突發性耳聾又稱特發性暴聾,是指聽力突然減退,1~3日即可達到耳聾最高峰乃至全聾。大多數為單耳發病,多由全身或區域性因素所引起的一種感覺神經性耳聾,少部分病人伴有頭暈。
臨床表現
1、耳聾:聽力突然明顯減退(多為單側耳),大部分病人伴有耳鳴,部分病人有耳內發悶、脹滿及阻塞感。
2、發病原因:多數病人無明顯發病原因,不少是發生在睡眠當中,於起床時自感耳鳴、耳聾。一些病人有較明顯的勞累、情緒過於激動、精神緊張及感冒病史,這些可能與發病有一定關係。
3、眩暈:有一少部分病人有耳聾同時伴有眩暈,自覺有旋轉感,常伴噁心、嘔吐,多於發病一週左右眩暈減輕,耳鳴、耳聾無好轉,伴有眩暈者聽力損失多較重,也不容易恢復。
診斷
1、聽力突然明顯下降,以單側耳聾多見,部分患者可伴眩暈,電測聽檢查為感音性耳聾。
2、鑑別:單純的突發性耳聾病較易診斷,由於症狀突然發作,聽力損失明顯,多為單耳發病,故不容易與其它耳聾相混;但如果伴有眩暈的病人則應與很多病相鑑別,此時應及時到醫院請專科醫生檢查,因為鑑別眩暈症狀,需要藉助於各類儀器,所以不是病人自己能夠辦到的。
治療
突發性耳聾治療越早效果越好,發病一週內開始治療者80%以上可以恢復或部分恢復聽力,發病兩週後再治療效果就差一些。有資料表明,發病超過一個月,聽力已經基本定型,治療的效果就會大打折扣。有的患者因為沒有及時治療而變成了永久性耳聾。所以應將突發性耳聾作為急症對待。
藥物治療:低分子右旋糖酐,擴張血管(鈣通道阻滯劑,組胺衍生物,活血化淤中藥),抗血栓形成及纖維溶栓劑(東菱克栓酶,尿激酶),維生素,改善內耳代謝藥物(都可喜等),糖皮質激素等;中醫中藥如複方丹蔘等. 對耳鳴、眩暈的病人應給予鎮靜劑.
理療及鍼灸:高壓氧、耳周穴位注射等
外科治療:鼓室內藥物注射,帶蒂顳肌瓣營養內耳等
藥物性耳聾
治療應早期進行,以神經營養藥物為主,如維生素A、複合維生素B、ATP、輔酶A、高壓氧等,中藥蒼朮、生地、枸杞等對內耳亦有一定的保護作用。早期輕度中毒者,聽力多可恢復,對於中毒時間較久的耳聾,一般治療方法無明顯效果,可選配適宜的助聽器或行人工耳蝸植人後進行聽覺語言康復。預防方面可行耳毒性藥物敏感個體基因檢測,篩查耳毒性藥物敏感人群;避免耳毒性藥物的使用。
噪聲性耳聾
噪聲性耳聾目前西醫尚無有效治療方法。應用擴血管藥後養神經藥及促進細胞代謝藥物可能有一定幫助,但一般效果不明顯。聽力損傷嚴重者可選配助聽器或行人工耳蝸植入術。最重要的是一旦確診,儘快調離噪聲工作環境,或改善工作環境的噪音汙染,佩帶防噪音耳塞及噪音檢測儀。
老年性聾
可以佩戴助聽器,保守治療以營養神經改善微迴圈為主。聽力穩定著可根據感應神經性聾治療。
全身系統性疾病,傳染病源性聾引起的耳聾
針對病因治療,保持殘餘聽力,可行擴張血管,改善內耳代謝藥物等治療。
創傷性聾
創傷性聾多為傳導性聾,儘量恢復和重建聲音傳導系統,可行手術治療。
自身免疫性聾
環磷醯胺、強的鬆龍等免疫抑制劑療效較好,但停藥後可復發。再次用藥仍有效。
人工耳蝸植入術
感音神經性耳聾的治療
一、藥物治療:因為感音神經性聾的致病原因較多,機制與病理改變不盡相同,故訖今尚無一個簡單有效、適用於任何情況的藥物與治療方法。目前多在排除或治療病因性疾病的同時,宜早選用血管擴張劑,降低血液粘稠度的藥物、維生素B族、能量製劑,以及必要時在一定期間內應用類固醇激素等進行治療。如罌粟鹼、肝素、654-2、氫麥角鹼、地巴唑、川芎嗪、葛根黃酮等血管擴張劑口服或注射。維生素B1、B6、B12,三磷酸腺苷、輔酶A、細胞色素C、低分子右旋糖酐,碳酸氫鈉,高壓氧等治療,藥物治療無效者可配助聽器。
二、助聽器:是幫助聾人聽取聲音的擴音裝置。它的主要由微型傳音器、放大器和耳機、耳模、電源等組成。助聽器種類很多,單供個體用者就有氣導和骨導、盒式和耳級式(包括眼鏡式、耳背式、耳內式),單耳與雙耳等助聽器,需經耳科醫生或聽力學家詳細檢查後才能正確選用。一般講,語頻平均聽力損失35―85dB者可使用,若兩耳損失程度大體相同者可用雙耳助聽器或將單耳助聽器輪換戴在雙耳。若雙耳聽力損失程度差別較大,但都不超過50dB者,宜給聽力較差耳配用;若一耳聽力損失超過50dB,則應給聽力較好耳配戴助聽器。此外,還應考慮聽力損害的特點,例如助聽器應該用於語言識別率較高,聽力曲線平坦,骨氣導間隙較大或動態聽力範圍較寬的耳。傳音性聾應用氣、骨導助聽器均可,外耳道狹窄或有炎症等患者只能用骨導型助聽器。感音神經性聾者多用氣導型。有重振者需配用具備自動增益控制或自動重振控制裝置的助聽器。
