過敏性紫癜又稱出血性毛細血管中毒症或Henoch-Schönlein綜合徵。這是一種較常見的毛細血管變態反應性疾病,病變主要累及面板、黏膜、胃腸、關節及腎臟等部位的毛細血管壁,使其滲透性和脆性增加,以致造成出血症狀。
一開始出現症狀十幾個小斑點,是桃紅色的,如發現立刻停止運動,不要吃上述食物,要去醫院檢查,請求治療。還有可能會四肢疼痛。如果不治療,後果會很嚴重。
1、基本介紹
過敏性紫癜是一種常見的變態反應性出血性疾病。主要累及毛細血管。無血小板減少和凝血障礙。除面板紫癜外尚可有腹部、關節及腎臟受累表現。
本病又稱出血性毛細血管中毒症或許藍-享諾(Schönlein-Henoch)綜合徵 可見於任何年齡,但兒童及青少年多見,男多於女性(2.5:1)。
過敏性紫癜又稱亨-舒綜合症(Henoch-Schonlein purpura,HSP),是一種較常見的微血管變態反應性出血性疾病。病因有感染、食物過敏、藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等,但過敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見,男性較女性多見,起病前1~3周往往有上呼吸道感染史。
症狀及體徵
1)前驅期症狀 發病前1~3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等症狀。
2)典型症狀及體徵 臨床上由於病變的部位不一而有不同的表現:(1)面板症狀:以下肢大關節附近及臀部分批出現對稱分佈大小不等的斑丘疹樣紫癜為主,反覆發作於四肢臀部,少數累及面和軀幹部皮損初起有面板瘙癢,出現小型蕁麻疹、血管神經性水腫及多形性紅斑;(2)關節症狀:可有單個或多發性遊走性關節腫痛或關節炎,有時區域性有壓痛,多發膝踝、肘、腕等關節關節腔可有滲液,但不留後遺症。臨床稱關節型;(3)消化道症狀:約2/3患者可出現以腹部陣發性絞痛或持續性鈍痛為主,同時可伴有嘔吐、嘔血或便血嚴重者為血水樣大便。臨床稱腹型;(4)腎臟症狀:一般於紫癜2~4周左右出現肉眼血尿或鏡下血尿蛋白尿和管形尿,也可出現於皮疹消退後或疾病靜止期。通常在數週內恢復重症可發生腎功能減退、氮質血癥和高血壓腦病。少數病例血尿蛋白尿或高血壓可持續2年以上。臨床稱腎型。
常見併發症可有腸套疊、腸梗阻、腸穿孔、出血性壞死腸炎、顱內出血、多發性神經炎心肌炎、急性胰腺炎、睪丸炎及肺出血等。
2、病因及發病機理
本病屬免疫血管性疾病,過敏原可能與下列因素有關
一、細菌與病毒感染
細菌中以β-溶血性鏈球菌為常見,其次有金黃色葡萄球菌、結核桿菌和肺炎球菌等。病毒中以流感、風疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎等為最常見。
二、寄生蟲感染
以蛔蟲感染最多見,其次為鉤蟲,以及其它寄生蟲。寄生蟲的代謝產物或死後分解產物, 均可使機體發生變態反應。
三、食物
以動物性食物為主,主要有魚、蝦、蟹、牛奶、蛋、雞等。
四、藥物
常用的抗生素(青、鏈、氯、紅黴素)、各種磺胺類,解熱鎮痛藥(水楊酸類、氨基比林、保太鬆、安乃近),鎮靜劑(苯巴比妥、水合氯醛、安寧),激素類(人工合成雌激素、丙酸睪丸酮、胰島素),抗癆藥(異煙肼),其他如洋地黃、奎尼丁、阿托品、克尿塞、D860、碘化物、金、砷、鉍、汞等。
