概述
強直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一種慢性炎症性疾病,主要侵犯骶髂關節、脊柱骨突、脊柱旁軟組織及外周關節,並町伴發關節外表現,嚴重者可發生脊柱畸形和強直。AS的患病率在各國報道不一,日本本土人為0.05%-0.2%,我國患病率初步調查為0.3%左右。本病男女之比約為2-3:1,女性發病較緩慢且病情較輕。發病年齡通常在13-31歲,高峰為20-30歲.40歲以後及8歲以前發病者少見。
AS的病因未明。從流行病學調查發現,遺傳和環境因素在本病的發病中發揮作用。已證實,AS的發病和人類白細胞抗原(HLA)-B27密切相關。並有明顯家族聚集傾向。健康人群的HLA-B27陽性率因種族和地區不同差別很大,如歐洲的白種人為4%-13%,我國為2%-7%,可是AS患者的HLA-B27的陽性率在我國患者高達90%左右。AS的病理性標誌和早期表現之一為骶髂關節炎。脊柱受累晚期的典型表現為“竹節樣改變”。外周關節的滑膜炎在組織學上與類風溼關節炎(RA)難以區別。肌腱端病為本病的特徵之一。
臨床表現
本病發病隱襲。患者逐漸出現腰背部或骶髂部疼痛和(或)晨僵,半夜痛醒。翻身困難,晨起或久坐後起,證時腰部晨僵明顯,但活動後減輕。部分患者有臀部鈍痛或骶髂部劇痛。偶爾向周邊放射。咳嗽、打噴嚏、突然扭動腰部疼痛可加重。疾病早期臀部疼痛多為一側呈間斷性或交替性疼痛,數月後疼痛多為雙側呈持續性。多數患者隨病情進展由腰椎向胸、頸部脊椎發展,則出現相應部位疼痛、活動受限或脊柱畸形。
24%-75%的AS患者在病初或病程中出現髖關節和外周關節病變,其中膝、踝和肩關節居多,肘及手、足小關節偶有受累。外周關節病變多為非對稱性,常只累及少數關節或單關節,下肢大關節的關節炎為本病外周關節炎的特徵之一。髖關節和膝以及其他關節的關節炎或關節痛多出現在發病早期,較少或幾乎不引起關節破壞和殘疾。髖關節受累佔38%-66%,表現為區域性疼痛、活動受限、屈曲攣縮及關節強直,其中大多數為雙側,而且94%的髖部症狀起於發病後前5年內。發病年齡較小及以外周關節起病者易發生髖關節病變。1/4的患者在病程中發生眼色素膜炎,單側或雙側交替,可反覆發作甚至可致視力障礙。
本病的全身表現輕微,少數重症者有發熱、疲倦、消瘦、貧血或其他器官受累。跖底筋膜炎、跟腱炎和其他部位的肌腱端病在本病常見。神經系統症狀來自壓迫性脊神經炎或坐骨神經痛、椎骨骨折或不全脫位以及馬尾綜合徵,後者可引起陽萎、夜間尿失禁、膀胱和直腸感覺遲鈍、踝反射消失。極少數患者出現肺上葉纖維化,有時伴有空洞形成而被誤認為結核,也可因併發黴菌感染而使病情加劇。主動脈瓣閉鎖不全及傳導障礙見於3.5%-10%的患者。AS可併發IgA腎病和澱粉樣變性。
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