主動脈壁間血腫(intramural hemorrhage and hematoma,IMH)指主動脈壁內出血或主動脈壁內侷限血腫形成[1] 是一種特殊型別的主動脈夾層。1920年Krukenberg首先描述IMH為“夾層沒有內膜破口” [2,3]。
流行病學：主動脈夾層的年發病率約為5-30/100萬人口，大約8~15％的急性主動脈綜合徵是主動脈壁間血腫[4]，通過各種影像檢查發現疑診主動脈夾層的病人中壁間出血和血腫的比例約10-30％[5]，診斷主動脈夾層的病人中尸解10％為壁間血腫[3]。文獻報告這種急性夾層變種多見於老年人(平均年齡70歲)，伴長期高血壓和高血壓合併症，如卒中和腹主動脈瘤，而典型夾層病人更年輕些(平均56歲)[3,6]。和典型夾層一樣，男性多於女性[1,2]，但也有文獻報告急性壁間血腫女性更多[6]。
病因和發病機理：最常見原因是主動脈中層囊性壞死和滋養血管破裂或“主動脈壁梗塞”[5]，血液溢位至中膜外層靠近外膜的部分，另一可能原因是斑塊破裂[3]。Stanson等認為壁間血腫可以來自穿透性潰瘍和斑塊破裂。此外高血壓、胸部鈍擊傷[7，8]和鉅細胞性動脈炎[9]也是可能的原因。不考慮發病的解剖位置，慢性高血壓(84％)和馬凡綜合徵(12％)是兩個主要相關因素，其他如糖尿病、妊娠、大量連續的吸菸史或腹主動脈疾病等也常見於IMH病人[1, 4]，因而其發病原因是多因素的。
目前關於主動脈夾層發生機理主要有兩種觀點：一種認為主動脈夾層源於內膜破裂，接著中膜撕裂並擴充套件。血流的流體動力由脈搏波傳導產生，每個收縮期血壓的產生將動能作用於主動脈壁(升主動脈最大)。部分動能作為潛在能量儲存在脈壁用以維持舒張期血流。血流流體動力的強度和平均BP和dP/dt有關。這些因素的結合最終導致主動脈內膜撕裂，夾層擴充套件到主動脈壁中層，尤其在中膜蛻變的病人。
這也就是為什麼內膜撕裂多發生在主動脈最大dP/dt和壓力脈動區域。另一種觀點認為主動脈夾層源自壁間出血和中膜血腫形成，進而內膜穿破，發展為典型夾層[4,5]。文獻報告壁間血腫在隨訪期間發生急性主動脈夾層的比例約28-47％，並和21-47％的主動脈破裂有關[5,10]。因而有人主張應將主動脈壁間血腫視為經典主動脈夾層的前身。也有作者認為IMH臨床表現與經典主動脈夾層相似，但流行病學和預後有所不同，可以視為不同的臨床事件或一種變異的主動脈夾層[6,8]，這種觀點被2001年歐洲心臟病學會接受[10]。
根據文獻報道和我們自己的臨床實踐，我們認為壁間血腫的發生可以分為原發性和繼發性。前者因滋養血管破裂產生，經各種影象檢查或手術/尸解證實沒有內膜裂口或潰瘍與主動脈管腔相通。後者常繼發於硬化斑塊破裂[1]或主動脈潰瘍[3，4]，也可以發生於典型夾層或侷限性夾層[7]近端，可能是血液成分在主動脈管腔內高壓下經潰瘍口或夾層破口滲入因中層病變而疏鬆的主動脈壁間形成[11]。Nienaber等報告的一例降主動脈夾層伴分離的升主動脈急性壁間血腫很可能就屬於這一型別[1];Song JK等也曾報告一例微小灶性夾層繼發近端及升主動脈壁間血腫的病例[6]。在我們的臨床實踐中也曾見到潰瘍合併壁間血腫(圖3)和微小灶性夾層合併壁間血腫的病例(圖4)。
臨床表現：
和典型夾層一樣，幾乎所有病人都表現有突發的急性胸或背痛[2,12]，部分病人表現為腹痛[5，10]，個別病人無症狀[12]。其疼痛可以表現為銳性的切割樣痛、撕裂樣痛或鈍痛，病人對疼痛的描述可能因人而異，但主動脈夾層病人疼痛的特點在於其轉移或擴充套件性胸痛。 在最初疼痛後可能會隨之一個無痛階段，持續幾小時到幾天，然後部分病人再次疼痛。這種無痛間隔後的復發疼痛是一個不祥之兆，通常預示即將破裂[4]。
