強直性脊柱炎(AS)常見於16~30歲青年人,男性多見,40歲以後首次發病者少見,約佔3.3%。本病起病隱襲,進展緩慢,全身症狀較輕。早期常有下背痛和晨起僵硬,活動後減輕,並可伴有低熱、乏力、食慾減退、消瘦等症狀。
開始時疼痛為間歇性,數月數年後發展為持續性,以後炎性疼痛消失,脊柱由下而上部分或全部強直,出現駝背畸形。女性病人周圍關節受侵犯較常見,進展較緩慢,脊柱畸形較輕。
1、關節病變表現
AS病人多有關節病變,且絕大多數首先侵犯骶髂關節,以後上行發展至頸椎。少數病人先由頸椎或幾個脊柱段同時受侵犯,也可侵犯周圍關節,早期病變處關節有炎性疼痛,伴有關節周圍肌肉痙攣,有僵硬感,晨起明顯;也可表現為夜間疼,經活動或服止痛劑緩解。
隨著病情發展,關節疼痛減輕,而各脊柱段及關節活動受限和畸形,晚期整個脊柱和下肢變成強硬的弓形,向前屈曲。
(1)骶髂關節炎:約90%AS病人最先表現為骶髂關節炎。以後上行發展至頸椎,表現為反覆發作的腰痛,腰骶部僵硬感,間歇性或兩側交替出現腰痛和兩側臀部疼痛,可放射至大腿,無陽性體徵,伸直抬腿試驗陰性。但直接按壓或伸展骶髂關節可引起疼痛,所以不象坐骨神經痛。有些病人無骶髂關節炎症狀,僅X線檢查發現有異常改變。約3%AS頸椎最早受累,以後下行發展至腰骶部,7%AS為幾具脊柱段同時受累。
(2)腰椎病變:腰椎脊柱受累時,多數表現為下背前和腰部活動受限。腰部前屈、扣礎⒉嗤浜妥墒芟蕖L寮煒煞⑾盅導僱謊僱矗蹬約∪餼仿危緩篤誑捎醒∥酢
(3)胸椎病變:胸椎受累時,表現為背痛、前胸和側胸痛,最常見為駝背畸形。如肋椎關節、胸骨柄體關節、胸鎖關節及肋軟骨間關節受累時,則呈束帶狀胸痛,胸廓擴張受限,吸氣咳嗽或打噴嚏時胸痛加重。嚴重者胸廓保持在呼所狀態,胸廓擴張度較正常人降低50%以上,因此只能靠腹式呼吸輔助。由於胸腹腔容量縮小,造成心肺功能和消化功能障礙。
(4)頸椎病變:少數病人首先表現為頸椎炎,先有頸椎部疼痛,沿頸部向頭部臂部放射。頸部肌肉開始時痙攣,以後萎縮,病變進展可發展至頸胸椎後凸畸形。頭部活動明顯受限,常固定於前屈位,不能上仰、側彎或轉動。嚴重者僅能看到自己足尖前方的小塊地面,不能抬頭平視。
(5)周圍關節病變:約半數AS病人有短暫的急性周圍關節炎,約25%有永久性周圍關節損害。一般多發生於大關節,下肢多於上肢。有人統計,周圍關節受累率,髖和肩為40%,膝15、5,踝10%,足和腕各5%,極少累及手。報道80例AS,髖關節受累率為徵候(100%);活動受限(64%)、屈曲攣縮(38%)、肌肉萎縮(25%)、發生關節強直(37%),是AS病人的主要致殘原因;髖部症狀出現在發病後5年內者佔94%,提示AS發病頭5年如未累及髖關節,則以後受累的可能性不大。
肩關節受累時,關節活動受限疼痛更為明顯,梳頭、抬手等活動均受限。侵犯膝關節時則關節呈代償性彎曲,使行走、坐立等日常生活更為困難。極少侵犯肘、腕和足部關節,侵犯於部分節者更為罕見。
此外,恥骨聯合亦可受累,骨盆上緣、坐骨結節、股骨大粗隆及足跟部可有骨炎症狀,早期表現為區域性軟組織腫、痛,晚期有骨性粗大。一般周圍關節炎可發生在脊柱炎之前或以後,區域性症狀與類風溼性關節炎不易區別,但遺留畸形者較少。
2、關節外表現
AS的關節外病變,大多出現在脊柱炎後,偶有骨骼肌肉症狀之前數月或數年發生關節外症狀。AS可侵犯全身多個系統,並伴發多種疾病。
(1)心臟病變:以主動脈瓣病變較為常見,據屍檢發同約25%AS病例有主動脈根部病變,心臟受累在臨床上可無症狀,亦可有明顯表現。臨床有不同程度主動脈瓣關閉不全者約1%;約8%發生心臟傳導阻滯,可與主動脈瓣關閉不全同時存在單獨發生,嚴重者因完全性房室傳導阻滯而發生阿一斯綜合徵。
當病變累及冠狀動脈口時可發生心絞前。少數發生主動脈瘤、心包炎和心肌炎。合併心臟病的AS病人,一般年齡較大,病史較長,脊柱炎及外周關節病變較多,全身症狀較明顯。Gould[24]等檢查21例AS病人心功能,發現AS病人的心功能明顯低於對照組。
(2)眼部病變:長期隨房,25%AS病人有結膜炎、虹膜炎、眼色素層炎或葡萄膜炎,後者偶可併發自發性眼前房出血。虹膜炎易復發,病情越長髮生率愈高,但與脊柱炎的嚴重程度無關,有周圍關節病者常見,少數可先於脊柱炎發生。眼部疾病常為自限性,有時需用皮質激素治療,有的未經恰當治療可致青光眼或失明。
(3)耳部病變:Gamilleri等報道42例AS病人中1/2例(29%)發生慢性中耳炎,為正常對照的4倍,而且,在發生慢性中耳炎的AS病人中,其關節外明顯多於無慢性中耳炎的AS病人。
(4)肺部病變:少數AS病人後期可併發上肺葉斑點狀不規則的纖維化病變,表現為咳痰、氣喘、甚至咯血,並可能伴有反覆發作的肺炎或胸膜炎。X線檢查顯示雙側肺上葉瀰漫性纖維化,可有囊腫形成與實質破壞,類似結核,需加以鑑別。
(5)神經系統病變:由於脊柱強直及骨質疏鬆,易使頸椎脫位和發生脊柱骨折,而引起脊髓壓迫症;如發生椎間盤炎則引起劇烈疼痛;AS後期可侵犯馬尾,發生馬尾綜合徵,而導致下肢或臀部神經根性疼痛;骶神經分佈區感染喪失,跟腱反射減弱及膀胱和直腸等運動功能障礙。
(6)澱粉樣變:為AS少見的併發症。有報道35例AS中,常規直腸粘膜活檢發現3例有澱粉樣蛋白的沉積,大多沒有特殊臨床表現。
(7)腎及前列腺病變:與RA相比,AS極少發生腎功能損害,但有發生IgAD腎病的報告。AS併發慢性前列腺炎較對照組增高,其意義不明。
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