脊柱腫瘤的診斷與外科分期探討
脊柱腫瘤的診斷與治療過程中，引入腫瘤學的原則與方法，是 20 多年來的顯著進步。以 積極的態度應對脊柱的惡性腫瘤，特別是脊柱轉移瘤，是一個重要的診治理念。在腫瘤學原 則下的脊柱外科分期，是脊柱腫瘤外科治療的重要指導方針。脊柱腫瘤的基本診斷原則是臨 床、影像學、病理學三結合。在診斷中最重要的步驟是區分：
( 1 )腫瘤與非腫瘤性疾患;
( 2 )良性腫瘤與惡性腫瘤;
( 3 )原發與轉移性腫瘤。
發病率：
一般認為骨腫瘤發病率佔全身腫瘤的 1 ～ 2/10 萬，脊柱腫瘤佔全身骨腫瘤的 6.6％ ～ 8.8％ ，各種型別的骨腫瘤幾乎都可在脊柱見到，其中脊柱轉移瘤佔半數以上。腫瘤統計表明，良 、惡之比為 1 ： 4 ～ 5 ，男女發病大致相同。
Dahlin 報告一組 6221 例骨腫瘤，其中位於脊柱者 548 例，佔全身原發性骨腫瘤的 8.8％ ， 其中良性 105 例，佔 19.2％ ，以骨鉅細胞瘤為最多;惡性 443 例，佔 80.8％ ，以骨髓瘤最多。
國內黃承達等 38359 例骨腫瘤分析表明： 21691 例良性骨腫瘤中，脊柱良性腫瘤 584 例， 共 17 種，發病前三位依次為骨鉅細胞瘤、骨軟骨瘤、骨血管瘤; 10791 例惡性骨腫瘤中，惡 性脊柱腫瘤 1243 例，共 24 種，發病前三位依次是脊柱轉移瘤、骨髓瘤、脊索瘤;瘤樣病損 43 69 例，其中發生在脊柱者 109 例，主要為嗜酸性肉芽腫、動脈瘤樣骨囊腫、骨纖維結構不良 。
基本臨床特徵：
脊柱腫瘤發病率不高，但是病種繁多，且脊柱解剖關係複雜，帶來診斷與治療方面的諸 多困難。脊柱腫瘤的臨床表現中，除了頸、胸、腰背疼痛外，主要是脊髓和/或神經根受壓 迫或侵犯引起的症狀與體徵。
(一)良性脊柱腫瘤：
據 Dahlin 報告，原發良性骨腫瘤中近 8 ％位於脊柱或骶骨，其發病年齡多見於青少年; 6 0 ％的脊柱腫瘤發生在 20 ～ 30 歲。
脊柱良性腫瘤和瘤樣病變 (tumor-like lesion) 症狀多輕微，病史長，可以長期無症狀 ，有些是輕微外傷後拍片發現的，例如骨軟骨瘤、骨血管瘤等可長期沒有症狀。
最常見主訴是疼痛，侷限性或放射性痛。骨樣骨瘤和骨母細胞瘤( osteoblastoma )常 有夜間痛，可用水楊酸類止痛，這是其特徵之一。兒童背痛少見，應重視此主訴，一般認為 ，輕微外傷後疼痛，應注意良性腫瘤的可能。兒童、青少年的椎間盤突出症也少見，如果有 根性痛，也應排除腫瘤引起的可能。據觀察， 37 ％的頸椎良性腫瘤有根性痛。
脊柱良性腫瘤的體徵中，區域性壓痛並不特異，需要注意有無脊柱側凸，有以下特徵：脊 柱側凸發展快伴疼痛;脊柱活動僵硬;在病變彎曲的上、下方多無代償平衡曲度;在 X 線片 一般無椎體旋轉與楔變。這些都與特發性脊柱側凸不同。發生在頸椎的腫瘤，約 1 / 3 出現斜 頸。
當腫瘤壓迫或發生病理骨折，影響到神經結構則產生神經系統體徵，如根性痛及相應神 經功能受損的體徵，以及脊髓功能受損的脊髓病表現，如感覺、運動、反射的改變，錐體束 徵等，尤其是頸椎、胸椎部位的腫瘤，易於引起脊髓功能的損害。