五、其他
如寒冷、外傷、昆蟲叮咬、花粉、接種、結核菌素試驗、更年期、甚至精神因素等。
以上因素對某些人有致敏作用,使機體產生變態反應。可能機理有:
(一)速髮型變態反應 致敏原進入機體與蛋白結合成抗原,刺激抗體形成,產生IgE,後者為一種親細胞抗體,以其FC分段與肥大細胞和嗜鹼粒細胞表面的受體相結合,而以其Fab分段與抗原相結合。當致敏原再次入侵機體時,即與肥大細胞上的IgE結合,激發了細胞內一系列酶反應,釋放組織胺和慢反應物質(SRS-A)。此外,致敏原與IgE結合後,不僅可使α2球蛋白釋放緩激肽,也能刺激副交感神經興奮,釋放乙醯膽鹼。組織胺、SRS-A、緩激肽和乙醯膽鹼作用於血管平滑肌,引起小動脈及毛細血管擴張,通透性增加,進而導致出血。
(二)抗原-抗體複合物反應 致敏原刺激漿細胞產生IgG(也可產生IgA和IgM),後者與相應抗原在血流中結合成小分子可溶性抗原-抗體複合物,能在血流中長期存在,促使血小板和嗜鹼性粒細胞釋放組織胺和5-羥色胺,複合物沉積在血管壁和腎小球基底膜上並激活補體,其C3a、C5a、C567可吸引中性粒細胞,對複合物進行吞噬,並釋放溶酶體酶類物質,引起血管炎症及組織損傷。抗原-抗體複合物也可刺激肥大細胞和嗜鹼性粒細胞,促其釋放血管活性物質,使血管通透性增加,引起區域性水腫和出血。
基本病理改變是毛細血管炎及小動脈壁纖維素樣壞死,血管周圍漿液滲出及炎細胞浸潤。
中醫治療效果會好一些,而且沒有副作用。
激素會引起肥胖,多毛等症狀。
3、臨床表現
一、一般症狀
多數患者於發病前1~2周有上呼吸道感染史及症狀。
二、面板表現
典型皮疹為棕紅色斑丘疹,突出於皮表,壓之不退色,,單獨或互相融合,對稱性分佈,以四肢伸側及臀部多見,很少侵犯軀幹,可伴有癢感或疼痛,成批出現,消退後可遺有色素沉著。除紫癜外,還可併發蕁麻疹.血管神經性水腫、多形性紅斑或潰瘍壞死等。偶爾口腔粘膜或眼結合膜也可出現紫癜。
三、關節表現
關節可有輕微疼痛到明顯的紅、腫、痛及活動障礙。病變常累及大關節,以膝、踝、肘、腕等關節多見,可呈遊走性,常易誤診為“風溼病”。主要是關節周圍病變,可反覆發作,不遺留關節畸形。
四、腹部表現
腹痛常見,多呈絞痛,是由血液外滲入腸壁所致。以臍及右下腹痛明顯,亦可遍及全腹,但一般無腹肌緊張,壓痛較輕,可伴有噁心、嘔吐、腹瀉與黑便。因腸道不規則蠕動,可導致腸套疊,可捫及包塊,多見於兒童。偶可發生腸穿孔。如不伴有面板紫癜,常易誤診為“急腹症”。
五、腎臟表現
腎炎是本病最常見的併發症,發生率在12~65%。一般於紫癜出現後1~8周內發生,輕重不一,有的僅為短暫血尿,有的很快進展為腎功衰竭,但少見。主要表現為血尿、蛋白尿、管型尿、浮腫及高血壓等急性腎小球腎炎表現,少數可為慢性腎炎、腎病綜合徵、個別病例可轉入慢性腎功衰竭。
以上四型(面板、關節、腹部、腎臟)可單獨存在,兩種以上合併存在時稱為混合型。
六、其他
少數病人出現紫癜後,病變累及腦膜血管,表現為頭痛、嘔吐、譫妄、抽搐、癱瘓和昏迷等。少數可累及呼吸系統,表現為咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。
4、實驗室檢查
一、血象
白細胞計數可增加,嗜酸性粒細胞增加;血小板計數正常,偶有輕度減少,但>80×109/L。
