一、簡介
朗格漢斯細胞組織細胞增生症（Langerhans Cell Histocytosis, LCH）是一種組織細胞的異常分化，組織學上以骨質破壞、朗格漢斯細胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性細胞浸潤為特點。1987年以前曾命名為組織細胞增生症X，包括嗜酸性肉芽腫（Eosinophilic Granuloma, EG）、韓-雪-克氏病（Hand-Schűller-Christian Disease）和勒雪氏病（Letterer-Siwe Disease）。河南省人民醫院放療科牛坡
1．分類 嗜酸性肉芽腫最為骨科醫師所熟悉，也最為常見。EG指單發的骨LCH，預後最佳；多發少見（圖1）。韓-雪-克氏病是骨缺損伴有內分泌異常（典型表現為三聯症：眼球突出、尿崩症和顱骨的溶骨性破壞）。勒雪氏病為伴有內臟損害，預後不佳。
2．發病機制
3．發病率 LCH發病率約為1/150萬，其中79%為單發的EG，7%為多發的EG，14%屬其它型別LCH。LCH好發於兒童及青少年，好發年齡為5～10歲。近年國外大宗病例報告成年發病比例遠比想象的高，約為39%-58%。在成年患者中，男女比例高達5:1。
4．分佈 故脊柱嗜酸性肉芽腫少見，佔LCH骨性損害的6.5～25%，
5．預後 脊柱嗜酸細胞肉芽腫預後良好，單個病灶可自愈，複發率很低，北醫三院隨訪的30例頸椎LCH（隨訪率：85.7%），平均隨訪53.5個月，未見覆發病例。多發脊柱LCH的複發率僅為3.6％。
二、診斷 對於脊柱LCH的診斷，診斷原則仍應為“臨床表現+影像所見+病理活檢”的三結合。
1．臨床表現 脊柱LCH缺乏典型的臨床症狀。80%患者首診時訴區域性鈍痛、活動受限，無神經症狀。少數患者有發熱，還有部分患者因脊柱後凸或側彎畸形、脊柱病理性骨折或其它部位LCH表現而發現本病；37％的頸椎LCH可表現為斜頸。
部分患者因病灶刺激或壓迫脊髓或神經根，出現感覺、運動功能障礙等。
2．影像學檢查：患兒早期往往是椎體溶骨性改變，接著是壓縮骨折－形成“扁平椎”
3．病理檢查 穿刺活檢有效率高達94%。鏡下典型LCH的特徵是大量Langerhans細胞成片塊狀增生及多量嗜酸性粒細胞浸潤（侷限性肉芽腫形成），可混有淋巴細胞、中性粒細胞和漿細胞。電子顯微鏡下所見特異的Birbeck 顆粒，或免疫組織化學檢查示特異性抗原CD1a 和S-100陽性，是重要的診斷依據。
絕大多數EG患者預後良好，通過保守治療均可獲得滿意療效。治療主要採取手術切除腫塊，術後加用放療，也可單獨用放療。
兒童一組常見的腫瘤叫組織細胞增生症X，包括韓-雪-柯氏病、勒-薛氏病、嗜酸細胞肉芽腫，後者是這三種疾病中最好治，預後最好的疾病。放射治療一般可以根治。而且，兒童放療劑量極低，對影響骨的發育成長影響較小。如果全身多發，需要做化療。
本病常與淋巴細胞增生性嗜酸細胞肉芽腫相混淆，臨床上必須有病理診斷才能區別。
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