牙齦漿細胞肉芽腫是一種少見疾病,本文報道一例特殊的漿細胞肉芽腫,該病在較短時間內波及不同部位的多個牙齒,造成牙周的破壞和牙齒缺失。
臨 床 資 料
1、病歷報告:患者,男,30歲,以“左上牙齦腫物一月餘”為主訴求治,一月前無明顯誘因出現左上牙齦出血,自行壓迫止血,後出現該部位腫脹,曾口服消炎藥物,無明顯改善。以“左上牙齦包塊”為診斷收治。全身狀況良好,生命體徵穩定。
專科檢查:相對應頰側牙齦一2.5*1.5*1.5cm腫物,波及齦乳頭,質軟,色分紅,易出血,邊界清,相應牙齒IIIo鬆動。X線曲面斷層見:牙周及根尖部低密度陰影。疑似為“惡性腫物”。拔除相關牙齒,行包括部分正常牙齦和牙槽骨的區域性擴大切除,深度至左上頜竇底,保留完整的竇粘膜壁。創腔碘仿紗條填塞。病理診斷:(符合)左上牙齦漿細胞肉芽腫。10天后取出紗條,治癒出院。
術後1月765 間頰側齦乳頭出現“肉芽腫樣”包塊,5II。鬆動,手術切除包塊、牙周刮治。病理會診,結果如前。術後一週復發,再次切除、拔除 65牙齒並擴大刮治,兩週後治癒。實驗室檢查:骨髓穿刺、細胞免疫檢測均正常,尿液未見本週氏蛋白。
初次手術3月後, 56 齦乳頭尖部“肉芽腫性變”,範圍小,56 無鬆動,切除病變、擴大刮治並術後激素治療。3周後停藥,未見區域性復發,但5遠中牙槽骨吸收,5遠中根面暴露。再次病理會診,診斷為漿細胞肉芽腫。給予區域性小劑量放療促進治癒。1月後,未見牙齦腫塊復發,但 5 IIIo鬆動拔除。
放療完畢後兩週,患者訴右上後牙不適,檢查見78齦乳頭尖部紅腫,質軟,易出血;牙齒無鬆動,立即切除、齦下徹底刮治,並採用中藥治療。中醫辯證施治,認為病機為熱毒內壅,氣滯血瘀,痰結於區域性牙齦而成。治則:益氣養陰,清熱解毒,活血化瘀,軟堅散活。方用仙方活命飲、五味消毒飲、四君子湯加減。經兩個月的治療,病症完全改善,複診半年,未見覆發。
2、病理及免疫組化:
鏡檢:粘膜鱗狀上皮破潰,粘膜下組織中見車輪狀膠原纖維和大量新生毛細血管,其間大量漿細胞浸潤,漿細胞分化成熟,伴較多中性粒細胞、小淋巴細胞和散在嗜酸性粒細胞及組織細胞浸潤。
免疫組化:漿細胞和大多數淋巴細胞CD20(+)、CD79(+),κ(+),λ(+) ,IgG(+),IgA(+),漿細胞CD138(―),CD38(+),Ki-67(+),少數淋巴細胞CD3(+),CD45RO(+),所有細胞均CD56(-)。
討 論
漿細胞肉芽腫(PCG)是一種病因不明、臨床和影像學上呈侵襲性改變的特發性炎性假瘤,其特點是以含有Russel小體的成熟的漿細胞為主的炎性細胞良性增殖,病變有時也包括淋巴細胞p桅狀細胞p嗜酸性粒細胞和大的充滿脂肪的單核細胞,基質為肉芽組織,其間可含有成纖維組織的輪狀結構123。
IPT由炎性細胞如漿細胞、白細胞、組織細胞、多形核細胞組成,其中混雜有膠原纖維。如果以漿細胞為主,稱為漿細胞肉芽腫。但如以組織細胞為主,稱之為組織細胞瘤病、黃瘤性炎性假瘤或炎性肌纖維母細胞瘤。
PCG最常見於肺,男女數目大致相等,平均年齡30歲。但是,PCG在中樞神經系統p眼眶p鼻旁竇p食管p氣管、口腔等身體許多部位都可以發生。在口腔頜面部,舌、上頜竇、磨牙後墊、牙齦等部位的PCG可見報道。牙齦PCG是一種較少發生的疾病,中國生物醫學文獻檢索1979年至今,未見報道。Mediline檢索,1966-2007年5月間相關文章12篇,大多以個案報道形式存在。
本文報道病例,“快速進行”不僅指患者出現症狀到疾病的確定在很短時間內,而且也包括較短時期內在不同牙齦部位發生並造成多個牙齒的缺失,目前未見類似報道。根據對發病過程的密切觀察,總結以下臨床表現。
(1)發病年齡:30歲,與PCG的流行病學特點相符,出現在青年時期。
(2)首先出現相關牙齒的腫脹不適,隨後在牙齦乳頭處形成“肉芽腫”。5-7天后“肉芽腫”波及相關牙齒的整個牙齦乳頭,表現為牙齦發紅、水腫,表面光亮,易出血。
(3)早期為牙周的垂直吸收,隨後較短時間內相鄰牙槽骨的破壞和牙齒鬆動,似“惡性腫瘤”生物行為。
