鼻腔、鼻竇惡性腫瘤較少見,佔全身惡性腫瘤1%、頭頸部腫瘤的10%左右。由於鼻腔、鼻竇解剖關係密切,發生的腫瘤多相互侵犯,往往不能區分具體起源部位而統稱為鼻腔鼻竇腫瘤,常常因鼻腔腫塊而被首先發現。以鼻腔來源最多見,上頜竇次之,篩竇居第三位,而額竇癌和蝶竇癌臨床罕見。高發年齡為50~60歲,男性發病率明顯高於女性。
表現:鼻腔鼻竇癌早期症狀不明顯,且易與慢性鼻炎、鼻息肉等良性病變混淆或症狀重疊。主要為腫瘤佔位產生的擠壓堵塞症狀、體徵以及累及相應的神經症狀。因發病部位、侵犯範圍的不同而有不同的臨床表現。
1、鼻腔、篩竇腫瘤可表現為血涕,鼻堵、溢淚,眼球移位、外凸等,累及神經時可出現相關神經受壓或麻痺的症狀和體徵。
2、上頜竇腫瘤:上頜竇是一個5或6面的不規則腔體,早期病變侷限於竇腔內黏膜時,常無明顯臨床症狀,一旦超出竇腔侵犯周圍器官則出現相關症狀:腫塊侵到鼻腔則出現血涕、鼻出血、鼻堵等表現;侵犯其他各骨壁時則出現牙痛、牙齒鬆動、面部腫脹、疼痛、眼球脹痛、向上移位、外突,複視及視力減退等(II、III、IV對顱神經麻痺)症狀。嚴重者可出現顳部疼痛、張口困難、耳鳴,聽力減退,頭痛及顱神經損傷表現等。
3、淋巴結轉移與遠處轉移鼻腔鼻竇惡性腫瘤,早期淋巴結轉移概率不高,上頜竇癌5-10%左右有淋巴結轉移,而一旦出現頸淋巴結轉移則屬晚期,預後很差。轉移率很低,通常與原發部位復發或淋巴結轉移同時出現,主要的轉移部位依次為肺、骨、肝等。
診斷:鼻腔鼻竇癌的診斷是依據上述症狀與體徵,同時必要的I增強CT和MR影像檢查,組織病理活檢來確定診斷。鱗狀細胞癌最常見,約佔鼻腔鼻竇腫瘤的50%。其次則是腺癌、肉瘤、內翻性乳頭狀瘤惡變等。需要注意的是必須在治療方案制定和治療開始之前獲取明確的病理診斷。避免過度刺激的內窺鏡碎除方式形成“診斷性治療”。活檢後即開始治療,對於惡性黑色素瘤,一般不主張早活檢,應等到檢查完備,治療即將開始的時候活檢,並且應快速出病理報告。
治療:鼻腔鼻竇惡性腫瘤治療原則,目前能夠肯定的根治方針是綜合治療。治療方式主要依據病理型別、腫瘤部位範圍、分期及個體情況規劃治療方案,採用放射與手術結合為主,輔助化療和生物治療等方法的綜合治療。需要強調的是,一定要先有方案,後予治療,而不是治療開始後,再“酌情”多種手段無序堆集的“混合治療”。從治療角度,鼻腔鼻竇惡性腫瘤初次診療的準確診斷、恰當合理的綜合方案、精準徹底的外科切除,是降低複發率,改善生存率的關鍵。
1、放射治療在鼻腔鼻竇惡性腫瘤綜合治療中的重要環節。根據順序安排分為術前放療和術後放療,術前放療在這裡不是一個有限放射劑量的概念,並不由放射劑量的大小來劃分;鼻腔,尤其鼻竇惡性腫瘤,由於咽後咽旁淋巴通路及淋巴結,潛在或早期的轉移灶,理論上手術無法達到的原因,在醫科院腫瘤醫院對出於對眼球及顱底重要結構的保護,一般採用術前放療,推薦三維適形調強放療技術。劑量與口腔、口咽、下嚥、喉有所不同:前者也由於骨性結構影響腫瘤放射生物學效應,術前放療應在60—70Gy,甚至以上,除外某些特殊原因外,不必過於擔心影響手術而縮減放射劑量或療程,而後者的術前放療劑量則統一為50Gy。
2、手術治療鼻腔鼻竇腫瘤發生於顏面部位,因此手術治療大多會不可避免給患者帶來外貌及功能損害。患者治療前有必要與醫生術充分溝通了解治療方案及目的,以及治療可能發生的併發症,良好的心理狀況去理解與接受治療方案,是積極配合醫生治療的基本前提。手術會根據腫瘤的型別、部位、侵犯的範圍來決定部分切除還是整個鼻腔或上頜骨切除。
外科處理原則上要求整塊切除,這裡“整塊”的概念是相對的,包括兩方面,即解剖結構的整個切除與腫瘤組織的完整切除,結構切除不全可能腫瘤殘留,是造成手術後很快復發的重要原因。鼻內鏡手術應用於鼻腔上頜竇惡性腫瘤鼻切除在某些醫院較為推崇,強調其改善生活質量的優勢,而可能減弱了對複發率及生存率為主要目標的關注,但目前還缺少嚴謹的科學依據證明其優於傳統的開放性手術,所以不建議作為有效的“先進技術”推廣。目前僅適於低度惡性的較小、有清晰邊界的腫瘤,由有熟練的腔鏡操作經驗及豐富腫瘤治療經驗的醫生實施,在腫瘤周圍正常黏膜足夠安全範界內切除,避免腫瘤組織高度破碎,重度擠壓或長時反覆激惹。目前許多鼻內鏡下鼻腔鼻竇惡性腫瘤的“切除”操作方式與過程,大多有悖於腫瘤外科原則,臨床效果實不理想。
預後:鼻腔、鼻竇癌的總體5年生存率35%~60%。治療失敗的主要原因為區域性復發,其次為淋巴結轉移和遠處轉移。影響預後的因素包括臨床分期、腫瘤部位以及病理型別等,一般腺癌的預後好於鱗癌,而鱗癌不同分級其預後也不同。
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