系統性血管炎
系統性血管炎是以血管的炎症反應為主要病理改變的一類炎性疾病。由於血管的炎性病變導致相應的組織器官供血障礙、組織壞死，臨床上由於受累血管的大小、型別、部位不同而表現各異，可侷限於單個器官，也可累及全身多個系統。
分類
2012年Chapel Hill會議對血管炎分類進行了更新：
1、大血管炎
大動脈炎、鉅細胞動脈炎
2、中血管炎
結節性多動脈炎、川崎病
3、小血管炎
①ANCA相關性小血管炎
顯微鏡下多血管炎、
肉芽腫性多血管炎(韋格納肉芽腫)、
嗜酸性肉芽腫性多血管炎(Churg-Strauss綜合徵)
②免疫複合物小血管炎
抗腎小球基底膜(抗-GMB)病、
冷球蛋白性血管炎、
IgA血管炎(過敏性紫癜)、
低補體蕁麻疹性血管炎(抗C1q血管炎)
4、變異性血管炎
白塞病、Cogan綜合徵
5、單一器官血管炎
面板白細胞碎裂性血管炎、面板動脈炎、原發神經系統血管炎、
單純性主動脈炎
6、系統性疾病相關
血管炎
紅斑狼瘡血管炎、類風溼關節炎血管炎、結節病血管炎
7、病因學相關血管炎
肝炎C病毒相關冷球蛋白血癥性血管炎、肝炎B病毒相關血管炎、梅毒相關血管炎、血清病相關免疫複合物相關血管炎、
藥物相關免疫複合物相關血管炎、藥物相關ANCA相關血管炎、
腫瘤相關血管炎
臨床表現
無特異性的臨床表現，出現下列情況應考慮血管炎的可能
1、一般情況：發熱、體重下降、乏力、疲倦、厭食。
2、肌肉骨骼：肌痛、關節痛、關節炎、咀嚼障礙或肢體的間歇性跛行。
3、面板：網狀青斑、紫癜、結節紅斑、蕁麻疹等。
4、神經系統：頭痛、腦血管病、視力改變、單或多發外周神經炎。
5、呼吸系統：鼻竇炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺內結節、肺浸潤病變。
6、腎臟：腎性高血壓、蛋白尿、尿異常沉渣、壞死性腎小球腎炎。
7、消化系統：腹瀉、腹痛、消化道出血、肝酶升高。
8、實驗室檢查異常：貧血、血小板減少、低補體血癥、高丙種球蛋白血癥、血沉增快、C反應蛋白升高等。
上述表現也可見於感染、腫瘤等疾病，但用常見疾病無法解釋，尤其是多個系統受累，急性時相反應物(ESR、CRP)異常時，應高度懷疑血管炎的存在，進一步做相應的檢查。
實驗室檢查
部分血管炎患者抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)陽性，其中胞漿型ANCA(cANCA)的靶抗原主要是蛋白酶3(PR3)，cANCA合併PR3陽性，診斷韋格納肉芽腫特異性達99％;核周型ANCA(pANCA)的靶抗原主要是髓過氧化物酶(MPO)，pANCA合併MPO陽性，診斷顯微鏡下多血管炎。
治療
一般應用糖皮質激素聯合免疫抑制劑治療。
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