脊柱的腫塊，最易於在頸椎和骶尾部發現，要比胸椎、腰椎部位的腫塊容易觸及。需仔 細觸診，並作口咽部檢查，也應作肛診。
(二)惡性原發脊柱腫瘤
惡性原發脊柱腫瘤少見，是常見脊柱轉移性腫瘤的 1 / 40 。但是，成人的脊柱腫瘤中 80 ％是惡性腫瘤。
主要臨床表現是疼痛，夜間痛是常見主訴。疼痛有時與活動有關，但是，當腫瘤引起病 理骨折時，則疼痛與活動無關，休息亦不緩解。當影響到神經根時，則出現持續背痛和根性 痛。頸椎和腰椎的腫瘤， 1 / 5 有單側根性痛，胸椎腫瘤則易使脊髓受壓和/或雙側根性痛。
主要體徵是由腫瘤壓迫脊髓或神經根引起。主要表現為肢體無力、痙攣、相應的感覺缺 失，甚至大、小便控制功能喪失。按照脊柱病變部位的不同，其神經系統有不同的表現，如 果脊髓受壓，則有上運動神經元損害的相應體徵，如果病損在馬尾以下，則有下運動神經元 損害的體徵。這些體徵雖無特異性，但是對判斷神經損害的部位有意義。
惡性原發脊柱腫瘤也會出現全身症狀，如骨髓瘤、淋巴瘤、尤文氏肉瘤等，可有體重減 輕、低燒、全身乏力等，晚期可出現惡病質。
區域性腫塊也可見到，如頸椎脊索瘤可發現咽部腫塊，骶尾部脊索瘤可由肛診發現腫塊。
(三)脊柱轉移瘤
最常見的癌症轉移部位依次是肺、肝、骨骼，其中脊柱是最常見的骨轉移部位。 Shaw 等 估計每年診斷的 100 萬新的惡性腫瘤中， 2 / 3 已發生轉移。乳腺癌、前列腺癌、肺癌、腎癌 是最常轉移到骨骼系統的腫瘤。
大部分轉移瘤病人的年齡在 50 ～ 60 歲，性別無差異。
脊柱轉移瘤患者就診時幾乎都有疼痛，但是在早期也有部分患者無明顯不適。疼痛逐漸 發生，常夜間加重，隨病變進展疼痛加重，出現燒灼痛。當脊柱穩定性受影響時，則活動時 疼痛，發生單側或雙側根性痛。 5 ％的脊柱轉移瘤病人疼痛伴神經功能障礙。頸椎、腰椎部 位的轉移，神經功能障礙出現的晚，而胸椎轉移者在疼痛後不久就出現神經功能障礙。依神 經功能障礙的平面，可出現脊髓、圓錐、馬尾的症狀，常見體徵是運動功能障礙，圓錐水平 的轉移可出現下運動神經元麻痺，通常在運動功能障礙以後出現感覺障礙。括約肌功能障礙 往往在後期發生，多因病理性骨折引起，很少單獨發生。
診斷手段
(一)良性脊柱腫瘤
1 、 X 線：
( 1 ) 某些腫瘤有好發於椎骨某一部分的傾向：例如，腫瘤主要侵犯椎骨後方結構的有 骨母細胞瘤、骨樣骨瘤、動脈瘤樣骨囊腫以及骨軟骨瘤;腫瘤主要侵犯椎體的有骨鉅細胞瘤 、骨血管瘤以及嗜酸性肉芽腫。
( 2 ) 一些特徵性 X 線表現：骨樣骨瘤和骨母細胞瘤在椎弓根處有圓形或橢圓形病灶， 其周邊有硬化改變環繞;血管瘤顯示骨小樑增粗，呈柵欄樣改變;嗜酸性肉芽腫呈扁平椎; 動脈瘤樣骨囊腫和骨鉅細胞瘤為膨脹性溶骨性改變。
2 、骨掃描：骨掃描敏感性高，可對全身骨骼進行觀察，但是特異性不強，僅適於確定 病變部位，對青少年疼痛性脊柱側彎，在 X 線檢查無異常的情況下可選擇骨掃描。骨掃描對 成骨性病變，例如骨樣骨瘤和骨母細胞瘤的診斷有幫助。應當注意，骨血管瘤在骨掃描時病 椎可無核素濃聚現象;大多數脊柱骨轉移時骨掃描顯示核素濃聚;骨掃描陽性的病變提示腫 瘤在生物學行為上很活躍或具有侵襲性;骨軟骨瘤的骨掃描陽性且臨床上有疼痛時，應注意 有無惡變之可能。
