一、臨床分類
雷諾氏綜合徵傳統上根據病因分為兩類:
1、雷諾病:即原發雷諾症,是最常見的型別,在沒有任何潛在疾病下自然發生的,常雙側肢體受累。通常不引起殘疾,但是病人多經歷明顯的疼痛和不適。
2、雷諾現象:即繼發性雷諾症,比較少見,有原發疾病。如硬皮病、系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎、動脈硬化、神經系統疾病、肺動脈高壓、某種藥物(如B2受體拮抗劑)、外傷等。雷諾現象經常是許多結締組織疾病的首發症狀,並且預示病情嚴重,因此早期準確的診斷是非常必要的。
二、流行病學
一般認為雷諾綜合徵的發病率低,多發生於婦女,男女比例約為1:5,年齡常在20-40歲之間,並多發於冬季。但最近Suter等通過對馬薩諸賽州弗明翰地區的1525名健康人群進行了7年的隨訪研究,發現女性的發病率為2.2%,男性發病率為1.5%。雷諾現象發病率的高低與地理環境、氣候變化有關。有希臘學者調查了Ioannina大學醫院的工作人員,發現其發病率為5.2%。在英國研究者對12907名工人進行問卷調查,結果雷諾現象發病率達14.2%,其中11.8%是由冷刺激引起。
三、病因及發病機制
雷諾病的病因目前仍不完全明確。寒冷刺激、情緒激動或精神緊張是主要的激發因素。其他誘因有感染、疲勞等。
引起雷諾現象的原因有:
結締組織疾病以及血管炎 幾乎所有的結締組織疾病都可伴發雷諾現象,並可出現在結締組織疾病的其他表現之前多年。雷諾現象在各疾病中的發生率頗不一致,依次為硬皮病(70%-90%)、混合結締組織病(85%)、類風溼性關節炎(25%)、系統性紅斑狼瘡(20%)、皮肌炎和乾燥綜合徵。這些疾病的血管病變在早期以痙攣為主,反覆發作之後則引起動脈壁炎症,進而出現血栓形成和管腔閉塞,終至組織壞死和潰瘍。
1、慢性閉塞性動脈疾病:閉塞性動脈硬化、血栓閉塞性脈管炎、動脈栓塞等。
2、神經系統疾病:包括中樞及周圍神經系統疾病,如視丘下腫瘤、脊髓腫瘤、脊髓炎和神經損傷等。
3、藥物性因素:麥角及其他抗痙攣劑、β-受體阻滯劑、避孕藥、環孢素、重金屬鹽及停用硝酸甘油等。
4、職業性因素:如反覆的振動性損害、小魚際鐵錘綜合徵(潰瘍性動脈血栓)。常見於木工、鑄鐵工、機械工、石工、打字員、鋼琴家、冷損傷等。
5、血液疾病(血管內凝集或聚集):冷凝集素血癥和冷球蛋白血癥等。
6、其他:如甲狀腺功能低下、慢性腎功能衰竭、惡性腫瘤和肺源性高血壓等。
雷諾綜合徵的發病機制目前尚未清楚,一些研究提示遺傳因素、粘附分子、血管內皮和血流因素等參與了雷諾綜合徵的發病過程。
遺傳因素
雷諾綜合徵受一定遺傳因素的影響。Tewindt等對荷蘭的一個大家族的調查發現,在289名家族成員中,有50名成員發生雷諾病,佔17.3%,而Smyth等的研究發現在有雷諾現象發作家族史的人群中,其發病率達45.3%。這些研究提示雷諾綜合徵有潛在的遺傳傾向。
粘附分子
粘附分子水平的增高可能與繼發性雷諾綜合徵有關。Brevetti等對13例原發性雷諾病患者和19例繼發性雷諾現象患者以及1例正常人對照進行研究,他們測量了三組研究物件血漿中的細胞間粘附分子-I(IAM-I)、血管細胞粘附分子-I(VCAM-I)、E選擇素(E-S)及vW因子,結果表明四種粘附分子在繼發性雷諾現象患者組中明顯高於其它兩組,而在原發性雷諾現象患者和對照組中沒有差別。
血流因素
Ziegler等認為血流因素在雷諾現象中起重要的作用。他們對38例患者和137例對照進行了研究。結果發現在肢端面板受到冷刺激再暴露於熱溫度後,患病組手指的溫度較對照組低,並且在不同切率下的全血血流粘滯度是最高的。因此,冷刺激引起的血管痙攣與血流因素有一定的關係。
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