(4)病灶多出現在雙尖牙及相鄰磨牙區。
(5)各病灶發病間隔1-2月。
(6)X線:從牙周的垂直吸收到牙槽骨的破壞過程。
(7)實驗室檢查:血常規、骨髓穿刺、免疫功能檢測均正常範圍內,本週氏蛋白(―)。因為發病率低,目前尚未對本病形成統一的認識,也缺乏統計學方面的依據。
PCG的發病機制仍有爭論。據報道,肺部PCG往往有感染史,有的人認為是細菌感染引起的,其根據是用抗生素可以緩解PCG,並且在IPT中已經發現柯克斯屬Burniti菌和假單胞屬Psittici菌。但是,支援細菌感染的證據並不多;許多人考慮和人體的免疫功能障礙有關。
Thami等從與牙齦PCG相關的漿細胞口周粘膜炎(plasma cell orificalmucositis,PCOM)角度出發,認為牙齦PCG為發生於舌、顎、會厭等諸多部位PCOM的一種,是一種反應性的多克隆漿細胞疾病。漿細胞及IgA是機體主要的粘膜防禦系統,口腔粘膜系統經常受到外界各種因素的刺激,膠姆糖、薄荷、牙粉及一些異源物質都可介導漿細胞的浸潤。
另一方面,已發生變化的宿主免疫狀態對正常機體環境也可產生反應性的多克隆粘膜漿細胞浸潤,導致PCG的發生。
由於漿細胞肉芽腫的發病率極低,且生物學行為很似“惡性腫瘤”,因此不僅臨床上往往導致誤診,而且反覆多次的不同部位發生也常給診斷帶來不少困難。需要與以下疾病相鑑別:
(1)肉芽腫型牙齦瘤:臨床上極似PCG,但常能發現明顯的區域性刺激因素如牙石或不良修復體等,發展較為緩慢,對牙槽骨和牙周影響較小。病理上以肉芽組織和炎性浸潤為主,但漿細胞較少。
(2)漿細胞瘤:PCG也可和白細胞增殖性疾病相混淆,漿細胞瘤也可發生在牙齦部位,儘管少見。漿細胞瘤是一種腫瘤和癌前病變,表現與PCG也很相近,常為範圍明確的腫脹,或形成乳頭狀結節,直徑大約一至數釐米。化驗可發現血清電泳丙種球蛋白升高。病理鏡下見幾乎全有漿細胞構成,而無結締組織間質,有異常的、非典型的漿細胞和少數分裂像。
免疫組化分析漿細胞瘤的漿細胞是單克隆的,而漿細胞肉芽腫則是一種炎性細胞的非瘤性增殖,其本質是炎性病變,胞漿中κ和λ鏈均呈陽性表達,漿細胞是多克隆的,據此可將兩者區分開來。
(3)多發性骨髓瘤:又稱為漿細胞肉瘤,常發生於更大年齡的人,發病年齡達70歲,極罕見發生在40歲以前。髓外型的骨髓瘤首發症狀為區域性疼痛,並呈現軟組織腫塊,周界清晰。化驗多有進行性貧血、血漿球蛋白增加、白球比倒置,尿液發現本週氏蛋白,骨髓穿刺發現腫瘤性漿細胞可以確診
(4)組織細胞增多症:病理上有的PCG應和組織細胞增多症X相鑑別,後者組織中含有大量的嗜酸性粒細胞,胞漿有一定的結構特徵,有的PCG含有嗜酸性粒細胞,但是一般數量較少,不足以診斷組織細胞增多症X.。
大多數的漿細胞肉芽腫在手術徹底切除後即可治癒,但部分病例也有復發。根據報道,激素和放射治療也可有效的控制PCG的發展。本文所報道的牙齦漿細胞肉芽腫,發展速度快,而且有規律性的波及口腔四個象限雙尖牙與第一磨牙區域牙齦中的三個,造成短時間內的多個牙齒喪失。其臨床表現與一般PCG相比具有重複發生的傾向,與複發性的PCG相比又具有多病灶性,而非同一部位的多次發生。
這不僅給患者造成了極大的心理壓力,而且給本病的治療帶來了很大的困難。初期的治療證明手術切除可使區域性病灶治癒,爾後的手術切除病灶、術後激素和放射治療亦有效的控制了PCG的快速發展,但未能阻止PCG在其它牙齦部位的發生。在後續治療中,一方面,及早發現病灶,通過手術切除和齦下刮治控制病灶。另一方面採用中醫治療調節機體狀態。
經定期的口腔檢查和中藥調理,患者病情未再進一步發展。實踐證明,中藥為PCG的治療增添了新的途徑。
總之,牙齦漿細胞肉芽腫是一種少見的“類腫瘤”樣炎性病變,快速進行的多病灶PCG可能是一種特殊的型別,病因尚不明確。確診有賴於病理診斷和免疫組化,除手術切除、激素治療和放療外,中藥也是有效的治療方法。
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