3 、 CT 與 MRI ： CT 對骨結構分辨能力強， MRI 對軟組織有良好的分辨能力，在 X 線或骨掃描 確定部位後， CT 應作為判斷病變範圍的首選方法，除了 CT 的軸位斷面觀察骨結構外，其矢狀 位和冠狀位重建更利於確定病變的解剖位置與範圍。此外，可用 MRI 觀察腫瘤有無穿破骨皮 質以及侵犯軟組織的範圍，對神經結構有無影響。由於 MRI 也屬較敏感的檢查手段，常發現 骨樣骨瘤、骨母細胞瘤、嗜酸性肉芽腫等，在 MRI 影象上顯示的病變範圍比 CT 顯示的要大， 呈現 T2 相高訊號，可能是因為病灶周圍的軟組織有炎症反應。我們觀察過 2 例，需時 1 ～ 2 年 ，這種高訊號反應才逐漸消失。
4 、椎體病變活檢：除了少數典型病變外，多數脊柱腫瘤僅靠影像學、骨掃描仍不能明 確診斷，為了制定治療方案，術前能達到定性診斷是必要的，其最直接的方法是 CT 引導下活 檢。
5 、化驗檢查：作為治療常規有必要進行常規化驗，但是，所有的化驗檢查對診斷脊柱 腫瘤，尤其是脊柱良性腫瘤無直接幫助。
(二)惡性脊柱腫瘤：
1 、 X 線：
( 1 ) 需清晰的 X 線片。位於椎體前方的病變更多見惡性腫瘤，生長在椎體上的良性腫 瘤常見的有血管瘤、嗜酸性肉芽腫、動脈瘤樣骨囊腫;生長在椎體上的惡性腫瘤有脊索瘤、 淋巴瘤、骨肉瘤等。位於椎體後方結構的腫瘤有骨軟骨瘤、骨樣骨瘤、骨母細胞瘤以及軟骨 肉瘤等。
( 2 ) 需觀察椎體內的溶骨、成骨、鈣化，椎間盤有無受累，此為重要的鑑別診斷線索 。浸潤性破壞是多數惡性腫瘤的生長方式，破壞的椎體內病灶無硬化邊緣。在病變早期和生 長較緩慢的腫瘤可使椎體骨質呈扇形或膨脹性改變，如果病灶周圍無硬化或硬化邊緣很薄、 不完整，也提示腫瘤的侵襲性。
2 、骨掃描：凡是骨形成部位就有核素濃聚，成骨性腫瘤、骨癒合過程以及骨感染均有 核素濃聚現象，所以骨掃描不能區別腫瘤與非腫瘤，不能區別腫瘤的良、惡性質。當出現多 處核素濃聚時，應考慮脊柱轉移瘤。脊柱的骨髓瘤，一般認為病變中無成骨過程，故骨掃描 時病灶顯示為冷區，脊索瘤也偶有此現象。因為骨掃描很敏感，在 X 線出現異常之前就可檢 出病灶，且可全身骨掃描，故可作為一種診斷的重要手段。
3 、 CT 與 MRI ： CT 對了解骨破壞範圍、邊界、病理骨折、腫瘤內的成骨與鈣化等可提供信 息，在瞭解骨結構的病理變化方面優於 MRI 。 MRI 對顯示腫瘤內的軟性成分及周圍軟組織的受 累更為優越，可清楚顯示脊髓和神經根以及腫瘤的侵犯範圍。 MRI 還有助於區別腫瘤、感染 和骨折：脊柱骨髓炎時椎體 T2 加權像為高訊號，可顯示椎體軟骨終板、椎間盤、相鄰椎體的 受累， T1 加權像椎體、椎間盤低訊號;骨肉瘤時椎體 T2 像增強， T1 像弱強，椎間盤低訊號; 骨質疏鬆時的壓縮骨折時仍保持骨的訊號強度，如果新鮮的骨折造成出血、血腫，則從 MRI 檢查也難以與腫瘤鑑別。 MRI 與 CT 聯合起來，對確定腫瘤範圍，指導治療方案、確定手術入 路等很有價值。
