一、抗磷脂綜合徵是是什麼？
抗磷脂綜合徵APS，是一種系統性自身免疫性疾病。特徵是：持續有aPL實驗室證據的情況下，存在靜脈或動脈血栓形成和/或病理妊娠。
二、APS定義的病態妊娠史包括什麼？
1、大於等於1次不明原因的胎齡大於等於10周的胎兒死亡，但產前超聲檢查或產後直接體檢表明胎兒解剖結構正常。
2、大於等於1次胎齡小於34周的形態正常嬰兒因重度子癇前期、子癇或符合胎盤功能不全的特徵而發生早產。
3、大於等於3次不明原因、連續性、自發性胎齡低於10周的胎兒丟失，需排除母親解剖或激素水平異常，以及排除母親和父親染色體異常。
三、有病態妊娠的女性如何治療？
1、對於根據aPL實驗室標準和出現1次或以上大於等於10孕周的胎兒丟失或連續出現3次或以上不明原因的小於10孕周的自然流產而診斷APS的女性，建議在嘗試受孕時開始應用低劑量阿司匹林治療(50-100mg/d)，並在證實宮內妊娠後開始應用預防劑量的LMWH治療；低劑量阿司匹林和預防劑量或中等劑量的普通肝素也是一個合理的替代選擇。與單獨應用阿斯匹林相比，聯合治療似乎最多隻能輕微改善結局。
2、對於有2次或多次胎兒丟失既往史的女性患者，有報告稱其接受藥物治療後活產率為70％-80％。但是，即使在實現活產的患者群體中，出現妊娠相關併發症(早產、子癇前期、生長受限)的風險仍然增加。
3、子宮胎盤功能不全相關的早產：對於根據aPL陽性且出現大於等於1次因重度子癇前期、子癇或其他胎盤功能不全表現引起孕34周前形態學正常嬰兒早產而診斷APS的女性，我們建議在早期妊娠結束時（孕13周）開始應用低劑量阿司匹林治療(50-100mg/d)，並持續至分娩。一些臨床醫生還會給予LMWH，但是目前沒有試驗支援或反駁該推薦。當阿斯匹林治療失敗或者當胎盤檢查提示廣泛蛻膜炎症和血管病變和/或血栓形成時，我們會給予LMWH聯合低劑量阿司匹林治療，儘管該治療方案尚未通過隨機試驗進行驗證。
5、不符合APS臨床標準的aPL陽性患者：對於偶然發現持續aCL或LA陽性但不符合APS的任何臨床診斷標準的妊娠女性，可用於指導其治療的資料很少。在不接受藥物治療的情況下，超過50％的此類女性會實現成功妊娠。
這些患者的治療選擇包括不治療、單用低劑量阿司匹林(50-100mg/d)，或者低劑量阿司匹林聯合預防劑量肝素治療。鑑於這些患者的病態妊娠的不確定性，治療決策需要根據個人情況而定。支援對這些患者單獨應用低劑量阿司匹林治療。
6、aPL陽性女性患者的體外受精—當aCL或LA陽性但不符合APS相關臨床標準的女性在進行體外受精(IVF)期間，我們不給予其預防性抗血栓形成治療。單純存在aPL似乎並不會對接受IVF的患者的妊娠率或妊娠結局產生不利影響。進行IVF的夫妻並不需要進行aPL評估，並且現有資料未證實對該類人群進行治療是合理的。但是，由於這些研究的異質性以及所使用的aCL檢測方法不同，該問題仍然存在爭議。
四、APS妊娠需要監測什麼？
1、增加產檢頻率。
2、定期檢測：血小板計數、血清肌酐濃度、尿蛋白/肌酐比值、血清丙氨酸轉氨酶(ALT)和門冬氨酸轉氨酸(AST)，當APS病情活動或者妊娠晚期發生其他併發症時可進行前後比較。
3、篩查抗Ro/SSA和抗La/SSB抗體。如果存在其中一項狼瘡相關自身抗體，則另一項可能也存在，這些抗體對胎兒/新生兒有影響。
4、孕20周前進行超聲篩查來估計分娩日期。從中期妊娠晚期或晚期妊娠早期開始，每3-4周1次進行系列超聲檢查，以評估胎兒生長情況和羊水量。
五、APS的常規治療
1、圍生期治療：臨產和分娩前24小時需停用肝素，以便給予椎管內麻醉和儘可能減少分娩相關出血。我們將分娩(引產或剖宮產)安排在孕39周進行，以便於控制停用抗栓藥物的時機。既往發生過血栓事件的患者不應停用抗凝劑超過48小時。
2、孕36周後可以隨時停用低劑量阿斯匹林，理想情況下應在分娩前7-10日停用，有研究報道稱若繼續應用該藥物的話，主要是圍術期輕度出血的風險會略有增加。而對於有嚴重動脈血栓形成併發症(如，腦卒中或心肌梗死)既往史的患者，貫穿整個臨產和分娩期的阿斯匹林持續用藥降低該風險的潛在獲益超過了其帶來的較低手術切口出血風險。
