本病系自身免疫性結締組織疾病之一,是一種橫紋肌呈壞死性病變表現的肌肉症狀,同時伴多種形態的面板損害,也可併發各種內臟病變。可伴發惡性腫瘤。
一、詢問病史:
1、 年齡、性別、起病緩急、病程長短
2、 誘因:感染、勞累、精神創傷、服藥
3、 主要臨床表現:
皮損首先出現的部位和特點及其發展順序,有無日晒後加重、瘙癢;⑵肌肉症狀:肌痛,肌無力首先出現的部位、程度,是否對稱。是否呈進行性加重,有無上舉下蹲困難,頸部僵硬、重物壓迫感,複視和眼瞼下垂,吞嚥困難,聲音嘶啞,呼吸困難等;⑶皮疹與肌肉症狀發生的先後次續;⑷全身症狀:全身乏力,發熱,關節痛,雷諾現象,體重減輕。
系統症狀
4、 與鑑別有關的症狀:粘膜症狀,脫髮,腎臟、神經系統症狀,口眼乾燥,面板乾燥,。
5、 診療經過和用藥史:
6、 內臟腫瘤史:
7、 既往史和個人史:有無內分泌疾病,高血壓、胃潰瘍,藥物過敏史
二、體格檢查
1、生命體徵,全身的一般狀況,心、肺、腹常規檢查
2、皮疹的部位、特點:以上眼瞼為中心的紫紅色水腫性斑疹、Gottron徵、面板異色病樣疹,甲小皮增厚,甲皺襞僵直毛細血管擴張,
3、肌力檢查
4、粘膜病變
5、淺表淋巴結
三、輔助檢查
1、常規化驗:血常規、尿常規、便常規+OB、肝腎脂全、乙肝五項、抗-HIV 、抗-HCV、RPR、ECG、胸片、肝膽胰脾B超、心臟彩超
2、相關檢查:ANA+dsDNA、ENA、Jo-1、CRP、ESR、C3、C4、CH50、IG 、血蛋白電泳、肌電圖、心肌酶譜、肌活檢、肌力測試
3、腫瘤篩查CEA、CA系列、PSA、肺癌篩查、AFP、CXR、全身增強CT、消化道造影、消化內鏡檢查、必要時骨髓塗片,骨髓活檢,全身骨掃描。相關科室會診,耳鼻喉科、男:泌尿外科;女:婦科。
四、診斷依據
1、特徵性的皮損
2、肌無力
3、肌酶升高
4、肌電圖異常
5、肌活檢
五、鑑別診斷
1、 結締組織病:紅斑狼瘡、系統性硬皮病、混合結締組織病、乾燥綜合症
2、 與有肌肉相關症狀疾病的鑑別:重症肌無力、進行性肌營養不良、風溼性多肌痛、藥物性肌病、低血鉀。
六、治療
1、 一般治療:急性期患者應臥床休息,並應給予高蛋白和低鹽飲食,嚴重吞嚥困難不能進食的患者可鼻飼,注意避光。
2、 中等量激素:早期足量應用
3、 免疫抑制劑:⑴與激素合用,以增強療效,減少副作用;⑵激素減量困難或有禁忌症;⑶穩定腎功能,減少腎纖維化;⑷急性或重症病人。
4、 預防激素的不良反應:補充維生素,注意電解質平衡,保護胃粘膜,必要時降壓、降糖、抗感染。
七、治療過程中的注意事項
1、 急性期應控制疾病發展、避免重要器官受損傷或發生不可逆損害、緩解期加強功能鍛鍊,防止肌肉廢用性萎縮。
2、 注意生命體徵,血、尿、便常規,心、肝、腎功能及血糖的監測。
3、 對40歲以上的男性患者,病程短、症狀重的要做全身系統性的檢查,排查腫瘤,若未發現腫瘤時要注意隨防。
4、 治療期間應注意皮肌炎與類固醇性肌病,低血鉀引起的肌無力鑑別
注意觀察激素和免疫抑制劑可能引起的副作用,特別注意有無肺部感染。
注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。