4 、活檢：(同“良性脊柱腫瘤”)
5 、化驗檢查：為完善檢查，瞭解患者全身情況，常規的檢查是必要的。對診斷有較直 接指導意義的有鹼性磷酸酶、酸性磷酸酶、尿本-周氏蛋白等，在必要情況下還應骨髓穿刺 檢查等。
(三)脊柱轉移瘤：
1 、 X 線：脊柱轉移瘤常見 X 線徵象是脊柱正位片上椎弓根消失，稱為貓頭鷹眨眼徵( Owl wink )。一般認為，椎體破壞超過 30 ％～ 50 ％才能在 X 線片上發現骨破壞。多個椎體溶骨性 改變時，需考慮骨轉移瘤。脊柱轉移瘤中 71 ％為溶骨性改變， 8 ％為成骨性改變， 21 ％為混 合性。椎體塌陷有可能是轉移所致，據研究在已確診惡性腫瘤患者中，發現 22 ％的椎體塌陷 不是腫瘤引起，故需仔細鑑別。
2 、骨掃描：因為骨掃描反映的是成骨細胞的活性，而不是腫瘤細胞的增殖，所以，只 有腫瘤導致的骨破壞有類似骨折的修復反應時，才有核素的聚集。在侵襲性強的轉移性腫瘤 ，如腎癌、肺癌、多發性骨髓瘤、白血病、淋巴瘤、尤文氏肉瘤等，宿主的抵抗反應不及腫 瘤的侵襲能力，不能產生反應性新骨，則骨掃描也可為陰性。由於骨掃描可檢查全身骨骼， 敏感性強，並在 X 線發現病灶前 2 ～ 18 個月就可檢出，故對轉移性腫瘤的診斷是很有價值的。
3 、CT 與 MRI 的應用價值同前述。 CT 因為不能顯示整段脊柱，因此，對無症狀患者用 CT 檢 查，有可能漏診，據研究漏診者佔 20 ％～ 24 ％，這應引起重視。 MRI 為脊柱轉移瘤的診斷提 供較完整資訊，當椎體轉移時， T1 加權像低訊號， T2 加權像訊號增強。 MRI 能發現> 3mm 的病 灶。如果用釓強化 MRI 檢查可更好地顯示轉移病灶，另外，這種強化 MRI 還可用來評價脊柱轉 移瘤地放療、化療效果，治療有效者 70 ％未示強化現象，據此可知強化 MRI 所見與治療的效 果較為一致。 MRI 與脊髓造影相比，其優越之處是可更全面地顯示軟組織界限及椎旁腫塊， 可區別脊髓受壓的部位，而脊髓造影在脊髓完全梗阻或兩處以上病變時則顯示不清。
4 、脊柱活檢：當脊柱病變在影像學上表現不典型，且臨床病史及體檢也不能提供更多 可資鑑別的資訊時，有必要進行脊柱活檢。用 X 線或 CT 引導下脊柱活檢，國內、外已有成功 經驗，診斷轉移性腫瘤的成功率約 95 ％，活檢術中或術後出血等併發症為 0.7％ ， Murphy 等復 習文獻中 9500 次骨活檢，併發症為 0.2％ ， 2 例死亡， 4 例有神經功能障礙。
5 、實驗室檢查：除了常規化驗檢查評價患者營養狀態、免疫狀態等全身狀況外，比較 有意義的是注意惡性腫瘤骨轉移時的高鈣血癥;成骨性骨轉移時的鹼性磷酸酶升高，骨髓瘤 時鹼性磷酸酶很少升高;前列腺癌時血清酸性磷酸酶可作為一個指標，但更敏感的是前列腺 特異抗原。其他一些腫瘤標誌物如癌胚抗原等，雖不特異，但也有一定幫助。
良、惡性脊柱腫瘤的鑑別診斷
(一)鑑別診斷的要求是區分以下三個方面：
1 、是否為脊柱腫瘤。即將腫瘤與脊柱的炎症性疾患如結核、骨的非特異性炎症、脊柱 的寄生蟲病、累及脊柱的代謝性骨病等區別開來。
2 、是良性腫瘤，還是惡性腫瘤?