三、人工耳蝸植入:又稱電子耳蝸。適用於中青年雙側極度耳聾,使用高功率助聽器無效,耳內無活動性病變。X線斷層拍片或CT檢查證明內耳結構正常,耳蝸電圖無反應,鼓岬或圓窗電刺激可誘出腦幹反應者。
先天性耳聾的治療
先天性耳聾可分為遺傳性和非遺傳性兩大類。又可分為傳導性、感音神經性和混合性三類。
1、先天中耳畸形應行手術矯治,手術時機最好在15歲以上進行;
2、先天感音神經性聾病變為不可逆性,無有效藥物或手術矯治方法;
①先天聾兒應做到早期發現、早期診斷;
②聾兒無論年齡大小,一旦被發現確診,有殘餘聽力者應儘早戴助聽器,進行聽力言語康復訓練。
③雙側極度耳聾者若有條件者可行人工耳蝸植入
傳導性耳聾
又稱傳音性耳聾,由耳廓到中耳甚至內耳的病變均可引起,常見疾病有:
1、(常見傳導性聾):由耳廓到中耳病變引起
①耳郭畸形或缺失
②外耳道堵塞
③鼓膜穿孔
④鼓室病變:鼓室外積液、積膿,聽骨鏈粘連、硬化,聽骨鏈斷裂等
常見傳導性耳聾大多數是可以手術治療的,如取出外耳道異物、聽骨鏈重建、振動聲橋、鼓膜修補、耳廓再植等,目的就是恢復聲音的正常傳導途徑,均可使聽力得至部分或完全恢復。隨著各種助聽器的出現,不宜手術者可選擇佩帶助聽器。
2、(非常見傳導性聾):由內耳病變引起
梅尼埃病、上半規管裂隙綜合症
耳硬化症
耳硬化症是一種常染色體顯性遺傳疾病,好發於20~40歲,女性多見,孕婦可加劇進展
病因:與維生素、遺傳因素、代謝障礙導致骨迷路營養障礙有關,其典型的病理組織學改變為骨迷路原發灶性海綿狀變性,進而骨質吸收或硬化。
臨床表現:
1、雙耳進行性聽力下降
2、低調耳鳴
3、出現Willis誤聽
4、眩暈
5、家族史
6、聽力學特點:早期為傳導性聾,晚期可出現混合性或感音神經性聾;Gelle試驗()提示足板硬化固定;可在2KHz處出現Cahart切跡。
分型
w 按病灶累及部位
1、鐙骨性耳硬化:病變位於前庭窗,病灶好發部位為前庭窗前區和圓窗邊緣
2、耳蝸性耳硬化:病變位於迷路或內聽導,引起聽覺感受器或聽神經病變
按病灶累及範圍 :Portmann 4型
1型:耳硬化早期,僅有鐙骨前方韌帶硬化
2型:前庭窗前區
3型:前庭窗其他區
4型:底板全部發生硬化病變或呈阻塞型
按是否出現臨床症狀
1、臨床耳硬化:鐙骨固定而出現臨床症狀
2、組織學耳硬化:終身無自覺症狀,僅見於尸解病理學檢查,白人8~10%,而臨床耳硬化僅佔其中12%
按影像學(CT)表現
1、窗型:累及卵圓窗和圓窗, CT表現為卵圓窗消失,硬化骨質代替
2、窗後型:累及骨迷路包括耳蝸、前庭和半規管, CT表現為圍繞耳蝸的低密度暈圈
治療
(1)藥物治療
氟化鈉抑制海綿化病灶內水解酶及蛋白酶活性、減少破骨細胞吸收、促進成骨細胞形成,減慢或終止耳硬化進行性聽力下降。研究表明氟化鈉45mg/d或更少不會增加骨質形成,只涉及酶的活性,認為適量氟化鈉(15~45mg/ d)能阻止耳蝸變性而不致加重鐙骨固定。
1、成人重度耳蝸型或經證實為Schwartze徵陽性者氟化鈉45mg/d,5d/w,持續6~8m
2、已手術且伴隨進行性耳蝸症狀者氟化鈉20mg/d,2y
(2)手術治療
1、單純開窗術
2、鐙骨撼動術
3、鐙骨抬提高術
4、鐙骨足板大孔開窗術(LFT)為全鐙骨切除術:足板全切或切除範圍大於足板的1/2多用於Portmann1、4型,1型為耳硬化早期,僅有鐙骨前方韌帶硬化在切除鐙骨時易連同底板同時切除,造成底板大孔狀態;4型為底板全部發生硬化病變而堅厚或呈阻塞型很難鑽一小孔,故須首先鑽一小孔然後用小鉤針向外挑開硬化灶擴大窗孔,也易造成底板大孔狀態
5、贗復物替代鐙骨足板小孔開窗術(SFT)Portmann2、3型硬化程度適中,鑽孔時底板不易破裂,故易保持小孔狀態
6、鐳射足板切除術
7、微創無贗復物鐙骨成形術
振動聲橋植入
適應症:
中度到中度感音神經性聾患者
傳導性或混合型耳聾患者
外耳或中耳畸形的患者(如小耳畸形、外耳道閉鎖、中耳發育不全等)
多次中耳手術,聽力仍改善不大的患者
中耳炎導致聽力下降的患者
手術:
感音神經性聾患者,砧骨振動成形術傳導聲音也能為受損內耳提供放大增益
傳導性聾可根據情況行鐙骨振動成形術或卵圓窗、圓窗振動成形術
混合性聾可根據情況行圓窗振動成形術或聯合人工聽骨振動成形術。
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