二、出凝血機能檢查
出、凝血時間正常,血塊收縮良好,束臂試驗陽性。
三、免疫學檢查
血清IgA和IgG常增高,以前者明顯;IgA-免疫複合物增高及IgA類風溼因子可陽性。
四、尿液
可有蛋白、紅細胞及管型。
五、其他
血沉常增快。腎功不全時可有尿素氮及肌酐增高。
5、診斷及鑑別診斷
根據病史及皮疹特點,診斷不困難,需與下列疾病相鑑別。
一、單純面板型
需與感染性紫癜、藥物性紫癜相鑑別,後者紫癜特點為無一定好發部位,非對稱,亦不分批出現。尚需與血小板減少性紫癜鑑別,後者的紫癜特點為散在小點狀或片狀,無融合傾向,不突出於皮表,不對稱分佈。
二、關節型
需與風溼性關節炎鑑別,後者的關節紅、腫、熱、痛及遊走性均較前者明顯,且皮疹多為環形紅斑或多形性紅斑。
三、腹型
需與急腹症鑑別,後者有腹部肌肉緊張,壓痛明顯,體溫升高,甚至出現中毒性休克,白細胞明顯增加。但須注意過敏性紫癜也可有腸套疊及腸穿孔。
四、腎型
需與腎小球腎炎鑑別,二者臨床表現及實驗室檢查無法區別,但後者無面板紫癜。
6、併發症
腎炎:是本病最常見的併發症之一。一般於紫癜出現後1~8周內發生,輕重不一。有的僅有短暫血尿、有的很快進展為腎衰竭,主要表現為肉眼血尿(30%)、蛋白尿(<1g/d佔50%~60%)水腫、高血壓、偶可見腎病綜合徵(尿蛋白>3.5g/d者佔15%~39%)。腎活檢有一定程度改變者為80%,90%~95%於數週至數月內恢復正常,發展成慢性者少見(6%)。少數可表現為腎病綜合徵。過敏性紫癜所引起的腎炎與IgA腎炎有時無法區別,但單核及T細胞浸潤只見於前者,而IgA腎炎起病常呈血尿而無全身症狀,多見於青壯年,有助鑑別。腎臟活檢顯示有節段性或少見的瀰漫性腎小球增殖,伴毛細血管被纖維蛋白樣物質閉塞。
偶見有哮喘,聲帶部水腫引起的呼吸道阻塞是一種嚴重的併發症,但較為罕見,也有併發心肌梗死,肝大,缺血壞死性膽管炎及睪丸出血的報道。
消化道出血:與腸道粘膜受損有關。
7、預防
預防和治療各種感染,不吃可誘發本病的藥物或食物,避免寒冷,加強鍛鍊,增強體質,在春秋好發季節更應注意預防病毒和細菌感染。
8、治療
一、去除病因
尋找並清除過敏原很重要,如扁桃腺炎及其他感染病灶治癒後,本病也常獲得緩解。曾經有經驅鉤蟲後頑固性紫癜得到治癒的報道。避免可疑的藥物、食物及其他因素。
二、一般治療
(一)抗變態反應藥物 療效不定,撲爾敏4mg每日三次口服;苯海拉明或異丙嗪25mg每日三次口服;息斯敏10mg每日一次口服;10%葡萄糖酸鈣0ml靜注,每日一次。
(二)路丁和維生素C 可增加毛細血管抵抗力。一般用藥劑量宜大。維生素C以靜脈注射為好。路丁20~40mg、口服每日二次;維生素C2~3g每日一次靜脈注射或加入葡萄糖液中靜脈滴注。
(三)止血藥 安絡血10mg每日2~3次肌肉注射,或用40~60mg,加入葡萄糖液中靜脈滴注。止血敏,0.25~0.5g每日2~3次肌肉注射,或靜脈滴注。有腎臟病變者應慎用抗纖溶藥。
三、腎上腺皮質激素
可抑制抗原-抗體反應,改善毛細血管通透性。對面板型及腎型療效不佳,也不能預防腎炎的發生。對關節型及腹型有效,可減輕腸道水腫,防止腸套疊。強地鬆30~40mg,每日一次口服,嚴重者可用氫化考地鬆100~200mg或氟米鬆10~20mg
每日靜脈滴注,連續3~5天,病情轉後改口服。病情控制後宜用小維持量,一般需3~4個月。
