雷諾現象是指趾端陣發性貧血,表現為“指趾遠端先蒼白,隨後發紺,變紅長伴有疼痛,持續數分鐘至數小時,上肢多見,但也有40%患者表現在下肢,寒冷或精神緊張可誘發加重。
這種現象於1862年首先發現的。1932年Allen和Brown制定了診斷標準,如下:
① 遇冷或精神緊張時發作;
② 雙手對稱性受累;
③ 脈搏正常;
④ 無或僅有淺表指端疼痛;
⑤ 無相應的其他基礎病;
⑥ 症狀至少2年而無其他病因。
但有些原發性雷諾現象患者數年後可發展為系統性疾病。雷諾現象是一種常見症狀,女性>男性,起病多在20―40歲。
病因
(一) 原發性:在遇冷或精神緊張時誘發加重。現病因不明,目前考慮造成缺血的原因可能是指端血管舒縮神經活動性增高,張力增高。交感神經活動性增高而發生雷諾現象。蒼白是面板小動脈痙攣所致。毛細血管充盈造成發紺。血管痙攣解除後又再充血
(二) 繼發性:雷諾現象與某些系統性疾病伴發,或有神經及血管異常
1、風溼性疾病:80%--90%的系統性硬化症出現雷諾現象,30%雷諾現象患者最終發生系統性硬化症。系統性硬化症還伴有指趾硬化,指趾端破損,面板及皮下組織鈣化,組織學檢查可見指端動脈內膜增多,血栓形成。10%--35%SLE可出現雷諾現象
2、創傷性血管炎:區域性的反覆創傷易發生雷諾現象。機制是對環狀小體的慢性刺激通過交感神經反射引起,指間小動脈痙攣。
3、外周血管病;動脈粥樣硬化或動脈栓塞。尺動脈痙攣或血栓形成,指間動脈血栓易出現雷諾現象。
4、神經壓迫:胸廓下神經綜合症或腕管綜合徵可出先雷諾現象。
5、藥物及化學因素:麥角新鹼有直接縮血管作用。麥角新鹼可使內膜肌纖維化,聚氯乙烯或坤製劑易誘發雷諾現象。近來發現β-受體抑制劑也有誘發雷諾現象的作用。
6、血液學異常:冷球蛋白血癥,冷凝集素病。紅細胞增多或巨球蛋白血癥可發生雷諾現象。
7、其他:如腫瘤或肝炎的免疫複合物沉積引起。
診斷
1、病史:有遇冷或精神緊張引起指端蒼白,發紺,發紅的典型三聯徵病史。原發與繼發鑑別:後者全身性疾病,結締組織病、腫瘤、血管或解剖學異常、職業因素及用藥等病史。
2、體格檢查:雷諾現象體檢不易發覺,但侵於15度水中發生
3、其他:
①實驗室檢查:如血沉及白細胞記數、ANA、RF 。上述指標中出現異常者要進一步查抗-dsDNA.。 近來發現用表示血小板性的指標β血栓蛋白區別原發性雷諾現象或硬皮病引起的雷諾現象。前者β血栓蛋白正常而後者水平升高。
②血管多普勒檢查。
③鑑別診斷:雷諾現象是陣發性發作應與持續性血管痙攣性缺血鑑別。
治療
1、保暖,戒菸,避免外傷。
2、鈣離子拮抗劑指治療雷諾現象的主要藥物。
3、α受體阻斷劑:哌唑嗪每次0.5毫克tid .可漸加到1―2毫克/次.服用時可能出現頭痛,噁心故宜自小劑量開始。
4、硝酸甘油貼劑:可以貼在受累手指或在手的橈、尺側手指的血管部位以擴張手指血管。
5、交感神經切除術:遠期效果不肯定,腰交感神經切除術對下肢血管痙攣效果較好。
6、前列環素:以擴張血管抑制血小板的聚集。主要用於嚴重指端破潰者。
7、鍛鍊。
8、行為療法:通過生物反饋可暫控制痙攣發作。
注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。