 臨床上採用的藥物有下述幾種:
    1、普里斯科耳(Priscol):又名妥拉蘇林,口服每次25~50mg,每日4~6次,飯後服用。區域性疼痛劇烈和形成潰瘍的,每次劑量可增至50~100mg。肌注、靜脈或動脈內注射劑量每次25~50mg,每日2~4次。某些病人可引起潮熱、暈厥、頭眩、頭痛、噁心、嘔吐和雞面板等副作用。
    2、利血平(reserpine):因其具有去兒茶酚胺和去血清素作用。是治療雷諾徵歷史較久、療效較好的藥物。口服劑量相差很大。Kontos報告口服1mg/d,療程為1~3年,可使症狀發作次數減少;程度減輕。
    3、硝苯吡啶(nifedipine):硝苯吡啶是一種鈣通道阻滯劑,它通過降低肌細胞膜上鈣離子貯存部位的貯鈣能力或與鈣結合能力,使動作電位形成和平滑肌收縮受阻,從而使血管擴張。口服20mg,每日3次,療程2周~3月,臨床研究表明可明顯改善中,重度雷諾綜合徵的臨床症狀。
    4、胍乙啶(quanet-hidine):具有類似利血平的作用,口服每次5~10mg,每日3次。也可與苯氧苄胺(phonoxy-benzamine)合用,每日劑量10~30mg。約80%的病人有效。
     5、甲基多巴(methyl dopa):每日劑量為1~2g,大多數病人可收到預防雷諾氏綜合徵發作的效果。用藥時需注意血壓。
  近來,一些專家報道下述藥物治療雷諾氏徵也獲得良好療效。①前列腺素:前列腺素E1(PGE1)和前列環素(PGI2)都具有擴張血管和抑制血小板聚集的作用。對手指感染壞疽的雷諾綜合徵療效滿意。靜脈輸注PGE110ng/min,共72小時。輸注PGI1(7.5ng/kg/min,連續5小時)每週1次,共3次。療效一般持續6周。②康力龍(stanozol):是一種具有啟用纖維蛋白溶解酶作用的同化類固醇激素,據報道能溶解沉積於指動脈的纖維蛋白以及降低血漿粘稠度。口服5mg,每日2次,共3月。
  此外,區域性塗擦205硝酸甘油軟膏,每日4~6次,經臨床使用能明顯減少雷諾徵發作次數,麻木和疼痛顯著減輕。
  祖國醫學中藥、針炙等對本病的治療有一定價值。
  外科療法 絕大多數(80~90%)雷諾綜合徵病人,經內科治療後可使症狀緩解或停止進展,僅少數病人經足夠劑量和療程的藥物治療無效、病情惡化,症狀嚴重影響工作和生物,或指端面板存在營養性改變者,可考慮施行交感神經節切除,但手術前應進行血管舒縮反應測定,如果血管舒縮指數不足,則交感神經節切除術就不能獲得預期的效果。據報道術後症狀能改善者僅佔40~60%,但症狀緩解時間不長,往往術後2年症狀復發;對伴有動脈閉塞性病變的患者療效的肯定;對伴有結締組織病的患者療效不佳。
  

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