3、產後治療：滿足aPL實驗室標準並有動脈或靜脈血栓事件既往史的女性出現復發的風險較高，通常需終生接受華法林抗凝治療，因此應該在產後重新開始華法林抗凝治療。目前沒有高質量的資料可用於指導既往無血栓事件的APS患者或單純aPL陽性患者的產後治療。對所有此類患者或其中特定群體是否開始或者繼續抗凝仍然存在爭議。若女性產前接受低劑量ASA和預防劑量肝素治療，則我們在其產後繼續應用6周。aPL陽性但無既往血栓事件個人史及家族史的患者發生妊娠相關靜脈血栓事件的風險可能並未增加，但其建議有血栓事件家族史的患者產後接受抗凝治療。
尼姆婦產科醫師和血液科醫師抗磷脂綜合徵研究對於根據生育史診斷而無血栓事件史的APS患者進行了隨訪，中位隨訪時間為9.3年。與無易栓症女性相比，這些患者發生深靜脈血栓的終生風險增加(aHR1.85，95％CI1.50-2.28；年發生率1.46％)，發生腦卒中的終生風險增加(aHR2.10，95％CI1.08-4.08；年發生率0.17％)。儘管未進行具體研究，這些患者的產後風險可能特別高，因為產後狀態是發生血栓栓塞事件的一個危險因素。
六、常規治療失敗後的二線方案
1、靜脈用免疫球蛋白：常規治療失敗的患者曾嘗試靜脈用丙種球蛋白(iIVIG)[在下次嘗試妊娠期間應用，0.4g/(kg·d)，每月應用5日]，但該方案的療效尚未被證實。IVIG的應用最好應限制在臨床研究中，但是本專題的作者們也對多次妊娠失敗且合併HELLP綜合徵或災難性APS的少數高危患者應用過IVIG。
一項多中心隨機初步研究納入了16例充分明確的APS女性，發現接受IVIG治療並未顯著改善子癇前期、胎兒生長受限、胎心監護不良以及新生兒進入重症監護室的發生率，並且也未顯著改善新生兒分娩時的胎齡以及出生體重。但是，這對於低劑量ASA聯合肝素的初始治療失敗患者是否也無獲益尚不明確。
53例在某個產科中心接受IVIG治療的APS女性患者與29例在另一箇中心同時接受潑尼鬆和低劑量ASA治療的女性患者相比(這些女性既往均發生過自然流產)，活產率並無差異(分別為78％和76％)。然而，IVIG治療組出現高血壓或母體糖尿病的患者百分比更低(5％vs14％)。
一項納入40例女性的研究比較了低劑量ASA和LMWH聯合治療與應用IVIG預防反覆胎兒丟失的療效。每組患者接受LMWH(5700U/d，皮下注射)和ASA(75mg/d)治療，或者接受IVIG(400mg/kg靜脈給藥，連用2日，此後每月給藥400mg/kg)治療。LMWH和低劑量ASA聯合治療組的活產率高於IVIG治療組(分別為84％和57％)，兩組均沒有治療相關的嚴重不良反應，也沒有血栓栓塞事件發生。
2、治療性血漿置換：治療性血漿置換已被用於治療確診APS且一線治療(ASA和/或肝素)未能預防妊娠丟失的妊娠女性。目前資料僅限於數項病例報告和一項小型病例系列研究。需要實施隨機試驗和更大規模的病例系列研究，以確定治療性血漿置換加或不加IVIG在臨床實踐中是否具有一定作用，而不僅僅限於治療嚴重性APS。由於治療過程中可能出現液體交換的急劇波動和嚴重併發症，應用治療性血漿置換來改善妊娠結局應僅限於臨床試驗。
3、羥氯喹：在小鼠模型中，抗瘧藥羥氯喹似乎能夠逆轉由人IgGaPL誘導的血小板活化，從而逆轉aPL誘發血栓的特性，並且似乎能夠抑制人體aPL水平[。有APS相關的反覆妊娠丟失的女性可能會受益於此。雖然目前尚無高質量的資料，但關於人類回顧性資料和實驗動物資料表明APS患者應用羥氯喹可能獲益。病例系列研究發現合併SLE的妊娠女性應用羥氯喹並未出現致畸效應，並且接受與未接受治療的女性患者的自然流產率相近。
4、糖皮質激素：糖皮質激素(和其他細胞毒性藥物，如環磷醯胺和利妥昔單抗)對非妊娠APS個體沒有確證的效用，並且該藥物會造成不良反應。aPL的水平對免疫抑制治療似乎存在相對抵抗性，幾乎沒有證據顯示這些藥物能改變高凝狀態的病程。評估糖皮質激素降低不良妊娠結局風險的療效的研究得出了不一致的結果。然而，研究一致證實類固醇治療可增加產科和母體不良事件的風險，包括胎膜早破、早產、胎兒生長受限、感染、子癇前期、妊娠期糖尿病、母體骨質減少(特別是與肝素同時應用時)和缺血性壞死，因此，該方案已被廢棄。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。