四、免疫抑制劑
對腎炎或併發膜性、增殖性腎炎,單用激素療效不佳者,可採用環磷醯胺2~3mg/kg/d靜注,或硫唑嘌呤2~3mg/kg/d口服,但應注意血象及其它副反應。潘生丁亦可減少蛋白尿。
五、中醫中藥
本症是風溼之邪外襲,與氣血相搏,熱傷脈絡,使血不循經,諡於脈外,滲於肌膚而成。熱毒發斑者,宜用涼血解毒,代表方為犀角地黃湯加減。夾有風溼者加防風;夾溼者加陳皮、半夏、苡仁。熱毒清除後可改用歸脾湯加減或紅棗湯治療。
9、病程及預後
本病常可自愈,但可復發,首次發作嚴重者,複發率高。一般病程為4周,腎型病程最長,長者可達4~5年以上,死亡率低於5%。
10、日常防護
①去除可能的過敏原。
②注意休息,避免勞累。
③注意保暖,防止感冒。
④避免情緒波動,防止昆蟲叮咬。
⑤避免服用可能引起過敏的藥物。
⑥控制和預防感染,在有明確的感染或感染灶時選用敏感的抗生素,但應避免盲目地預防性使用抗生素。
⑦注意飲食,禁食 生蔥、生蒜、辣椒、酒類等刺激性食品;肉類、海鮮、雞蛋、牛奶等高動物蛋白食品;飲料、小食品等方便食品。
11、症狀
過敏性紫癜表現為面板瘀點,多出現於下肢關節周圍及臀部,紫癜呈對稱分佈、分批出現、大小不等、顏色深淺不一,可融合成片,一般在數日內逐漸消退,但可反覆發作;病人可有胃腸道症狀,如腹部陣發性絞痛或持續性鈍痛等;可有關節疼痛;腎臟症狀,如蛋白尿、血尿等,多見於兒童。治療包括盡力找出過敏原因並加以避免;使用抗組胺藥物如苯海拉明、異丙嗪、安其敏、撲爾敏等及糖皮質激素等。
該病患者常見面板出血點,故心理較緊張,應安慰病人,介紹康復病例,使其樹立戰勝病魔的信心,應注意生活調節,急性期應臥床休息,少活動,因活動可加速血液迴圈,加重出血,緩解期經常參加體育鍛煉,增強體質,預防感冒,應積極清除感染灶,防止上呼吸道感染,應避開一切過敏原,防治該病的誘發因素。飲食調節也很重要。
過敏性紫癜又稱紫癜,是侵犯面板或其他器的毛細血管及小動脈的一種過敏性血管炎,多發生於男性兒童,特點是血小板不減少性紫癜,常伴腹痛及關節症狀。
臨床表現
1、症狀及體徵
1)前驅期症狀 發病前1~3周常有低熱、咽痛、上呼吸道感染及全身不適等症狀。
2)典型症狀及體徵 臨床上由於病變的部位不一而有不同的表現
(1)面板症狀:以下肢大關節附近及臀部分批出現對稱分佈大小不等的斑丘疹樣紫癜為主,反覆發作於四肢臀部,少數累及面和軀幹部皮損初起有面板瘙癢,出現小型蕁麻疹、血管神經性水腫及多形性紅斑
(2)關節症狀:可有單個或多發性遊走性關節腫痛或關節炎,有時區域性有壓痛,多發生在膝踝、肘、腕等關節關節腔可有滲液,但不留後遺症。臨床稱關節型
(3)消化道症狀:約2/3患者可出現以腹部陣發性絞痛或持續性鈍痛為主,同時可伴有嘔吐、嘔血或便血嚴重者為血水樣大便。臨床稱腹型。
(4) 腎臟症狀:一般於紫癜2~4周左右出現肉眼血尿或鏡下血尿蛋白尿和管形尿,也可出現於皮疹消退後或疾病靜止期。通常在數週內恢復重症可發生腎功能減退、氮質血癥和高血壓腦病。少數病例血尿蛋白尿或高血壓可持續2年以上。臨床稱腎型。
2、常見併發症可有腸套疊、腸梗阻、腸穿孔、出血性壞死腸炎、顱內出血、多發性神經炎心肌炎、急性胰腺炎、睪丸炎及肺出血等。
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