3歲的東東最近得了一種“怪病”，頭上長了一個棗子大小的包，硬硬的，疼痛不明顯，剛開始比較小的時候家長也沒在意，但隨著這個包越長越大，家長帶他到當地醫院做了檢查，結果提示骨質缺損，並且還有肋骨、胸椎體等骨骼的病變，為了進一步治療來到了鄭大三附院，經過病理活檢，確診為“朗格漢斯細胞組織細胞增生症”。
同時來的還有一位8個月大的小朋友飛飛，反覆的發熱、身上出皮疹，到我院血液科檢查發現貧血、肝脾、淋巴結腫大，通過進一步檢查，也診斷為“朗格漢斯細胞組織細胞增生症”。
那麼，這到底是一種什麼病呢，為什麼不同的臨床表現卻診斷為同一種病?
朗格漢斯細胞組織細胞增生症(Langerhans cellhistiocytosis，LCH)是一組病因不明、臨床表現多樣、多發於小兒的疾病，男多於女，根據臨床主要表現分為三型：勒-雪病(Letterer-Siwedisease，LS)，韓-薛-柯病(Hand-Schuller-Christian disease，HSC)及骨嗜酸細胞肉芽腫(eosinophilicgranuloma ofboneEGB)，但各型之間臨床表現又可相互重疊而出現中間型，其共同的組織學特點是朗格漢斯細胞增生、浸潤，並伴有嗜酸性粒細胞、單核-巨噬細胞和淋巴細胞等不同程度的增生，目前多認為他們是一組與免疫功能異常有關的反應性增殖性疾病。
勒-雪病多在1歲以內發病，病情重，病變廣泛，臨床表現主要有發熱、皮疹、肝脾淋巴結腫大、呼吸道症狀、貧血、中耳炎、腹瀉和營養不良等，韓-薛-柯病多見於2-4歲，表現為骨質缺損、突眼、尿崩等，骨嗜酸細胞肉芽腫各年齡組都可發病，尤多見於4-7歲，主要表現為單發病灶的骨骼破壞，任何骨骼均可受累，顱骨最常見，另外還有混合型和單一器官損害型。
因此，凡有原因不明的發熱、皮疹、貧血、耳道流膿、反覆肺部感染、肝脾淋巴結腫大、眼球凸出、尿崩、顱骨缺損、頭部腫物等均應懷疑本病，診斷需臨床表現、影像學和病理學三方面結合，病理檢查後做免疫組化是本病最可靠的診斷依據。
由於本病變化多樣、輕重懸殊，治療方案應視具體臨床情況而定。主要方法是化療，常用藥物有潑尼鬆、長春新鹼、依託泊苷、環磷醯胺等，其他還有免疫治療、放射治療等，區域性EGB可以手術刮除。
朗格漢斯細胞組織細胞增生症不是惡性腫瘤，通過治療，是可以得到緩解和控制的，其預後與發病年齡、受累器官多少、器官功能損害及初期治療反應有關。鄭大三附院血液科在這方面有著豐厚的治療經驗，有著技術一流的醫療團隊，通過我院血液科王西閣主任醫師和趙雪蓮副主任醫師、樑宇主治醫師等精心的治療，東東的病情漸穩定，沒有出現進一步的發展，小飛飛的體溫也逐漸穩定，皮疹消退，肝脾都縮小了，孩子們的臉上又露出了燦爛的笑容。
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