永存左上腔靜脈是由於左前主靜脈退化異常所導致，其起始於左頸靜脈於左鎖骨下靜脈的連線處，走行於主動脈弓與左肺動脈前方及左心房側緣，經左房室溝後方，大多數病例引流入冠狀靜脈竇，極少數病例由於冠狀靜脈竇無頂而引流入左心房。
胚胎髮育：在胚胎髮育的第7周，左右兩側的前主靜脈借血管叢連線成一條斜行的血管，即無名靜脈。隨著左無名靜脈發育形成後，左側前主靜脈和Cuvier管逐漸閉塞，左上腔靜脈退化，殘留一個纖維韌帶，即Marshall韌帶，右前主靜脈永與Cuvier管發育為正常的右上腔靜脈。如果左前主靜脈退化異常不閉合，形成永存左上腔靜脈。
病理分型：永存左上腔靜脈按入口位置不同分為：a.引流入冠狀靜脈竇，此型最常見，佔80-90％；b.永存左上腔靜脈引流入左心房。
發病率、合併畸形及預後：永存左上腔靜脈是胸腔靜脈系統最常見的變異，據報道人群發病率為0.3％-0.5％，合併先天性心臟病的嬰兒永存左上腔靜脈發病率高達5％-9％，先天性心臟畸形的胎兒發病率高達9％。
永存左上腔靜脈常見合併畸形主要包括左室流出道梗阻、圓錐動脈幹畸形、內臟異位綜合徵。右上腔靜脈缺失可與永存左上腔靜脈同時發生。
單純永存左上腔靜脈預後較好，多數出生後無任何特殊臨床表現，當永存左上腔靜脈引流入左心房時，因血氧飽和度下降可形成臨床發紺的表現。
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