3 、如果是惡性腫瘤，則應區分是原發的，還是轉移的。
(二)良、惡性脊柱腫瘤鑑別診斷要點如下：
脊柱腫瘤的外科分期
脊柱腫瘤的外科治療要求很高，例如，需要充分顯露，廣泛切除與減壓，重建脊柱的穩 定等，每一步均有具體問題要研究。在脊柱腫瘤外科治療方面，近年來有很大進步，簡言之 ，就是在 Enneking 肌肉骨骼腫瘤分期指導下，用 WBB 脊柱腫瘤分期指導外科治療。
Enneking 提出的外科分期系統，對骨與軟組織腫瘤的治療很有指導價值，這個系統有 3 個基本要求：分級( G )、部位( T )和轉移( M )。它主要按組織學標準，加上臨床和 X 線表 現。低度惡性為 G1 ，高度惡性為 G2 ;手術部位( T )分為間室內( A )和間室外( B )。若腫 瘤有天然屏障，如骨、筋膜、滑膜、骨外膜或軟骨，則為間室內。間室外腫瘤可以是原發性 (起於間室外)或繼發性(原為間室內腫瘤，通過天然屏障而延伸，或因手術、活檢而穿過 另一間室)。若區域淋巴結或遠處轉移，則屬Ⅲ期。總之， Enneking 系統認為病損可能屬於 Ⅰ期或Ⅱ期，取決於其級別， A 與 B 則取決於其部位，Ⅲ期屬轉移。後來對良性腫瘤也進行分 期，認為有一定臨床意義。良性病損的分期系統：
1 期為良性遲發性( S1 );
2 期為活躍性( S2 );
3 期為侵襲性，並有潛在惡性( S3 )。 Enneking 的骨與軟組織腫瘤外科分期，對指導 肢體腫瘤的治療決策，評價治療效果，判斷預後等很有意義，並且已被臨床實踐證實。
由於脊柱的解剖關係很複雜，脊柱腫瘤外科治療中，實施 Enneking 外科分期原則有一定 困難。例如，在 Enneking 分期中有邊緣切除、廣泛切除、根治切除的概念，這些概念用於肢 體腫瘤則易於理解易於實現，而用在脊柱腫瘤外科治療中則不易把握，況且既往的臨床實踐 中經常遇到對某些脊柱腫瘤實施了刮除，甚至認為刮除手術是不可避免的，這就完全背離了 Enneking 的分期原則。
1991 年， Weinstein 首先提出了一種原發性脊柱腫瘤的分期方法，隨後又不斷完善，目 前以 Weinstein-Boriani-Biagini 3 位作者命名的 WBB 脊柱原發腫瘤分期系統已經常在文獻中 出現，為敘述方便，本文稱其為 WBB 分期，簡述如下。
1 、WBB 分期的指導思想
WBB 是建立在腫瘤診斷基本明確，以及腫瘤的 Enneking 分期已確立的基礎上。
WBB 分期方法：按照 X 線片、 CT 、 MRI 影像，把椎體水平斷面分為 12 個放射狀的區域( Sec tor )，依椎管中心為圓點，由左後側起始，依次分為 1 至 12 區;同時在水平斷面上由外層向 內層分為 A ， B ， C ， D ， E 5 層， A 層為骨外軟組織， B 層為骨淺層， C 層為骨深層， D 層為硬膜 外層， E 層為硬膜內層;另外，在脊柱縱軸上計數被累及椎體的數目。據此，確定腫瘤的空 間位置和範圍，以及受累節段的毗鄰關係，根據腫瘤的空間位置和範圍，制定手術方案。
2 、術語的解釋
( 1 ) 刮除( Curettage )：指腫瘤被逐片刮除，為病損內手術( intralesional )。
( 2 ) 整塊切除( en bloc )：指腫瘤與其周圍連帶的健康組織整塊地被切除。整塊切 除並不一定是將腫瘤完全切除，所以，應根據大體標本和病理學檢查作如下界定：
1 )如果 在瘤內完成的手術，則仍視作病損內手術;
2 )如果沿假囊( pseudocapsule ，指腫瘤周圍組 織的反應層)切除，稱為邊界切除( marginal );
3 )如果腫瘤連同周圍薄層健康組織一併 切除則為廣泛切除( wide )。