Sueyoshi等對37例B型IMH和69例典型B型夾層隨訪比較表明，兩者在年齡、性別、伴隨疾病等方面沒有區別[2]。Shimizu等對51例IMH和45例典型夾層比較表明IMH遠側多見，而典型夾層近端(A型)更多，入院時IMH病人的收縮壓更高些[13]。大多數主動脈夾層病人有高血壓，但有25％的病人收縮壓<100mmHg，低血壓和休克由急性嚴重主動脈瓣返流或夾層破裂、心包填塞或左室功能不全造成[4]。約42％的IMH病人有主動脈返流[1]，查體可以發現舒張期心臟雜音，心包滲出見於60％[12]到100％[3]升主動脈受累病人，胸膜滲出見於47％[3]到50％[12]的病人，也可以有主動脈周圍或縱隔滲出[1]。
IMH診斷的確立主要依靠影像學檢查。
CT下壁間血腫定義為新月形或環行主動脈壁增厚>0.7cm，可伴有內膜鈣化斑內移。分層的外觀縱向延伸1~20cm，無內膜片或內膜裂口[1,3,6]。 新鮮的壁間血腫密度強於臨近主動脈壁，通常CT值在60~70HU;當部分或完全血栓形成則表現為密度增強的多層表現[1]。增強CT可以清楚顯示新月形或環行增厚的主動脈壁。CT敏感性83~94％，特異性87~100％[4]。
IMH在MRI表現為新月形或環行沿主動脈壁的高密度區域。T1像難以區分，而T2像新鮮血高訊號，而1~5天的IMH呈低訊號強度。亞急性IMH由於高鐵血紅蛋白形成而呈強T1T2訊號[1]。MRI敏感性和特異性均為95~100％[4]。Yamada等指出由於血管邊緣的血流慢，MRI顯示的血腫厚度可能超過實際[12]。
TTE診斷敏感性35~80％，特異性39~96％。可以同時瞭解有無主動脈瓣返流[4]。超聲多普勒可以辨別假腔內前向、後向或延遲血流[5]。
TEE診斷IMH的要點包括：1.區域性主動脈壁增厚;2.壁間無回聲腔;3.沒有夾層膜、交通血流或多普勒血流訊號;4.內膜鈣化內移。TEE診斷的敏感性為98％，特異性63~96％。TEE主要的限制在於檢查者的經驗，檢查範圍限於胸主動脈和近端腹主動脈，腹腔幹以下難以看到。食管靜脈曲張者不能做[4]。
血管內超聲：IMH表現為主動脈壁增厚，包括無回聲區(造成主動脈壁分層的影像)或主動脈壁內回聲不均勻的結構[8]。
主動脈造影：由於沒有內膜破口，所以主動脈造影對IMH的診斷意義不大，但仔細而全面的檢查有助於我們排除主動脈潰瘍或微小侷限夾層繼發的壁間血腫[11]。
診斷：
主動脈壁間血腫的診斷主要根據影象學資料，主動脈壁因出血呈現分離的多層表現或主動脈壁增厚>0.5cm。在斷層影象上主動脈壁呈新月形或環形增厚改變。
2001年歐洲心臟病學會確認Svensson等提出的主動脈夾層分類方法，將夾層分為5類，包括：Ⅰ類即典型的AD，即撕脫的內膜片將主動脈分為真假兩腔;Ⅱ類主動脈中膜變性，內膜下出血並繼發血腫。Ⅲ類微夾層繼發血栓形成;Ⅳ類主動脈斑塊破裂形成的主動脈壁潰瘍;Ⅴ類醫源性或創傷性AD。壁間血腫作為一類特殊型別的夾層又可分為兩個亞類：A亞類表現為主動脈內壁光滑，主動脈直徑不超過3.5cm，主動脈壁厚不超過0.5cm。
在超聲檢查中約1/3的該類患者可發現主動脈壁內低迴聲區，低迴聲區內無血流訊號，血腫的平均長度約11cm，該類常見於升主動脈。B亞類多發生於主動脈粥樣硬化患者，主動脈內壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區，主動脈直徑超過3.5cm，主動脈壁厚平均約1.3cm，約70％的該類患者可在超聲檢查中發現低迴聲區。該類病變發生於降主動脈的機率大於升主動脈[10]。
