橋小腦角區域血管、神經以及重要的結構密集,是神經外科手術難度和風險比較大的一個區域。這個部位的腫瘤常常引起頭痛等顱內壓增高的臨床表現,或者影響到面聽神經導致聽力下降、面癱,或者影響到後組顱神經出現聲嘶、吞嚥嗆咳等症狀。這個區域最常見的是聽神經瘤、腦膜瘤表皮樣囊腫等腫瘤,但是也有一些比較少見的腫瘤。這裡要介紹的就是一種比較少見的黑色素瘤,顱內黑色素瘤多是因為腦部以外的惡性黑色素瘤轉移到腦部,但是也有比較少見的原發於顱內的惡性黑色素瘤。
這位青年男性病人剛剛經過一家比較大型醫院的治療,手術中主刀醫師發現腫瘤通體黑色,只留了一點標本做病理檢測,結果這些腫瘤組織標本因為量太少而難以明確診斷(黑色素瘤和色素性神經鞘瘤之間難以區分),更加重要的是病人出院不到兩天就出現頭痛明顯加重。這種情況下,最緊要的是要把腫瘤切除,降低顱內壓力以及引起的頭痛等症狀,才能有機會進行後續治療;同時也只有手術切除獲取更多的腫瘤組織,才能明確腫瘤的性質,確定後續治療方案。
因為不知道第一次手術中具體的情況,這次手術需要做最充分的準備和預案。手術按照計劃進行,腫瘤不同於一般腫瘤的灰紅或者灰白色,而是整個都是黑色,腫瘤往內聽道和頸靜脈孔等結構內生長,與神經關係密切。經過在顯微鏡下仔細的分離後,腫瘤基本切除。手術後病人面神經功能基本正常,肢體活動等功能正常。最後病理診斷為:黑色素瘤,後續在生物治療科繼續治療。
黑色素瘤因為腫瘤呈現特徵性的黑色而比較容易與其他大多數腫瘤在肉眼鑑別,在磁共振上也會出現在T1像上呈白色高訊號,而在T2像上呈黑色低訊號,與大多數腫瘤訊號相反的“反相”特徵而比較容易在術前診斷,黑色素瘤雖然是惡性,但一般對於放化療並不敏感,手術切除是重要的治療手段。色素性神經鞘瘤也可呈現黑色,與一般良性神經鞘瘤相比,超過三分之一出現區域性復發,40%左右甚至出現遠處轉移。
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