( 3 ) 徹底切除( radical resection )：指整塊切除腫瘤與腫瘤發生所在間室( compa rtment )。這對肢體腫瘤易於實施，如截肢等。但是，脊柱腫瘤則不易實現，因為椎管內的 脊髓是不能切除的，所以真正意義上的徹底切除在脊柱腫瘤的治療中是不易實現的。
( 4 ) 減輕症狀( palliation )的手術：是指椎管減壓，病理骨折穩定等操作，實施這 種手術時，腫瘤切除與否不是主要目的，旨在減輕痛苦。
( 5 ) 全椎切除( vertebrectomy ， spondylectomy ，指切除一個椎體的所有部分)和椎 體切除( corporectomy, somectomy ，指切除椎體)，屬於切除技術的解剖學概念，是切除 的量的描述。至於是否將腫瘤切除乾淨，則應注意給予明確解釋和限定。使用這些術語時， 應按大體標本和病理觀察作界定，如病損內、邊界切除、廣泛切除等。否則，也難以判定其 脊柱腫瘤外科治療學意義。
3 、脊柱原發腫瘤外科治療的手術選擇
椎體切除這一外科技術在 1968 年就由 Lievre 報道，直到 1989 年 Stener 報道了整塊切除技 術切除脊柱腫瘤。以後 Roy-Camille 等也報道了整塊切除技術，經後路途徑切除位於胸椎體 的腫瘤，以及前後聯合入路切除腰椎腫瘤。 Tomita 等報道用特殊的鋸切除胸、腰椎腫瘤的經 驗。 WBB 外科分期方法則使脊椎腫瘤的治療上了一個新臺階，指導臨床醫師根據腫瘤膨脹或 侵犯的邊界來施行整塊切除，並且提出了 3 種 en bloc 切除的方法：
( 1 ) 椎體整塊切除( En bloc excision of the vertebral bocly )：當腫瘤位於椎 體的 4 ～ 8 區或 5 ～ 9 區，且有合適的邊緣( margins )，至少一側椎根無腫瘤侵犯，則可用前 路途徑去顯露椎體腫瘤並切除，並可留下椎體周圍的一薄層正常組織。為了達到整塊切除， 必要時可採用兩個手術入路( double approach )。
( 2 ) 椎體矢狀切除( sagittal resection )：當腫瘤位於 3 ～ 5 區或 8 ～ 10 區，即腫瘤 侵犯了椎根、橫突、部分肋骨、部分椎體、部分後弓時，則用兩個入路作整塊切除。手術分 兩步完成，第一步可依照椎體切除經前路顯露，切除椎體病變，第二步用合適切口切除椎根 、橫突等處的病變。
( 3 ) 後弓切除( resection of the posterior arch )：當腫瘤位於 10 ～ 3 區時，可用 脊柱後方途徑( posterior approach )，作廣泛的椎板切除，兩側暴露必須達到椎根，並在 病變所在部位向頭側和尾側顯露硬膜。
據 WBB 分期倡議者的報道，用本方法治療脊柱腫瘤 29 例，其中 21 例的外科切除達到了合 理的腫瘤邊緣，術後隨訪 6 ～ 134 個月，未復發。該作者認為， WBB 分期基本能反映腫瘤分級 、外科技術以及腫瘤治療結果之間的關係。應當說 WBB 分期方法是迄今為止較為完善的一種 指導脊柱腫瘤外科治療的分類方法。
總之，脊柱腫瘤的合理外科治療，必須考慮三方面的問題，即診斷、腫瘤邊緣的確定與 分期、嚴密的手術方案。解決這三方面的問題，至少需要兩個系統，第一個系統就是對腫瘤 的病理生物學行為和臨床過程的侵襲性作出分期(以 Enneking 分期作指導);第二個系統就 是對腫瘤的邊緣作出界定，確立腫瘤的空間範圍與毗鄰關係，按 WBB 分期作腫瘤的外科切除 。當然，腫瘤治療還包括化療、放療等，此不贅述。
注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。