在Ⅲ類Ⅳ類夾層也可以伴有主動脈壁間血腫，因此要對全主動脈造影[11]或增強CT。儘管如此，依賴各種臨床檢查得出的診斷可能高估了主動脈壁間血腫的比例，因為在手術或尸解時常會發現有內膜裂口存在[11]。
治療：
除了那些血壓低的病人，所有病人一旦考慮診斷急性主動脈夾層應立即開始靜注抗高血壓藥物。藥物治療的目的是降低左室收縮力，從而降低主動脈脈搏波的dP/dt ，在不影響生命器官灌注的前提下血壓降得越低越好。目前主動脈夾層標準藥物治療是聯合使用β受體阻滯劑和血管擴張藥(如硝普鈉)。β受體阻滯劑應當在硝普鈉之前就開始應用，否則血管擴張引起反射性兒茶酚胺釋放增加，導致左室收縮力增強和主動脈dP/dt增高，反而會加速夾層發展。拉貝洛爾是α-受體和β-受體拮抗劑，可以替代β受體阻滯劑和硝普鈉合用的方案[4]。
一旦考慮診斷主動脈夾層就應當將病人轉入有介入或手術支援的醫學中心。如果出現下面的情況就應積極外科干預：1.在積極的內科治療下疼痛不減輕或疼痛復發;2.出現主動脈快速的區域性擴張;3.存在滲漏或者有破裂風險，特別是在原有主動脈瘤的基礎上;4.大的分支血管壓迫;5.原有結締組織異常[14]。
升主動脈受累因其內在的破裂、心包填塞、和冠狀竇受壓風險，通常被認為是外科手術的指徵。而來自亞洲的資料認為近端IMH的保守治療效果較好。遠端IMH推薦嚴密觀察、擇期或急診支架型人工血管植入[5]。
Mohr-Kahaly S,等報告TEE可以看到壁間血腫的壁層之間隨著心動週期有矛盾運動[3]。我們認為這種矛盾運動不利於壁間破裂的滋養血管的止血，而且這種波動對主動脈外膜的刺激不利於疼痛的緩解進而影響血壓的控制，我們曾經有一例保守治療的遠端壁間血腫病人，使用多種靜脈降壓藥物，經過3周血壓才逐漸穩定。
而覆膜支架可以有效抑制內膜的這種矛盾運動，減輕血流對管壁的直接衝擊，並對壁間血腫形成一定的壓迫，從而使壁間血腫終止發展，並逐漸吸收。迄今我們採用支架治療的遠端壁間血腫無一例圍手術期死亡，而且壁間血腫得以很快吸收。因此我們主張，對疼痛、血壓難以控制、假腔對真腔有一定壓迫或有各種破裂先兆的B型主動脈壁間血腫採取積極的腔內覆膜支架治療。
預後：
主動脈壁間血腫的自然史和典型夾層相似，併發症率和死亡率和受累部位有關。除了內膜破裂轉變為典型夾層外，還可以向深部穿破主動脈壁導致破裂或假性動脈瘤形成[4]。Nienaber等報告的25例主動脈壁間血腫病人，在24~72小時內8例進展為典型夾層破裂和/或急性心包填塞(32％)[1]。心包、胸腔或縱隔滲出非常重要，預示將要破裂，應當積極干預。自發緩解的比例在升主動脈約6％，降主動脈約45％[15]。歐洲主動脈夾層指南中指出，隨訪資料證實主動脈壁內出血及血腫形成的患者中28％~47％會發展為I類AD，10％的患者可以自愈[10]。升主動脈壁間血腫保守治療30天死亡率達80％，手術置換人工血管後30天內無死亡;隨訪1年，手術組生存率71.4％，而藥物治療組為20％。弓部壁間血腫保守治療早期死亡率50％。
降主動脈壁間血腫保守治療組1例死亡，手術治療組無死亡，但在統計學上無差異，手術和藥物治療1年生存率無差異[1]。Shimizu等報告主動脈壁間血腫在急性主動脈夾層中並不少見(53％)，手術組死亡率13％，而典型夾層為42％，保守組住院死亡率壁間血腫為9％，夾層為39％[13]。其開胸手術或保守治療的死亡率均高於我們腔內治療的死亡率。主動脈腔內覆膜支架治療是近年廣泛採用的治療主動脈夾層尤其是B型夾層的重要方法，目前我院腔內治療圍手術期死亡率約2％，壁間血腫腔內治療圍手術期無死亡。因而我們主張對有潛在破裂風險的B型主動脈壁間血腫應當積極實施腔內支架植入。
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